肾上腺脑白质营养不良主要是指脂肪酸在患者的脑和肾上腺皮质等部位沉积而引起的脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。
肾上腺脑白质营养不良具有一定的遗传性，临床上的男性患者多见，女性一般是携带者。患者发生肾上腺脑白质营养不良的情况时，其可能会出现智力倒退、皮肤变黑、恶心、呕吐、多动等不适症状，但是如果患者不及时控制病情的发展，其还会出现完全瘫痪、耳聋、失明等表现。
肾上腺脑白质营养不良有多种不同的疾病类型，疾病类型不同，患者则会出现不同的临床症状，具体如下：
1.脑脱髓鞘型
患者发生脑脱髓鞘型肾上腺脑白质营养不良的情况时，其可能会出现注意力不集中、多动、视力下降、听力障碍、易疲劳、眼睛疼痛等不适症状。
2.肾上腺脊髓神经病
患者发生肾上腺脊髓神经病时，可导致其出现脑损伤的情况，患者可表现为行走困难、平衡障碍、肢体麻木、无力、大小便失禁等。
3.爱迪生氏病
患者患有爱迪生氏病时，其可能会出现肾上腺严重受损的情况，患者此时还会出现恶心、心慌、血压下降、皮肤暗黄、胃痛、虚弱等症状。
4.女性肾上腺脑白质营养不良
女性肾上腺脑白质营养不良一般不会对患者脑组织的功能产生影响，但是可能会导致其出现四肢麻木、关节疼痛、尿急、尿频等症状。
肾上腺脑白质营养不良主要是由于基因突变引起的。
基因突变是造成肾上腺脑白质营养不良的基本病因。肾上腺脑白质营养不良属于X性连锁隐性遗传病，患者从父母一方或双方中遗传致病的基因时，可造成其体内的多种氧化酶活力下降，使其出现C23～C30脂肪酸堆积的情况，堆积的部位是患者的肾上腺皮质时，可导致其出现肾上腺脑白质营养不良的情况。
由于女性有两条X染色体，因此，肾上腺脑白质营养不良对男性的影响较大。
肾上腺脑白质营养不良的就医指征是出现相应症状、病情加重、生活质量受到影响等。
1.出现相应症状
患者出现注意力下降、平衡障碍等症状时，需要去医院对脑部进行检查，采取相应的治疗措施，提高患者的平衡能力。
2.病情加重
患者出现血压下降、大小便失禁等表现时，应该及时控制病情的进展，使其血压水平恢复正常，控制排便和排尿。
3.生活质量受到影响
患者出现完全性瘫痪、失明等情况时，患者需要立刻就医，对其进行生活护理，防止其出现压疮、肌肉萎缩等情况，有助于提高生活质量。
肾上腺脑白质营养不良的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1.一般治疗
患者平时应该保持情绪稳定，学习肾上腺脑白质营养不良的相关知识，正确认识疾病，避免焦虑、抑郁等不良情绪出现。
2.药物治疗
患者可以遵医嘱服用醋酸地塞米松片、倍他米松片等药物，有助于改善其肾上腺皮质功能减退的情况，减轻其恶心、腹痛等不适症状。
3.手术治疗
患者可以采用异基因造血干细胞移植术的方法重建造血系统和免疫系统，使其神经系统症状逐渐得到控制。
肾上腺脑白质营养不良日常应注意限制脂肪摄入、遵医嘱用药、病情观察等。
1.限制脂肪摄入
患者日常生活中需要限制肥肉、猪板油等高脂肪食物的摄入，减少其体内的脂肪含量，控制患者病情的进展。
2.遵医嘱用药
患者患病期间应该严格遵医嘱用药，禁止擅自用药，防止其出现神经认知功能发育异常的情况。
3.病情观察
患者术后还需要对自身尿量、尿液的颜色等情况进行观察，出现尿量减少、颜色发生改变等表现时，需要立刻通知医生。
肾上腺脑白质营养不良并没有有效的预防措施，但是进行基因检测、遗传咨询、产前检查可以降低患病率。
1.基因检测
对于存在肾上腺脑白质营养不良家族史的人体，妊娠前应该进行基因检测，查看自己有无致病基因，在医生的帮助下实行妊娠计划。
2.遗传咨询
人体还应该去医院的产前门诊进行遗传咨询，积极对疾病进行干预，有助于提高患者的生活质量。
3.产前检查
人体妊娠期间应该定期进行产前检查，可以早期确诊肾上腺脑白质营养不良，改善其预后不佳的情况。
肾上腺脑白质营养不良的诊断方法有体格检查、实验室检查、影像学检查、病理学检查等。
一、体格检查
通过体格检查可以初步了解患者的视力、听力、血压以及体重等基本情况，对其病情进行初步判断。
二、实验室检查
1、极长链脂肪酸检查
患者血浆和培养的皮肤成纤维细胞中的极长链脂肪酸水平升高时，一般提示其可能患有肾上腺脑白质营养不良。
2、血清皮质类固醇
患者患肾上腺脑白质营养不良时，其可能会出现24小时尿17-羟类和酮类固醇排出量下降的情况，患者血液中的ACTH水平可出现升高的情况。
三、影像学检查
1、CT检查
肾上腺脑白质营养不良患者的枕顶颞叶交界处在CT下可出现大片对称性蝶翼状低密度影，同时还可能存在钙化和强化的情况。
2、MRI检查
患者进行MRI检查时，其可能会出现大脑白质、皮质脊髓束、视束等部位对称性异常的情况，但是一般不存在占位性病变。
四、病理学检查
对患者色素沉着部位的皮肤进行组织病理活检时，可观察其是否存在极长链脂肪酸升高的情况。
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