2025-08-114718
血友病是遗传性凝血活酶生成障碍的出血性疾病，发病与凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷有关，表现为出血倾向等，实验室检查有凝血功能及因子活性相关异常；白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病与多种因素有关，有贫血、发热、出血、浸润等表现，实验室检查血常规及骨髓穿刺有相应异常，二者可通过临床表现、实验室检查等进行诊断与鉴别，血友病依家族史、出血表现等诊断，白血病靠临床表现、血常规及骨髓穿刺等确诊并分型。
一、疾病定义与发病机制
血友病：是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，其发病机制主要是凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷导致相应凝血因子缺乏。例如，血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏所致，约占血友病的80%-85%；血友病B是因凝血因子Ⅸ缺乏引起。该疾病多在幼年发病，男性多见，与遗传因素密切相关，基因缺陷由亲代遗传而来。
白血病：是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病机制是造血干细胞发生恶性克隆，增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增殖累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。白血病可发生于任何年龄阶段，男女发病无显著差异，其发病可能与遗传因素、物理因素（如电离辐射）、化学因素（如苯及其衍生物）、生物因素（如某些病毒感染）等有关。
二、临床表现差异
血友病：主要表现为出血倾向，出血常发生于负重的大关节（如膝关节、肘关节等）和肌肉深部组织，表现为关节肿胀、疼痛、活动受限，长期反复出血可导致关节畸形、功能障碍。此外，也可出现皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血等，外伤或小手术后出血时间延长、出血不止也是常见表现。儿童患者由于好动，关节出血更为常见，且因处于生长发育阶段，反复关节出血对其骨骼发育影响较大。
白血病：
贫血表现：多数患者起病时就有不同程度的贫血，表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等，这是由于白血病细胞抑制正常造血，导致红细胞生成减少。不同年龄患者贫血表现相似，但儿童可能因生长发育快，贫血症状相对更明显。
发热：部分患者以发热为首发症状，可低热，也可高热，体温可高达39℃-40℃以上，发热原因主要是白血病细胞释放内源性致热原，或继发感染，感染可发生在身体多个部位，如呼吸系统、泌尿系统等，儿童由于免疫力相对较低，感染风险更高。
出血：可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等，严重者可出现颅内出血，颅内出血是白血病患者死亡的重要原因之一，各年龄白血病患者均可出现出血表现，但儿童颅内出血的风险需特别关注。
浸润表现：白血病细胞浸润可导致肝、脾、淋巴结肿大，多见于急性淋巴细胞白血病；骨和关节疼痛，儿童较为常见，表现为胸骨下端压痛等；还可浸润中枢神经系统、睾丸等，中枢神经系统浸润可引起头痛、呕吐、颈项强直甚至抽搐、昏迷等，睾丸浸润多见于男性儿童及青少年白血病缓解期后。
三、实验室检查区别
血友病
凝血功能检查：凝血时间（CT）延长，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，而凝血酶原时间（PT）正常。这是因为血友病患者缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ，影响内源性凝血途径，导致APTT延长。例如，血友病A患者APTT明显延长，能被正常新鲜血浆或凝血因子Ⅷ浓缩物纠正；血友病B患者APTT延长能被正常血清纠正，但不能被硫酸钡吸附血浆纠正。
凝血因子活性检测：可以明确缺乏的凝血因子，血友病A患者凝血因子Ⅷ活性明显降低，血友病B患者凝血因子Ⅸ活性显著降低。
白血病
