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黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）属于非霍奇金淋巴瘤，常发于有黏膜上皮和腺体部位，病因与感染、自身免疫、环境等因素相关，不同部位表现各异，诊断靠影像学、病理及Hp检测等，治疗分针对病因、手术、放疗、化疗等，预后因部位和分期等而异，特殊人群需考虑各自特点调整治疗。
一、定义
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是结外边缘区B细胞淋巴瘤的一种特殊类型，属于非霍奇金淋巴瘤的范畴，常发生在有黏膜上皮和腺体的部位，比如胃、眼附属器、肺、甲状腺等部位。
二、病因
感染因素：与幽门螺杆菌（Hp）感染关系密切，在胃MALT淋巴瘤中，约70%-90%的患者存在Hp感染，Hp持续刺激黏膜相关淋巴组织，引发免疫反应异常，逐渐导致淋巴瘤的发生；在眼附属器MALT淋巴瘤中，可能与沙眼衣原体感染有关。
自身免疫性疾病：一些自身免疫性疾病患者发生MALT淋巴瘤的风险可能增加，如干燥综合征患者发生唾液腺MALT淋巴瘤的风险升高。
环境因素：长期接触某些化学物质、辐射等环境因素可能对淋巴细胞的恶变产生影响，但相对感染和自身免疫因素，其作用相对不那么突出。
三、临床表现
胃MALT淋巴瘤：常见症状有上腹部不适、腹痛、腹胀、反酸、嗳气、食欲减退等，部分患者可出现黑便、呕血等消化道出血表现，少数患者可能无明显特异性症状，仅在胃镜检查时发现病变。
眼附属器MALT淋巴瘤：多表现为单侧眼脸肿胀、眼球突出、眼部疼痛、视力下降等，可累及结膜、泪腺、眼眶等部位。
肺MALT淋巴瘤：症状多样，可表现为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、气短等，部分患者可能无明显症状，通过胸部影像学检查发现。
甲状腺MALT淋巴瘤：可表现为甲状腺肿大，若压迫周围组织可出现相应症状，如呼吸困难、吞咽困难等。
四、诊断方法
影像学检查
胃镜：对于胃MALT淋巴瘤是重要的检查方法，可直接观察胃黏膜病变情况，取组织活检，有助于明确诊断。
眼部超声、CT或MRI：用于评估眼附属器MALT淋巴瘤的病变范围、侵犯深度等。
胸部CT：对于肺MALT淋巴瘤可了解肺部病变的部位、大小、形态等。
甲状腺超声、CT或MRI：帮助评估甲状腺MALT淋巴瘤的情况。
病理学检查：是确诊MALT淋巴瘤的金标准，通过病变组织的活检或手术切除组织进行病理形态学、免疫组化等检查，明确细胞来源及淋巴瘤的类型。
幽门螺杆菌检测：胃MALT淋巴瘤患者需进行Hp检测，常用方法有尿素呼气试验、胃镜下黏膜活检快速尿素酶试验等。
五、治疗
针对病因治疗
幽门螺杆菌感染相关的胃MALT淋巴瘤：若检测出Hp阳性，首先进行抗Hp治疗，常用质子泵抑制剂联合铋剂和两种抗生素的四联疗法，抗Hp治疗后部分早期胃MALT淋巴瘤可获得缓解。
手术治疗：对于局限期的病变，如眼附属器、甲状腺等部位的MALT淋巴瘤，在适合手术的情况下可考虑手术切除，但手术多作为综合治疗的一部分。
放疗：对于不能进行抗Hp治疗或抗Hp治疗后未缓解的胃MALT淋巴瘤，以及局部晚期或术后有残留病灶的患者，可考虑放疗。对于眼附属器、肺等部位的MALT淋巴瘤，根据病情也可选择放疗。
化疗：一般用于病情较晚、复发或对上述治疗反应不佳的患者，常用的化疗方案有CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等，但需根据患者的具体情况选择合适的化疗方案。
六、预后
胃MALT淋巴瘤中，早期患者经抗Hp治疗或联合局部治疗后预后较好，5年生存率较高；而晚期患者预后相对较差。
眼附属器、肺、甲状腺等部位的MALT淋巴瘤预后与病变范围、治疗方法等有关，早期规范治疗预后也较为理想。
七、特殊人群注意事项
儿童患者：儿童MALT淋巴瘤相对少见，诊断时需谨慎进行有创检查，如必须进行活检等操作，要考虑儿童的耐受性和创伤程度。治疗时需充分考虑儿童的生长发育特点，化疗药物的选择要兼顾疗效和对生长发育的影响，放疗应严格掌握适应证，避免对儿童生长发育造成不可逆的损害。
老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病、冠心病等，在治疗时要充分评估患者的全身状况和各器官功能，选择相对温和且能耐受的治疗方案。抗Hp治疗时要注意药物对老年患者肝肾功能的影响，放疗或化疗时要密切监测不良反应，及时调整治疗方案。
妊娠期患者：妊娠期发生MALT淋巴瘤较为罕见，治疗时要权衡对胎儿的影响和母亲的病情，尽量选择对胎儿影响较小的治疗方式，如在病情允许的情况下，优先选择对胎儿影响小的局部治疗方法，如局限期病变的局部手术或放疗等，化疗药物的选择要谨慎，避免使用对胎儿有致畸等严重影响的药物。
王洪志副主任医师
中国中医科学院西苑医院 血液内科
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