巨人症

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巨人症 就诊科室:内分泌科
概述

  巨人症是由于人体在骨骺融合之前生长激素过度分泌所造成的以身高持续生长为特征的临床综合征。

  本病起病比较隐匿,病情通常较长。患者主要会出现全身软组织、骨骼过度增生的情况,表现为身材高大、面容粗犷等;同时可伴有垂体增大压迫症状,包括头痛、恶心、呕吐、视物模糊、复视、视野缺损等。

  如果巨人症能够得到及时且有效的治疗,一般软组织过度生长的情况和相关症状会不同程度的消退,但是身高无法逆转。

就诊指南
  • 内分泌科
  • 全身
  • 多见青少年
  • 一般治疗 药物治疗 手术治疗
  • 身材高大 手足粗大 皮肤粗糙
  • 糖尿病 围绝经期综合征 肥胖症
  • 血清IGF-1浓度测定 口服葡萄糖负荷试验 CT检查 磁共振成像
  • 经鼻蝶窦微创手术 传统开颅手术
症状

  巨人症的突出症状是身材高大,患者的身高会明显高于同龄人群;同时会伴有软组织肥厚、骨骼变粗的现象,表现为手足粗大、皮肤粗糙等。

  其次,由于巨人症多是由于垂体腺瘤所致,因此患者还会伴有垂体增大压迫症状,如头痛、恶心、视乳头水肿、性发育延迟、睡眠障碍等。

  巨人症患者得到积极治疗后可能会使症状逐渐消退,并获得理想生存期限;但是如果未得到及时治疗,则可能会因为呼吸衰竭、垂体功能衰竭等并发症而危及生命安全。

病因

  巨人症的病因主要是体内生长激素分泌过多,而生长激素的来源有很多,大致可以分为垂体性因素以及垂体外因素。

  1、垂体性因素

  如脑垂体增生、垂体腺瘤等疾病,均可能会导致垂体功能紊乱,进而会使垂体分泌大量生长激素,最终会诱发巨人症。

  2、垂体外因素

  如患有下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、肠道类癌等疾病时,肿瘤细胞可能会过度分泌生长激素,从而会造成巨人症。

就医

  如果存在生长速度过快、身材高大、皮肤粗糙等症状,则应该高度怀疑患有巨人症,应该立即前往内分泌科就诊,在医生指导下进行血清IGF-1浓度测定,若数值明显升高,则可以初步诊断为巨人症;随后还需要进行口服葡萄糖负荷试验检查,如果无法将血清生长激素抑制在1μg/L以下,则可以确诊为巨人症。

  虽然确诊为巨人症之后无法使骨骼改变的情况发生逆转,但是经过积极治疗能够改善患者生活质量,降低出现呼吸衰竭、糖尿病等并发症的几率。

治疗

  巨人症的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

  1、一般治疗

  患病期间需要积极将血压、血糖控制在正常范围,并且保持呼吸道通畅。注意休息,避免剧烈运动或者过度劳累。

  2、药物治疗

  患者可以根据自身病情并结合医生建议使用生长抑素类似物、多巴胺能激动剂、GH受体拮抗剂等药物进行治疗,从而抑制生长激素的分泌,起到减轻症状、控制病情发展的作用。

  3、手术治疗

  对于垂体腺瘤造成的巨人症,通常以手术治疗为主,包括经鼻蝶窦微创手术、传统开颅手术等。若是胰岛细胞瘤引起的巨人症,也需要及时通过手术的方式切除肿瘤。

日常

  巨人症的日常注意事项包括合理运动、保持膳食均衡、监测病情等。

  1、合理运动

  患者平时可以适当进行比较舒缓的运动,如散步、打太极拳等;不可进行任何剧烈的运动,否则容易造成骨折。

  2、保持膳食均衡

  患病期间需要均衡摄入各种营养物质,包括蛋白质、维生素、微量元素等。但是由于巨人症患者通常会伴有血糖异常、血脂异常的现象,所以要注意限制高糖分和高脂肪食物的摄入。

  3、监测病情

  一般建议巨人症患者每3-6个月随访一次,以评估垂体功能,了解疾病的控制情况。

预防

  巨人症尚且缺乏有效的预防措施,但是通过调整心态、避免受到各种理化因素刺激、尽快治疗高危疾病等措施能够在一定程度上降低出现巨人症的风险。

  1、调整心态

  平时需要保持心态平和,不可过于激动、烦躁、兴奋等,否则可能会造成内分泌紊乱,导致激素分泌异常,进而增加患巨人症的几率。

  2、避免受到各种理化因素刺激

  日常需要注意保护自己,尽量避免受到各种理化因素刺激,以免造成基因突变,诱发巨人症。

  3、尽快治疗高危疾病

  垂体腺瘤、下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤等疾病均可能会引起巨人症,因此及时采取手术治疗将上述肿瘤切除也可以在一定程度上预防巨人症。

诊断

  巨人症一般可以通过临床症状、实验室检查、影像学检查等进行诊断。

  1、临床症状

  如果患者发现自己身高明显高于同龄人群,且还在持续增长,甚至伴有手足粗大、性发育延迟等症状,则多数是患有巨人症所致。

  2、实验室检查

  包括血清IGF-1浓度测定、口服葡萄糖负荷试验等。如果血清IGF-1浓度升高,且口服葡萄糖后无法将血清生长激素抑制在1μg/L以下,则可以确诊为巨人症。

  3、影像学检查

  如CT、磁共振成像等,不仅能够用于巨人症的辅助诊断,还可以找出巨人症的病因。

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