多囊肝

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多囊肝 就诊科室:肝病科
概述

  多囊肝主要是指患者肝脏的结构发生了改变,形成了多个肝囊肿的情况,是临床上一种较为少见的遗传性疾病。

  患者发生多囊肾的情况时,其可能会出现右上腹部疼痛、恶心、腹部包块、餐后饱胀等不适症状,如果患者不及时到医院对疾病进行治疗,可造成其病情持续发展,从而导致其出现肝囊肿破裂、肝囊肿感染等并发症。根据多囊肝的发病原因进行分类,可将其分为常染色体显性多囊肝、常染色体显性或隐性多囊肾合并多囊肝。

就诊指南
  • 肝病科
  • 肝部
  • 中青年女性
  • 一般治疗 药物治疗 手术治疗
  • 右上腹部疼痛 恶心 腹部包块 餐后饱胀
  • 肝硬化 脂肪肝 肝炎
  • 体格检查 影像学检查 分子诊断检查
  • 腹腔镜肝囊肿开窗术
症状

  多囊肝的症状有腹部肿胀、腹部疼痛、餐后饱胀及其他症状。

  1.腹部肿胀

  患者发生多囊肝的情况时,随着囊肿体积的逐渐增大,患者可能会出现右上腹腹部肿胀的情况,是常染色体显性多囊肝的主要特征。

  2.腹部疼痛

  肝囊肿受压导致患者出现肝静脉血栓形成的情况时,可造成局部血管狭窄,患者此时则会出现腹部疼痛的症状。

  3.餐后饱胀

  多囊肝造成患者的肝功能受损时,肝脏无法分泌胆汁对食物进行消化,造成食物滞留,患者可表现为餐后饱胀。

  4.其他症状

  患者肝囊肿周围的血管受到压迫时,可导致其出现肝门静脉高压的情况,进一步导致其出现皮肤和巩膜发黄、腹水等症状。

病因

  多囊肝主要是由于基因突变引起的。

  基因突变是引起多囊肝的基本病因。患者发生基因突变的情况时,可造成其细胞内信息传递的方式和途径出现异常,从而导致其出现细胞功能障碍的情况,进一步造成其肝内胆管的结构发育畸形,引发多囊肝的形成。

  怀孕次数较多的人群以及经常使用雌激素和孕激素药物的人群发生多囊肝的风险会增加,因此其日常生活中应该做好避孕措施,避免擅自用药。

就医

  多囊肝的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

  1.出现相应症状

  患者出现腹部包块、右上腹部疼痛等不适症状时,需要及时就医,遵医嘱进行相应的检查和治疗,防止其出现病情加重的情况。

  2.病情加重

  增大的囊肿组织对患者肝内的结构产生压迫时,应该立刻寻求医生的帮助,解除囊肿的压迫症状,促进胆汁的排泄。

  3.引起并发症

  患者出现肝囊肿出血、肝囊肿感染等并发症时,需要立刻就医,医生针对并发症进行治疗后,可使其获得良好的预后情况。

治疗

  多囊肝的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

  1.一般治疗

  患者患病期间应该保持心情愉悦、舒畅,尽量不要出现悲观、抑郁等消极情绪,以免对病情的恢复产生影响。

  2.药物治疗

  患者可以遵医嘱使用托伐普坦片、佐米曲普坦片等药物,可以帮助减慢囊肿的生长速度,延缓病情的进展,有助于缩短病程。

  3.手术治疗

  患者可以采用腹腔镜肝囊肿开窗术的方法治疗疾病,将囊肿内的液体抽吸干净后,可以清除囊肿,解除囊肿对周围组织产生的压迫症状。

日常

  多囊肝日常应注意遵医嘱用药、术后护理、生活管理等。

  1.遵医嘱用药

  患者日常生活中应该严格遵医嘱用药,避免擅自减药或加药,以免损害肝细胞,从而导致其出现肝损伤的情况,造成其病情持续加重。

  2.术后护理

  患者平时还需要注意保持手术部位的清洁,及时更换敷料,保证引流管通畅,防止引流管出现反折、受压的情况,避免液体倒流。

  3.生活管理

  患者还需要注意生活管理,严格戒烟戒酒,避免尼古丁、焦油、酒精等有害物质持续对其肝脏产生刺激,影响病情的恢复。

预防

  预防多囊肝的方法有做好避孕措施、合理用药、定期体检等。

  1.做好避孕措施

  人体平时应该做好避孕措施,制定生育计划,防止其发生意外怀孕的情况,能够在一定程度上预防多囊肝的发生。

  2.合理用药

  人体日常生活中还需要合理用药,避免长期服用雌孕激素类药物,以免对其肝内胆管结构的发育产生影响,从而预防多囊肝的出现。

  3.定期体检

  家族中有多囊肝病史的人体平时还应该定期体检,虽然不能预防多囊肝的发生,但是可以早期确诊和治疗多囊肝。

诊断

  多囊肝的诊断方法有体格检查、影像学检查、其他检查等。

  一、体格检查

  医生对患者进行病史询问和触诊检查时,可以初步了解患病的时间以及腹部肿块的大小,以便医生对疾病作出初步诊断。

  二、影像学检查

  1、超声检查

  患者进行超声检查时,医生可以在超声下观察其肝脏的病变情况,确定囊肿的数量、大小以及生长部位,为医生作出多囊肝的诊断提供依据。

  2、CT检查

  CT具有较高的敏感性和分辨率,患者进行CT检查时,医生能够发现直径低于1cm的囊肿,有助于确诊多囊肝。

  三、其他检查

  患者进行分子诊断检查时,医生可以获取其体内与基因相关的信息,明确多囊肝的发生是否与基因突变有关。

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