POEMS综合征

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POEMS综合征 就诊科室:风湿免疫科
概述

  POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统疾病,以多系统损害为特征。

  POEMS综合征病因并不明确,可能与血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白酶等因素有关。该病早期无明显症状,随着病情进展,可引起足部感觉功能障碍、四肢针刺样、多汗、淋巴结肿大、手足发绀等。

  POEMS综合征总体预后不佳,只能通过积极的治疗来延长生存期限。若没有治疗,病情发展到后期,可能会诱发肺动脉高压、下肢动脉急性闭塞等。

就诊指南
  • 风湿免疫科
  • 全身
  • 51岁以上的男性
  • 一般治疗 药物治疗 放射治疗
  • 肢体针刺样感 袜套样感觉异常 肌无力
  • 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎
  • 体格检查 内分泌功能检测 神经传导速度检测 骨髓穿刺 病理检查
  • 该病一般无需手术治疗
症状

  POEMS综合征早期无症状,随着病情进展,可出现多发性周围神经病变、自主神经功能障碍、器官肿大、内分泌改变、皮肤病变、M蛋白质症及骨硬化病变等相应的症状。

  1、多发性周围神经病变

  几乎所有患者都会出现多发性周围神经病变,表现为肢体针刺样感、袜套样感觉异常、肌无力等。

  2、自主神经功能障碍

  部分患者可出现多汗、低血压、腹泻、便秘等自主神经功能障碍症状。

  3、器官肿大

  器官肿大表现为肝大、脾大、淋巴结肿大等。

  4、内分泌改变

  内分泌改变表现为甲状腺功能减退、性功能减退、糖尿病等,男性可出现阳痿;女性可出现闭经。

  5、皮肤病变

  大部分患者都可出现皮肤病变,表现为局灶或者全身皮肤色素沉着,同时可出现多毛、手足发绀、指尖发白、血管瘤等现象。

  6、M蛋白质症及骨硬化病变

  患者血液中可检测到M-蛋白,同时可出现骨硬化性骨损害。

  此外,部分患者可伴有身体消瘦、维生素B12降低、血栓体质、肺动脉高压等情况。

病因

  POEMS综合征的病因并不明确,可能与血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白酶、人类疱疹病毒8型感染等因素有关。

  1、血管内皮生长因子

  POEMS综合征患者血管内皮生长因子水平显著高于正常人群,提示POEMS综合征的发生与血管内皮生长因子水平升高有关。

  2、前炎症性细胞因子

  前炎症性细胞因子升高可导致人体发生免疫反应,引起POEMS综合征。

  3、基质金属蛋白酶

  基质金属蛋白酶与POEMS综合征的发生也有一定的关系。

  4、人类疱疹病毒8型感染

  白细胞介素-6在POEMS综合征的发病机制中起特殊作用,而与人类白细胞介素-6类似物质存在于人类疱疹病毒8型基因中,因此受到人类疱疹病毒8型感染,也可能会发生POEMS综合征。

就医

  当患者出现四肢针刺样、袜套样感觉异常,同时出现肌无力、多汗、腹泻、多毛、手足发绀等症状时,应及时去医院就诊。

  医生会进行体格检查初步判断病情,比如观察有无色素沉着、指尖发白等情况;触诊有无肝脏、脾等脏器肿大等。之后会通过血/尿免疫固定电泳、内分泌功能检查、X线检查、病理检查等进一步诊断病情。

  如果患者通过检查被确诊为POEMS综合征,应及时进行治疗,以免病情进一步发展,对生命造成威胁。

治疗

  POEMS综合征的治疗方法有一般治疗、药物治疗、放射治疗、其他治疗等。

  1、一般治疗

  患者应注意休息,出现水肿者,应以低盐食物为主,忌吃咸菜、咸肉等食物;对于呼吸肌无力患者,应持续进行吸氧治疗。

  2、药物治疗

  患者可以使用地塞米松、泼尼松、泼尼松龙等药物进行治疗,能够改善临床症状;对于病情严重,不能立即进行干细胞移植者,可使用免疫抑制剂进行治疗,比如左旋苯丙氨酸氮芥、环孢素、甲氨蝶呤等;单克隆浆细胞增殖者,在造血干细胞移植前需要进行大剂量化疗,化疗药物有马法兰+强的松、环磷酰胺+强的松、环磷酰胺+长春新碱+强的松等。

  3、放射治疗

  局限区域发现单发或者多发骨硬化病变,可以进行放射治疗。

  4、其他治疗

  血浆交换配合免左旋苯丙氨酸氮芥、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂进行治疗,也有助于缓解临床症状。

日常

  POEMS综合征的日常注意事项有调节饮食结构、适当锻炼、调节情绪等。

  1、调节饮食结构

  在饮食方面以清淡易消化、高维生素食物为主,保证营养均衡,以满足身体所需的营养物质;糖尿者应严格控制高糖食物的摄入,如果患者存在水肿,应以低盐饮食为主。

  2、适当锻炼

  适当进行体育锻炼,比如慢跑、打羽毛球、游泳等,能够增强自身抵抗力,但不宜剧烈运动、过度消耗。

  3、调节情绪

  患者应保持心情舒畅,树立战胜疾病的信心,出现焦虑、抑郁等负面情绪时,应及时调节。

预防

  POEMS综合征病因不明,并无有效的预防方法,可以通过一些措施降低该病发生几率,比如养成良好的生活习惯、积极预防和治疗人类疱疹病毒8型感染、定期体检等。

  1、养成良好的生活习惯

  平时应保证充足的睡眠,避免长时间熬夜。饮食方面注意营养均衡,适当锻炼身体,以增强自身抗病能力。

  2、防治人类疱疹病毒8型感染

  人类疱疹病毒8型可能会引起POEMS综合征,平时应做好防护措施,避免受到该病毒感染。如果已经被感染,则应及时进行治疗,以降低POEMS综合征的发生几率。

  3、定期体检

  高危风险人群,应定期去医院体检。

诊断

  POEMS综合征诊断方法有体格检查、实验室检查、X线检查、病理检查、特殊检查等。

  1、体格检查

  医生会观察有无皮肤色素沉着、手足发绀等现象,通过触诊、叩诊等初步判断有无肝脏肿大、脾肿大等。并且会进行神经系统体格检查,查看有无肌无力、感觉异常等。

  2、实验室检查

  血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链,可判断有无M蛋白;内分泌功能检测,部分患者可出现T3、T4偏低。

  3、影像学检查

  X线检查,可能会发现特征性的骨质硬化。

  4、病理检查

  淋巴结病理检查,可见反应性增生、慢性淋巴结炎等;周围神经病理检查,可见脱髓鞘样改变。

  5、特殊检查

  神经传导速度检测,可判断多发性周围神经病性质以及程度;骨髓穿刺,半数POEMS综合征患者可见浆细胞轻度增多。

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