尤文肉瘤

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尤文肉瘤 就诊科室:骨肿瘤科
概述

  尤文肉瘤是一组小圆细胞肿瘤的统称,包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤、胸壁的小细胞恶性肿瘤等,是常见的原发恶性骨肿瘤。

  尤文肉瘤的高发年龄为10~20岁,男性患者略多于女性患者,其发病原因尚未完全明确,可能是基因变异造成的。患者会有肿瘤区域间歇性疼痛、肿胀,由于肿瘤往往早期播散至肺、骨和骨髓等部位,因此部分患者在确诊时已经出现转移灶症状,如背痛、手臂、腿部无力、麻木、麻痹、呼吸急促等。局限性的尤文肉瘤预后相对较好,确诊时已经出现远处转移的患者,预后较差。

  患者在接受治疗后需要定期就医随访、复查,密切关注疾病是否复发。

就诊指南
  • 骨肿瘤科
  • 骨盆 股骨 胫骨 肱骨 肋骨
  • 青少年
  • 化学药物治疗 放射治疗 手术治疗
  • 肿瘤区域疼痛及肿胀 手臂无力 腿部无力 麻木 背痛
  • 骨肿瘤 脊柱肿瘤 骨转移癌
  • 体格检查 血常规 C反应蛋白 X线检查 CT检查 B超检查 放射性核素骨扫描 组织病理学检查
  • 病灶切除术 旋转成形术
症状

  尤文肉瘤有局部症状、转移症状、伴随症状等。

  1、局部症状

  尤文肉瘤通常发生在髋骨、肋骨、肩胛骨、腿等部位,患者会感到肿瘤区域疼痛及肿胀。疼痛大多是间歇性的,随着病情发展会发生在夜间,患者还会有病理骨折现象。

  2、转移症状

  部分患者在确诊时,肿瘤病灶已经出现转移,如果转移到脊柱附近,患者会有手臂、腿部无力、麻木、背痛等症状。肿瘤压迫脊髓时还会有尿潴留、大小便失禁等情况。转移到肺部的时,患者会出现呼吸急促。颅内转移瘤的患者会有颅高压症状,如头痛、恶心、喷射状呕吐等。

  3、伴随症状

  部分患者在就诊时会出现发热、食欲低下、体重减轻、贫血等全身症状。

病因

  尤文肉瘤的病因目前尚未完全了解,临床研究发现,可能与基因变异有关。

  尤文肉瘤细胞来源于骨髓原始间充质干细胞,几乎所有尤文肉瘤细胞都产生了EWSR1基因变异导致尤因肉瘤的发生。而染色体的异位会导致EWSR1基因与FLⅡ基因或其他与FLⅡ基因密切相关的基因融合,产生变异性融合蛋白FET-EST,这个融合蛋白会导致基因组内大量基因表达调节紊乱,从而造成原本正常的细胞发生恶变。

  长期接触致癌物质、长期受到放射线照射等因素均会增加尤文肉瘤的发病几率。

就医

  儿童及青少年经常有不明原因的腿部疼痛,使用药物也不能好转的情况下可以就诊骨科做进一步检查。

  其次,若患者发现自己股骨、腓骨、胫骨、肋骨、肩胛骨、锁骨等部位有明显的剧烈疼痛,合并肿胀及肿块、质硬韧、皮温升高等症状时,需要及时前往骨科就诊。另外,夜间出现骨骼疼痛的患者也要及时就医明确诊断。

  医生可通过体格检查、影像学检查等方式判断病因,给予针对性处理。

治疗

  尤文肉瘤的治疗方法包括化学药物治疗、放射治疗、手术治疗等。

  1、化学药物治疗

  尤文肉瘤的化学药物治疗多为术前新辅助化疗及术后辅助化疗,常用药物为长春新碱、多柔比星、环磷酰胺、依托泊苷等,可以杀死肿瘤细胞或组织肿瘤细胞分裂,控制病情。

  2、放射治疗

  尤文肉瘤对放射线非常敏感,因此通常将放射治疗与手术、化学药物治疗相结合,能提高治疗效果。一般以术前和/或术后放疗为主。术前放疗可以缩小瘤体,提高手术切除率,术后放疗可以杀死参与的癌细胞。

