骨纤维结构不良

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骨纤维结构不良 就诊科室:小儿骨科
概述

  骨纤维结构不良通常是指以骨纤维组织异常增生,变性呈幼稚交织骨为主要表现的一种良性肿瘤样疾病。

  骨纤维结构不良好发于10-30岁的人群。骨纤维结构不良病因不明,可能是基因突变引起的。患者发生骨纤维结构不良的情况时,可导致其出现骨痛、局部肿胀、患肢畸形等不适症状。如果患者不及时治疗骨纤维结构不良,则会引起病理性骨折、外耳道狭窄等并发症。骨纤维结构不良包括多骨型、单骨型以及艾布赖特综合征等多种类型。

就诊指南
  • 小儿骨科
  • 全身
  • 无特定人群
  • 药物治疗 一般治疗 手术治疗
  • 骨痛 患肢肿胀 骨骼畸形
  • 先天性马蹄内翻足 X型腿 O型腿
  • 体格检查 实验室检查 影像学检查
  • 刮除和植骨术 人工关节置换术
症状

  骨纤维结构不良的症状有骨痛、患肢肿胀、骨骼畸形等。

  1.骨痛

  患者发生骨纤维结构不良的情况时,可能会出现局部骨组织缺血、骨密度下降的表现,导致其出现骨痛的症状。

  2.患肢肿胀

  患者的负重关节反复出现骨折、愈合的情况时,可能会造成患处骨组织异常膨胀,进而引发患肢肿胀的症状。

  3.骨骼畸形

  骨组织病变沿着骨髓腔向深处发展,同时引起骨软化的情况时,患者可能会出现肢体过长的表现,使其出现骨骼畸形的症状。

病因

  骨纤维结构不良病因并不明确,可能与基因突变有关,外伤感染可诱发骨纤维结构不良。

  一、基本病因

  患者编码GAS蛋白上的基因发生突变的情况时,可能会造成骨间充质发育不良,导致骨内大量纤维组织增生,无法发育成正常的骨小梁,引起骨纤维结构不良。

  二、诱发因素

  患者在生长发育期间出现外伤感染的情况时,易导致骨膜血液供应不足,影响骨纤维组织的正常发育,诱发骨纤维结构不良。

就医

  骨纤维结构不良的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

  1.出现相应症状

  患者体检发现骨骼部位有肿块,但是无明显的疼痛症状时,应该及时在医生的指导下进一步检查,早期诊断本病。

  2.病情加重

  骨纤维结构不良导致患者出现患肢肿痛、骨骼畸形等表现时,需要尽快到医院就医,控制骨纤维结构不良的进展。

  3.引起并发症

  患者未得到及时治疗,引起外耳道狭窄、病理性骨折等并发症时,应当立即就医治疗,缩短骨纤维结构不良的病程。

治疗

  骨纤维结构不良的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

  1.一般治疗

  患者平时应该尽量不要进行重体力劳动,避免关节负重过重,保持情绪乐观、向上,有助于改善骨纤维结构不良的治疗效果。

  2.药物治疗

  患者可以在医生的指示下使用氯膦酸二钠注射液、唑来膦酸注射液等药物,减轻骨痛症状,抑制破骨细胞的功能。

  3.手术治疗

  患者经过保守治疗无效后,应该进行刮除和植骨术、人工关节置换术等手术,促进患肢的功能恢复,改善病情。

日常

  骨纤维结构不良日常应注意病情监测、合理膳食、伤口护理等。

  1.病情监测

  患者平时应该注意骨痛、患肢肿胀、畸形等症状是否好转,若经过治疗仍未缓解,则需要及时去医院治疗。

  2.合理膳食

  患者日常生活中应当保证饮食清淡、营养均衡,尽量避免食用胡椒、藤椒、洋葱等辛辣刺激的食物,以防病情加重。

  3.伤口护理

  患者术后需要注意保持伤口清洁,不要随意触摸患处,减少不必要的体力活动,防止出现伤口感染、崩裂等异常表现。

预防

  骨纤维结构不良无有效的预防措施,规律的生活作息、避免外伤、定期体检可以降低本病的发病风险。

  1.规律的生活作息

  人体平时应该养成良好的生活习惯,保证生活作息规律,早睡早起,避免熬夜,防止发生骨纤维结构不良的情况。

  2.避免外伤

  人体日常生活中需要注意出行安全,严格遵守交通规则,不要进行极限运动,以免出现外伤,预防骨纤维结构不良。

  3.定期体检

  人体平常应当定期去医院体检,可以及时发现骨组织的异常,尽早采取处理措施,降低骨纤维结构不良的发病率。

诊断

  骨纤维结构不良的诊断方法是体格检查、实验室检查、影像学检查等。

  一、体格检查

  医生对患者进行视诊和触诊检查时,可以了解其有无患肢肿胀、畸形、压痛等不适症状,有助于初步诊断骨纤维结构不良。

  二、实验室检查

  患者进行血清碱性磷酸酶检查时,若出现血清碱性磷酸酶水平升高的表现,则表示成骨细胞的活跃度异常,可能存在骨病变的情况。

  三、影像学检查

  1、X线检查

  患者通过X线检查能够发现患处骨骼存在囊状透光区,病灶体积偏大时,还会发现向内突出的骨脊,病灶通常呈现为沙砾样钙化灶,新生骨表现为磨玻璃状,同时存在溶骨性、虫蚀状改变。

  2、CT检查

  患者进行CT检查时,不仅可以发现骨骼内的囊性破坏、钙化和骨化,同时还能够显示骨皮质被破坏的情况,主要表现为骨膨胀增粗、骨皮质变薄、骨密度增高,帮助诊断骨结构不良。

  3、磁共振检查

  磁共振检查能够清楚地显示病灶组织、髓腔分隔以及周围软组织受累的表现,患者患有本病时,T1WI一般为均匀低信号,如果坏死组织出现出血的情况,则会出现高信号表现。

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