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肾小管酸中毒(RTA)是因肾小管功能障碍致酸碱平衡失调及电解质紊乱的综合征,合并低钾血症常见。不同类型RTA发病机制不同,临床表现各异,诊断靠实验室及影像学检查,治疗分针对RTA和纠正低钾血症,特殊人群如儿童、老年、女性患者有不同注意事项。
一、定义与发病机制
肾小管酸中毒(RTA)是由于肾小管功能障碍引起的酸碱平衡失调及电解质紊乱的一组临床综合征,合并低钾血症是其常见表现之一。肾小管的主要功能包括重吸收碳酸氢盐、分泌氢离子等,当肾小管功能异常时,会导致氢离子分泌减少或碳酸氢盐重吸收障碍,进而引起酸中毒,机体为了纠正酸中毒,会通过细胞内外离子交换等机制,使钾离子向细胞内转移,同时肾脏排钾增加,从而导致低钾血症。不同类型的肾小管酸中毒发病机制有所差异,例如远端肾小管酸中毒(Ⅰ型)主要是远端肾小管泌氢障碍,近端肾小管酸中毒(Ⅱ型)主要是近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能障碍等。
二、临床表现
肾小管酸中毒表现:不同类型RTA有不同表现,Ⅰ型RTA常有阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,伴有多尿、烦渴、多饮等症状;Ⅱ型RTA除了代谢性酸中毒外,还可能有近端肾小管重吸收功能障碍相关表现,如氨基酸尿、葡萄糖尿等;Ⅳ型RTA常伴有高钾血症,同时有代谢性酸中毒等表现。
低钾血症表现:患者可出现肌肉无力、周期性瘫痪、心律失常等表现。轻度低钾时可能仅有乏力,随着血钾进一步降低,可出现较明显的肌肉症状,严重低钾时可影响心脏传导系统,导致心律失常,甚至危及生命。在儿童中,还可能影响生长发育等。
三、诊断
实验室检查
血气分析:可发现代谢性酸中毒,阴离子间隙正常(Ⅰ型、Ⅱ型)或升高(Ⅳ型)等不同情况。
电解质检查:可见血钾降低,血氯升高(Ⅰ型、Ⅱ型)或正常/降低(Ⅳ型)等。
尿液检查:Ⅰ型RTA尿液pH常>5.5;Ⅱ型RTA尿液可滴定酸及铵离子减少,但碳酸氢盐排泄增加;Ⅳ型RTA尿液排钾减少等。
肾功能检查:可了解肾小球滤过功能等情况,排除其他肾脏疾病导致的类似表现。
影像学检查:必要时可进行肾脏超声等检查,了解肾脏形态结构等情况,协助诊断。
四、治疗
针对肾小管酸中毒的治疗:根据不同类型的RTA进行相应治疗,例如Ⅰ型RTA主要是补充碱性药物纠正酸中毒,常用药物有枸橼酸盐合剂等;Ⅱ型RTA除补充碱性药物外,还可使用氢氯噻嗪等药物减少碳酸氢盐排泄;Ⅳ型RTA主要是纠正高钾血症,限制钾摄入,使用排钾利尿剂等。
低钾血症的纠正:在纠正肾小管酸中毒的过程中,低钾血症也会逐渐得到改善,但对于明显低钾的患者,可适当补充钾剂,如口服枸橼酸钾等,但需注意根据血钾水平及患者情况调整剂量,同时要监测血钾变化,避免补钾过快导致高钾血症等并发症。
五、特殊人群注意事项
儿童患者:儿童肾小管酸中毒合并低钾血症时,生长发育可能受到影响,在治疗过程中要密切监测儿童的生长指标,如身高、体重等。补钾时要更加谨慎,因为儿童对钾的调节能力较弱,需严格按照医嘱控制钾剂的剂量和补充速度,避免出现高钾血症等严重并发症。同时,要关注儿童的肾功能情况,因为儿童肾脏发育尚未完全成熟,药物代谢等方面与成人不同。
老年患者:老年患者常合并其他基础疾病,在治疗肾小管酸中毒合并低钾血症时,要综合考虑其基础疾病情况。例如老年患者可能有心血管疾病,补钾过程中要密切监测心电图等,因为低钾血症本身可引起心律失常,而补钾不当也可能加重心律失常等情况。同时,老年患者的肾功能可能有所减退,在使用排钾或保钾药物时要更加谨慎,避免影响电解质平衡及肾功能进一步恶化。
女性患者:女性患者在妊娠期等特殊生理时期合并肾小管酸中毒合并低钾血症时,要考虑妊娠对病情的影响以及病情对妊娠的影响。例如妊娠期用药需更加谨慎,有些药物可能对胎儿有影响,在选择治疗药物时要权衡利弊,既要纠正患者的肾小管酸中毒和低钾血症,又要保障胎儿的安全。同时,要密切监测孕妇及胎儿的相关指标,如血压、肾功能、胎儿发育等情况。

陈崴主任医师
中山大学附属第一医院 肾内科
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