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小儿动脉导管未闭是常见先天性心血管畸形,胎儿期动脉导管为特殊循环途径,出生后超3个月未闭即形成。其血流动力学改变为左向右分流致左心负荷增加等,不同年龄表现不同,有症状及体征,可通过超声心动图等诊断,治疗有手术和介入,及时治疗预后好,未及时治有不良预后,孕期需防相关因素,出生后要健康管理。
一、定义与胚胎发育背景
小儿动脉导管未闭是一种常见的先天性心血管畸形。在胎儿时期,动脉导管是连接肺动脉主干与主动脉弓的重要血管结构,它为胎儿血液循环提供了特殊途径,使得血液能够绕过尚未发挥功能的肺循环。正常情况下,婴儿出生后随着自主呼吸的建立,肺循环阻力下降,动脉导管会逐渐闭合,多数在出生后10-15小时发生功能性关闭,生后3个月左右解剖上大多闭合。若超过这一时期仍未闭合,则形成动脉导管未闭。
二、发病机制与病理生理改变
(一)血流动力学改变
由于主动脉压力高于肺动脉压力,在整个心动周期中,血液会持续从主动脉通过未闭的动脉导管流向肺动脉,形成左向右分流。左心房接受来自肺静脉的回心血以及经动脉导管分流来的血液,导致左心房、左心室容量负荷增加,进而引起左心房、左心室扩大。长期的左心容量负荷过重可能会导致左心功能不全。同时,肺循环血流量增多,肺静脉回流至左心房的血液也相应增多,使肺循环压力升高,右心室后负荷增加,右心室逐渐肥厚,严重时可出现右心衰竭。
(二)对不同年龄小儿的影响差异
对于新生儿期,动脉导管未闭引起的左向右分流量相对较小,可能临床症状不典型。随着年龄增长,分流量逐渐增大,儿童可能会出现生长发育迟缓、易反复呼吸道感染等表现。因为分流量大时,肺循环淤血,容易导致肺部感染的发生,而生长发育迟缓则与长期心脏负荷过重影响全身营养供应有关。
三、临床表现
(一)症状表现
1.不同年龄段症状轻重不同:
轻度动脉导管未闭的小儿可能无症状,仅在体检时发现心脏杂音。
中到重度动脉导管未闭的小儿可出现活动后气促、乏力,婴幼儿喂养困难,体重不增等表现。由于左心容量负荷增加,婴儿在吃奶时可能会因为用力吸吮而出现气促加重、多汗等情况。
2.体征方面:
典型体征是在胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音,占整个收缩期和舒张期,以收缩末期最响,可伴有震颤。
还可能有周围血管征,如脉压增大,可见水冲脉、毛细血管搏动征等。这是因为主动脉血流大量分流至肺动脉,使舒张压降低,脉压增大所致。
四、诊断方法
(一)超声心动图检查
超声心动图是诊断动脉导管未闭的重要无创检查方法。可以直接显示动脉导管的形态、大小以及分流情况,能够明确动脉导管未闭的直径、长度等,还可以评估心脏结构和功能的改变,如左心房、左心室的大小,肺动脉压力等。
(二)心导管检查
一般在一些复杂先天性心脏病的鉴别诊断或者需要准确评估肺动脉压力等情况时才会进行心导管检查。通过心导管可以测量肺动脉压力、血氧饱和度等,了解左向右分流量的大小以及是否合并其他心血管畸形等。
五、治疗方式
(一)手术治疗
1.传统开胸手术:对于较大的动脉导管未闭或者合并其他心脏畸形的患儿,可能需要进行开胸手术结扎或切断缝合动脉导管。手术时机的选择需要根据患儿的病情严重程度等综合判断,一般建议在学龄前进行手术,以避免病情进展影响心脏功能。
2.介入治疗:目前对于合适的动脉导管未闭患儿,可采用介入治疗,通过导管送入封堵器来封闭动脉导管。介入治疗具有创伤小、恢复快等优点,但需要严格掌握适应证,如动脉导管的直径、形态等符合介入治疗的条件。
六、预后情况
(一)及时治疗后的预后
如果能够及时诊断并进行合适的治疗(手术或介入治疗),动脉导管未闭患儿的预后通常较好,心脏结构和功能可以逐渐恢复正常,生长发育也能恢复正常,能够像正常儿童一样生活、学习和成长。
(二)未及时治疗的不良预后
若未及时治疗,长期的左向右分流可能会导致严重的肺动脉高压,当肺动脉压力接近或超过主动脉压力时,会出现右向左分流,患儿出现差异性发绀,即下半身青紫,而上半身无明显青紫等表现,此时治疗难度增大,预后也会变差,可能会出现心力衰竭等严重并发症,甚至危及生命。
七、预防与健康管理
(一)孕期预防相关因素
孕妇在孕期应注意避免接触有害物质,如放射性物质、某些致畸药物等,保持健康的生活方式,合理营养,预防感染等,因为孕期的一些不良因素可能会增加胎儿患先天性心脏病包括动脉导管未闭的风险。
(二)患儿出生后的健康管理
对于已经诊断为动脉导管未闭的小儿,要注意预防感染,尤其是呼吸道感染,因为感染可能会加重心脏的负担。定期进行心脏超声等检查,监测病情的变化以及心脏结构和功能的情况。在日常生活中,要根据患儿的病情合理安排活动量,避免过度劳累,保证充足的休息,并且在医生的指导下进行随访和后续治疗。

方媛副主任医师
西安交通大学第一附属医院 心血管内科
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