自身免疫性肝硬化

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自身免疫性肝硬化 就诊科室:消化内科
概述

  自身免疫性肝硬化是由于自身免疫性疾病导致肝组织损害,肝脏组织出现了弥漫纤维化增生的情况,造成其肝脏有结节和假小叶的出现。

  自身免疫性肝硬化一般无特定的好发人群,而且不具有传染性。患者发生自身免疫性肝硬化的情况时,其可能会出现疲乏、食欲下降、恶心、巩膜黄染、牙龈出血等症状,随着患者病情的进一步发展,其还会出现消化道出血、电解质紊乱、肝性脑病、肝癌、多器官功能衰竭等并发症。

就诊指南
  • 消化内科
  • 肝脏
  • 无特定人群
  • 一般治疗 药物治疗 手术治疗
  • 乏力 黄疸 肝脾肿大 皮肤瘙痒 体重下降不明显
  • 肝硬化 胰腺炎 脂肪肝
  • 体格检查 实验室检查 影像学检查 病理学检查
  • 肝移植术
症状

  自身免疫性肝硬化包括代偿期和失代偿期,临床症状有所区别,具体如下:

  一、代偿期

  患者发生自身免疫性肝硬化的情况,处于代偿期时,其可能会出现腹胀、腹痛、腹泻等腹部不适症状。

  二、失代偿期

  1、消化不良

  自身免疫性肝硬化导致患者无法分泌胆汁时,可引起消化不良,主要表现为食欲下降、恶心、呕吐、餐后饱胀等。

  2、营养不良

  患者发生营养不良的情况时,其还可能会出现疲乏、倦怠、精神不振、消瘦、皮肤干枯等症状。

  3、黄疸

  患者血清中的胆红素水平升高时,可导致其出现黄疸的表现,患者可表现为巩膜黄疸、皮肤变黄、尿液颜色加深等。

  4、出血

  自身免疫性肝硬化导致患者出现脾功能亢进的情况时,其可能会出现皮肤黏膜瘀斑、牙龈出血、鼻腔出血等全身多个部位出血的症状。

  5、内分泌失调

  患者处于失代偿期时,可造成肝脏对雌激素的灭活能力下降,引起内分泌失调,患者可出现面色黑黄、晦暗、色素沉着等肝病面容,同时还会伴有肝掌、蜘蛛痣等症状。

  6、腹水

  自身免疫性肝硬化导致患者体内的白蛋白合成数量减少,门静脉血液回流受阻时,可造成过多的液体渗透入患者的腹腔内,形成腹水,患者可表现为腹围增大、呼吸困难等。

病因

  自身免疫性肝硬化主要是由于遗传因素、自身免疫功能紊乱等原因引起的,病毒感染、药物因素等原因可诱发自身免疫性肝硬化。

  一、基本病因

  1、遗传因素

  自身免疫性肝硬化具有一定的遗传易感性,父母中有一方或双方发生自身免疫性肝硬化的情况时,其子女患病的风险会增加。

  2、自身免疫功能紊乱

  患者自身免疫功能紊乱时,免疫系统可持续对其肝细胞产生攻击,造成肝细胞损伤,治疗不及时则可引发自身免疫性肝硬化的形成。

  二、诱发因素

  1、病毒感染

  患者发生病毒感染的情况时,在病毒的刺激下,其可能会出现机体免疫力下降的情况,从而诱发自身免疫性肝硬化的发生。

  2、药物因素

  患者长期大剂量服用非甾体类、抗结核等药物时,可损害肝脏,使其肝脏发生炎性病变,诱发免疫功能紊乱,进一步形成自身免疫性肝硬化。

就医

  自身免疫性肝硬化的就医指征是出现相应症状、进入失代偿期、引起并发症等。

  1.出现相应症状

  患者出现腹胀、腹痛、食欲减退等腹部不适症状时,应该及时去医院进行治疗,防止患者肝损伤的情况加重。

  2.进入失代偿期

  患者病情进入失代偿期,导致其出现消瘦、巩膜黄染、肝掌、蜘蛛痣、腹水等表现时,需立即就医,以免耽误治疗。

  3.引起并发症

  患者出现消化道出血、肝病面容、肝癌等并发症时,应立即就医,可以在一定程度上改善患者的预后情况。

治疗

  自身免疫性肝硬化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

  1.一般治疗

  患者的饮食以营养丰富、易消化的饮食为主,可以为机体提供足够的能量;家属需要关注患者的情绪,及时对其进行心理疏导,防止其持续出现悲观、抑郁等消极情绪,不利于疾病的治疗。

