2025-11-111.7万
二尖瓣狭窄是因各种原因致二尖瓣结构和功能异常致左心房血液流入左心室受阻的心脏瓣膜病，病因有风湿性心脏病等，病理生理早期左心房代偿收缩增强，中期肺淤血、肺动脉高压、右心室肥厚扩张，晚期右心衰竭、易形成血栓致体循环栓塞；临床表现有呼吸困难等症状及相应体征；诊断靠超声心动图等；治疗与管理包括一般治疗、药物治疗、介入治疗（经皮球囊二尖瓣成形术）、手术治疗（二尖瓣置换术），需据具体情况制定个体化方案以提高患者生活质量、改善预后。
一、病因
1.风湿性心脏病：是最常见的病因，多发生于A组乙型溶血性链球菌感染后，引发自身免疫反应，导致二尖瓣瓣膜炎症、纤维化、粘连等，进而使二尖瓣狭窄。青少年时期患风湿热是常见诱因，若未得到有效控制，随着病情进展可逐渐发展为二尖瓣狭窄。
2.先天性发育异常：出生时二尖瓣结构就存在异常，如二尖瓣瓣叶发育畸形、瓣环发育不良等，从而引起二尖瓣狭窄，这种情况在儿童先天性心脏疾病中可见，常与其他先天性心脏畸形同时存在。
3.老年退行性变：随着年龄增长，二尖瓣瓣叶和瓣下结构发生退行性改变，出现钙化、纤维化等，导致二尖瓣狭窄，多见于老年人群，女性相对男性可能更易发生此类退行性病变相关的二尖瓣狭窄。
4.其他罕见病因：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病累及二尖瓣，或者类癌综合征等罕见疾病影响二尖瓣结构，也可能导致二尖瓣狭窄，但相对较为少见。
二、病理生理变化
1.早期：当二尖瓣狭窄时，左心房血液流入左心室受阻，左心房压力升高，为了克服瓣口狭窄的阻力，左心房会代偿性收缩增强，以增加血流通过瓣口。此时患者可能无明显症状或仅有轻微活动后气短等表现。
2.中期：随着病情进展，左心房压力持续升高，进而传导至肺静脉和肺毛细血管，引起肺毛细血管压力升高、扩张和淤血，导致肺淤血。患者可出现劳力性呼吸困难，即在体力活动时出现气短，休息后可缓解，这是因为体力活动时心脏负荷增加，肺淤血加重所致。同时，肺静脉压力升高还可导致肺动脉压力升高，长期肺动脉高压会引起右心室后负荷增加，右心室逐渐肥厚、扩张。
3.晚期：右心室失代偿，出现右心衰竭，表现为体循环淤血，如肝大、下肢水肿、腹水等。同时，左心房高度扩张，心房内血流缓慢，易形成血栓，一旦血栓脱落可导致体循环栓塞，如脑栓塞、脾栓塞等，严重威胁患者生命。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难：是最常见的症状，早期为劳力性呼吸困难，随病情进展可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸甚至急性肺水肿。急性肺水肿时患者表现为突发严重呼吸困难、端坐呼吸、频繁咳嗽，咳粉红色泡沫状痰等。
咯血：可表现为不同形式，如少量咯血，可为痰中带血；大量咯血，常见于严重二尖瓣狭窄，由于支气管静脉破裂出血所致；还有粉红色泡沫痰，是急性肺水肿时肺泡和支气管内有浆液性渗出或出血。
咳嗽：多在夜间或劳动后出现，咳嗽时可伴有白色泡沫状痰，如并发支气管炎或肺部感染，咳嗽可加重且咳黏液脓性痰。
心悸：部分患者可出现心悸，可能与心房颤动等心律失常有关。
2.体征
心脏体征：心尖区可闻及舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，呈拍击样，是因为二尖瓣叶柔顺、活动度好时，心室舒张早期血流自左心房快速流入左心室，引起紧张度突然增加的瓣叶关闭所致。肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，是由于肺动脉高压时肺动脉瓣关闭延迟且肺动脉压力增高引起。
其他体征：严重二尖瓣狭窄患者可出现面颊与口唇轻度发绀，呈“二尖瓣面容”。右心衰竭时可见颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等体循环淤血表现。
四、诊断方法
1.超声心动图：是诊断二尖瓣狭窄最敏感和特异的方法。可明确二尖瓣狭窄的瓣口面积、瓣叶厚度、瓣下结构情况以及心脏各腔室大小等。通过M型超声心动图可测量二尖瓣瓣口面积，二维超声心动图能直接观察二尖瓣的形态和运动，彩色多普勒血流显像可评估血流速度和狭窄程度。
2.X线检查：可见左心房增大，肺动脉段突出，心影呈“梨形”。肺淤血时可见肺纹理增多、增粗，晚期可出现间质性肺水肿的KerleyB线等表现。
3.心电图：早期可无异常，随着病情进展可出现心房颤动等心律失常表现，如P波增宽且有切迹（二尖瓣型P波），QRS波群增宽提示有室内传导阻滞等。
五、治疗与管理
1.一般治疗
生活方式调整：对于无症状或症状较轻的患者，应避免剧烈运动和重体力劳动，预防感染，尤其是预防风湿热复发，如有风湿热病史者需定期应用青霉素等药物预防。育龄女性患者若有二尖瓣狭窄，应在妊娠前进行评估，根据病情决定是否适宜妊娠，因为妊娠会增加心脏负担，可能导致病情加重。
并发症防治：积极预防和治疗心房颤动，心房颤动可增加血栓栓塞风险，需根据患者情况应用抗凝药物如华法林等（需监测国际标准化比值INR在2-3之间）。同时要注意预防肺部感染等并发症。
2.药物治疗
针对心力衰竭的治疗：当出现心力衰竭症状时，可使用利尿剂减轻肺淤血和外周水肿，如呋塞米等；使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）改善心室重构，如卡托普利、氯沙坦等，但需注意此类药物可能引起低血压等不良反应，应从小剂量开始使用并密切监测血压；对于心房颤动患者，控制心室率可使用β受体阻滞剂如美托洛尔等，或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂如地尔硫等。
抗凝治疗：有血栓栓塞风险的患者需长期抗凝，如存在心房颤动、左心房增大等情况，除华法林外，新型口服抗凝药如达比加群酯等也可选用，但需根据患者具体情况权衡利弊。
3.介入治疗
经皮球囊二尖瓣成形术：适用于单纯二尖瓣狭窄，瓣叶较柔软，无明显钙化，瓣下结构无严重病变，且无左心房血栓的患者。通过球囊扩张二尖瓣瓣口，扩大瓣口面积，改善血流动力学。该手术创伤小，可有效改善患者症状和心功能。
4.手术治疗
二尖瓣置换术：对于瓣膜病变严重，如瓣叶钙化、挛缩、僵硬，瓣下结构严重粘连融合，无法行球囊成形术的患者，需行二尖瓣置换术，替换病变的二尖瓣为人工瓣膜，恢复心脏正常的血流动力学。手术风险相对较高，但可有效改善患者预后。
总之，二尖瓣狭窄是一种需要早期诊断和规范治疗的心脏疾病，不同病情阶段的患者治疗方案不同，需根据患者具体情况制定个体化的治疗和管理方案，以提高患者生活质量，改善预后。
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