血常规：白细胞计数可增高、正常或减低，外周血涂片可见数量不等的原始和幼稚细胞；红细胞计数及血红蛋白降低，血小板计数可减少。不同类型白血病血常规表现有一定差异，例如急性早幼粒细胞白血病患者血小板常明显减少。儿童白血病患者血常规变化与成人基本相似，但需关注儿童生长发育相关指标的变化，如红细胞计数、血红蛋白等对儿童身高、智力发育的影响。
骨髓穿刺检查：骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞和幼稚细胞比例明显增高，这是诊断白血病的重要依据。不同类型白血病骨髓象有各自特点，如急性髓系白血病M3型（早幼粒细胞白血病）以早幼粒细胞增生为主，可见大量异常早幼粒细胞；急性淋巴细胞白血病则以原始和幼稚淋巴细胞增多为特征。
四、诊断与鉴别要点
血友病：根据家族遗传史、出血表现、凝血功能检查及凝血因子活性检测等可诊断。若有阳性家族史，男性患者有出血表现，实验室检查示APTT延长、凝血因子活性降低等，即可考虑血友病，进一步基因检测可明确具体的基因突变类型。儿童时期诊断血友病需结合生长发育情况，关注关节等部位的出血及功能变化。
白血病：结合临床表现、血常规及骨髓穿刺检查进行诊断。当患者有贫血、发热、出血、浸润等表现，血常规示血细胞异常，骨髓穿刺发现大量原始及幼稚细胞，即可确诊白血病，然后进一步通过免疫分型、细胞遗传学及分子生物学检查等进行白血病的分型，以指导治疗和判断预后。儿童白血病诊断时要注意与儿童常见的良性疾病相鉴别，如再生障碍性贫血等，避免误诊。
淮卫网审(2014)001号 苏公网安备 32080102000107号 广播电视节目制作经营许可证：（苏）字第00881号 网站地图
苏ICP备15060253号-3 苏作登字-2014-F-00010003 软著登字第0723909号 苏R-2014-H0008 增值电信业务经营许可证：苏B2-20120012
苏ICP备15060253号-3 江苏民福康科技股份有限公司版权所有未经授权请勿转载
Copyright © 2010 - www.mfk.com All Rights Reserved
服务热线：010-85755758
微信扫一扫 添加客服
1.1江苏民福康科技股份有限公司的所有权和运营权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
1.2 用户在注册之前，应当仔细阅读本协议，并同意遵守本协议后方可成为注册用户。一旦注册成功，则用户与江苏民福康科技股份有限公司之间自动形成协议关系，用户应当受本协议的约束。用户在使用特殊的服务或产品时，应当同意接受相关协议后方能使用。
1.3 本协议则可由江苏民福康科技股份有限公司随时更新，用户应当及时关注并同意本站不承担通知义务。本站的通知、公告、声明或其它类似内容是本协议的一部分。
二、服务内容2.1江苏民福康科技股份有限公司的具体内容由本站根据实际情况提供。
2.2 本站仅提供相关的网络服务，除此之外与相关网络服务有关的设备(如个人电脑、手机、及其他与接入互联网或移动网有关的装置)及所需的费用(如为接入互联网而支付的电话费及上网费、为使用移动网而支付的手机费)均应由用户自行负担。
三、用户帐号3.1经本站注册系统完成注册程序并通过身份认证的用户即成为正式用户，可以获得本站规定用户所应享有的一切权限；未经认证仅享有本站规定的部分会员权限。江苏民福康科技股份有限公司有权对会员的权限设计进行变更。
3.2 用户只能按照注册要求使用真实姓名，及身份证号注册。用户有义务保证密码和帐号的安全，用户利用该密码和帐号所进行的一切活动引起的任何损失或损害，由用户自行承担全部责任，本站不承担任何责任。如用户发现帐号遭到未授权的使用或发生其他任何安全问题，应立即修改帐号密码并妥善保管，如有必要，请通知本站。因黑客行为或用户的保管疏忽导致帐号非法使用，本站不承担任何责任。
四、使用规则4.1遵守中华人民共和国相关法律法规，包括但不限于《中华人民共和国计算机信息系统安全保护条例》、《计算机软件保护条例》、《高人民法院关于审理涉及计算机网络著作权纠纷案件适用法律若干问题的解释(法释[2004]1号)》、《全国人大常委会关于维护互联网安全的决定》、《互联网电子公告服务管理规定》、《互联网新闻信息服务管理规定》、《互联网著作权行政保护办法》和《信息网络传播权保护条例》等有关计算机互联网规定和知识产权的法律和法规、实施办法。
4.2 用户对其自行发表、上传或传送的内容负全部责任，所有用户不得在本站任何页面发布、转载、传送含有下列内容之一的信息，否则本站有权自行处理并不通知用户：
(1)违反宪法确定的基本原则的；
(2)危害国家安全，泄漏国家机密，颠覆国家政权，破坏国家统一的；