  2.药物治疗

  患者出现腹腔积液的情况时,应该遵医嘱使用呋塞米片、螺内酯片等药物,促进尿液的排出,从而减少腹腔积液的液体量;患者还可以遵医嘱使用多烯磷脂酰胆碱注射液、注射用还原型谷胱甘肽钠等药物,保护其肝细胞,减轻患者肝损伤的情况。

  3.手术治疗

  患者还可以采用肝移植术进行治疗,促使其肝脏的功能恢复正常,减轻患者腹胀、食欲不振、乏力等不适症状。

日常

  自身免疫性肝硬化日常应注意定期复查、情绪管理、饮食调理等。

  1.定期复查

  患者应该定期复查肝功能,以便医生及时了解其病情的发展情况,出现新的不适症状时,需立即告知医生,进行针对性治疗。

  2.情绪管理

  患者日常生活中应该学会情绪管理,尽量保持情绪稳定,通过画画、听舒缓的音乐、练瑜伽等方式能够释放压力,保持心情愉悦。

  3.饮食管理

  患者平时应该适当多吃西红柿、猕猴桃等富含维生素C食物的摄入,尽量避免使用糠皮、核桃等坚硬的食物,以免损伤曲张的食管胃底静脉。

预防

  预防自身免疫性肝硬化的方法有增强体质、预防感染、合理用药等。

  1.增强体质

  人体日常生活中可以适当进行骑自行车、爬山、游泳等运动,养成良好的生活习惯,保证充足的睡眠,可以在一定程度上增强体质。

  2.预防感染

  人体平时还应该注意防寒保暖,流感暴发的季节需要做好防护工作,防止感染病毒,造成机体免疫力下降,从而诱发自身免疫性肝硬化。

  3.合理用药

  人体平时应该严格遵医嘱用药,避免擅自加药,用药过量可能会引起免疫功能紊乱,提高其患病的风险。

诊断

  自身免疫性肝硬化的诊断方法有体格检查、实验室检查、影像学检查、病理学检查、其他检查等。

  一、体格检查

  1、视诊

  医生对患者进行视诊时,可发现部分患者出现肝掌、蜘蛛痣、皮下静脉曲张等表现。

  2、触诊

  医生对患者进行触诊检查时,可以初步了解其肝脏的质地,根据肝脏的质地了解肝脏病变的程度。

  3、叩诊

  医生对患者的腹部进行叩诊检查时,能够初步判断其是否存在腹腔积液的情况。

  二、实验室检查

  1、血常规检查

  患者进行血常规检查时,医生可以根据白细胞计数增多、血红蛋白减少等情况判断患者感染和贫血的情况。

  2、免疫学检查

  患者进行免疫学检查时,医生可以通过其体内相关抗体的表现判断患者是否存在免疫功能异常的情况。

  3、肝功能检查

  患者出现结合胆红素和总胆红素水平升高的情况时,一般提示其病情处于失代偿期,预后情况不良;患者出现白蛋白合成减少的表现时,可提示其存在肝功能减退的情况;患者进行凝血酶原时间的检查时,医生可以根据凝血酶原的时间判断其肝细胞损害的轻重程度及预后。

  4、甲胎蛋白检查

  患者处于自身免疫性肝硬化活动期时,可能会出现甲胎蛋白水平升高的情况;如果转氨酶水平正常,但是甲胎蛋白水平持续升高,一般提示患者可能存在原发性肝癌的情况。

  三、影像学检查

  1、超声检查

  患者进行腹部超声检查时,医生能够对其肝脏的形态、大小等进行观察,判断其是否存在腹腔积液以及门静脉高压的情况。

  2、CT检查

  患者进行CT检查时,医生可以根据肝脏的密度、肝叶比例以及肝门区的体积对自身免疫性肝硬化以及原发性肝癌进行鉴别诊断。

  四、病理学检查

  医生对患者的肝脏进行穿刺,取病变的肝脏组织进行病理检查时,可以根据肝组织的形态、结构等判断其是否发生肝硬化的情况。

  五、其他检查

  肝硬度检测属于一种无创性检测方法,患者进行该项检查时,医生可以发现早期肝硬化。

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