  3、手术治疗

  手术治疗主要目的是切除所有的肿瘤组织,因为肿瘤恶性程度高、病程短、早期转移速度快,因此为了降低复发风险,医生会将肿瘤周围一部分正常组织切除,达到切缘阴性,减少局部复发及二次肿瘤问题。对于年龄较小的腿部肿瘤患者,可以通过旋转成形术方式处理,该手术属于一种特殊的截肢手术,术后可以用小腿义肢补足被截短的腿部,提升术后腿部功能。

日常

  尤文肉瘤日常要均衡饮食、适当运动、做好情绪心理护理以及日常病情监测等。

  1、均衡饮食

  患者接受治疗期间膳食营养需要充足且均衡,可以增加肉、蛋、奶、鱼虾、大豆、豆制品等含有优质蛋白质食物的摄入,还可以增加全谷物、新鲜果蔬的摄入,有助于促进手术切口愈合及预防感染。

  2、适当运动

  患者在治疗期间可以根据自身情况定期锻炼,可以促进因为卧床造成的肌肉无力。

  3、做好情绪心理护理

  由于尤文肉瘤好发于儿童及青少年,该阶段人群心理非常敏感,家长需要给予足够的关心、爱护,多陪伴患者,必要时可以给予专业心理咨询,帮助其克服不良情绪。

  4、日常病情监测

  患者需要密切关注术后并发症,了解放射治疗、化学药物治疗的不良反应,症状过于严重者可以及时与医生联系,调整治疗方案。如果发现身体部位有不明原因的疼痛、肿块等症状时,也要及时咨询医生。

预防

  由于尤文肉瘤的病因尚未明确,因此没有有效的预防方式,但是保证膳食营养均衡、避免接触致癌物质、保证良好的生活作息等方式可以降低引起尤文肉瘤的危险因素。

  1、保证膳食营养均衡

  大多数水果中都含有丰富的维生素,适当进食可以提高人体免疫力。而饮食中增加优质植物蛋白、动物蛋白、豆类产品等,可以促进损伤机体内组织的修复和提高细胞免疫功能,增强身体免疫力,降低患病几率。

  2、避免接触致癌物质

  日常生活中避免进食过期、霉变的食物,减少腌制品、熏制品等食物的摄入。吸烟人群应及时戒烟,避免长期处于被化学物品污染的环境中,不要长期接触电离辐射等。

  3、保证良好的生活作息

  保证起居有常,避免过度劳累、熬夜,以免免疫力下降,要养成规律的作息时间,根据个人情况适当的参加体育锻炼,有助于增强体质,提高免疫力。

诊断

  通过体格检查、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查等方式可以判断是否为尤文肉瘤。

  1、体格检查

  医生通过查体了解肿瘤大小、质地、有无触痛。

  2、实验室检查

  血常规、C反应蛋白等检查可以判断患者是否存在贫血或感染的情况,通常作为辅助检查指标。

  3、影像学检查

  X线检查表现为广泛的溶骨性浸润性骨破坏及骨增生,发生在长骨者,骨干、干骺端或两者同时受累时,会导致干骺端产生骨质破坏,并见放射状骨膜反应,近骨干侧形成葱皮状骨膜反应。CT检查可见病骨周围软组织肿胀,肿物内偶见破碎骨块及反应性成骨的高密度影。B超检查可以了解原发及转移部位肿瘤大小、性质、供血情况及与周围组织的关系。有条件者可以进行放射性核素骨扫描,能评估全身骨骼是否存在多发性病变。

  4、组织病理学检查

  组织病理学检查可以为尤文肉瘤的诊断提供更为确切的依据。

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