(3)损害国家荣誉和利益的；
(4)煽动民族仇恨、民族歧视，破坏民族团结的；
(5)破坏国家宗教政策，宣扬邪教和封建迷信的；
(6)散布谣言，扰乱社会秩序，破坏社会稳定的；
(7)散布淫秽、色情、赌博、暴力、恐怖或者教唆犯罪的；
(8)侮辱或者诽谤他人，侵害他人合法权益的；
(9)煽动非法集会、结社、游行、示威、聚众扰乱社会秩序的；
(10)以非法民间组织名义活动的；
(11)含有法律、行政法规禁止的其他内容的。
4.3用户承诺对其发表或者上传于本站的所有信息(即属于《中华人民共和国著作权法》规定的作品，包括但不限于文字、图片、音乐、电影、表演和录音录像制品和电脑程序等)均享有完整的知识产权，或者已经得到相关权利人的合法授权；如用户违反本条规定造成本站被第三人索赔的，用户应全额补偿本站一切费用(包括但不限于各种赔偿费、诉讼代理费及为此支出的其它合理费用)；
4.4 当第三方认为用户发表或者上传于本站的信息侵犯其权利，并根据《信息网络传播权保护条例》或者相关法律规定向本站发送权利通知书时，用户同意本站可以自行判断决定删除涉嫌侵权信息，除非用户提交书面证据材料排除侵权的可能性，本站将不会自动恢复上述删除的信息；
(1)不得为任何非法目的而使用网络服务系统；
(2)遵守所有与网络服务有关的网络协议、规定和程序；
(3)不得利用本站进行任何可能对互联网的正常运转造成不利影响的行为；
(4)不得利用本站进行任何不利于本站的行为。
4.5如用户在使用网络服务时违反上述任何规定，本站有权要求用户改正或直接采取一切必要的措施(包括但不限于删除用户张贴的内容、暂停或终止用户使用网络服务的权利)以减轻用户不当行为而造成的影响。
五、隐私保护5.1本站不对外公开或向第三方提供单个用户的注册资料及用户在使用网络服务时存储在本站的非公开内容，但下列情况除外：
(1)事先获得用户的明确授权；
(2)根据有关的法律法规要求；
(3)按照相关政府主管部门的要求；
(4)为维护社会公众的利益。
5.2本站可能会与第三方合作向用户提供相关的网络服务，在此情况下，如该第三方同意承担与本站同等的保护用户隐私的责任，则本站有权将用户的注册资料等提供给该第三方。
5.3 在不透露单个用户隐私资料的前提下，本站有权对整个用户数据库进行分析并对用户数据库进行商业上的利用。
六、版权声明6.1本站的文字、图片、音频、视频等版权均归江苏民福康科技股份有限公司享有或与作者共同享有，未经本站许可，不得任意转载。
6.2 本站特有的标识、版面设计、编排方式等版权均属江苏民福康科技股份有限公司享有，未经本站许可，不得任意复制或转载。
6.3 使用本站的任何内容均应注明“来源于江苏民福康科技股份有限公司”及署上作者姓名，按法律规定需要支付稿酬的，应当通知本站及作者及支付稿酬，并独立承担一切法律责任。
6.4由于本站付有作者相应稿酬，凡在后台生成的有效文章不可删除，版权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
6.5 本站所有内容仅代表作者自己的立场和观点，与本站无关，由作者本人承担一切法律责任。
6.6 恶意转载本站内容的，本站保留将其诉诸法律的权利。
七、责任声明7.1用户明确同意其使用本站网络服务所存在的风险及一切后果将完全由用户本人承担，江苏民福康科技股份有限公司对此不承担任何责任。
7.2 本站无法保证网络服务一定能满足用户的要求，也不保证网络服务的及时性、安全性、准确性。
7.3 本站不保证为方便用户而设置的外部链接的准确性和完整性，同时，对于该等外部链接指向的不由本站实际控制的任何网页上的内容，本站不承担任何责任。
7.4 对于因不可抗力或本站不能控制的原因造成的网络服务中断或其它缺陷，本站不承担任何责任，但将尽力减少因此而给用户造成的损失和影响。
7.5 对于站向用户提供的下列产品或者服务的质量缺陷本身及其引发的任何损失，本站无需承担任何责任：
(1)本站向用户免费提供的各项网络服务；
(2)本站向用户赠送的任何产品或者服务。
7.6本站有权于任何时间暂时或永久修改或终止本服务(或其任何部分)，而无论其通知与否，本站对用户和任何第三人均无需承担任何责任。
八、附则8.1本协议的订立、执行和解释及争议的解决均应适用中华人民共和国法律。
8.2 如本协议中的任何条款无论因何种原因完全或部分无效或不具有执行力，本协议的其余条款仍应有效并且有约束力。
8.3 本协议解释权及修订权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
朱希山
陶松年
张辉
张晓乐
