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小儿尖端扭转型室性心动过速是严重心律失常,分先天性和获得性病因,有相应临床表现,靠心电图等诊断,发作时用药物或电复律终止,治疗基础病因,预后与多因素有关,要通过多种方式预防。
一、定义
小儿尖端扭转型室性心动过速是一种严重的心律失常,属于室性心动过速的特殊类型,其心电图特征为QRS波群的振幅与波峰呈周期性改变,宛如围绕等电位线不断扭转。
二、病因
1.先天性因素
某些先天性离子通道病可引发,如长QT间期综合征,这是由于编码心肌离子通道蛋白的基因发生突变,导致心肌细胞电生理特性异常,使心室肌复极不均匀,易诱发尖端扭转型室性心动过速,常见于儿童,且有一定遗传倾向,家族中可能有类似心律失常病史。
先天性心脏病患儿,如法洛四联症等,在疾病过程中也可能出现尖端扭转型室性心动过速,可能与心脏结构异常导致的电生理紊乱有关。
2.获得性因素
药物因素:一些药物可引起QT间期延长从而诱发本病,如某些抗心律失常药物(奎尼丁、胺碘酮在大剂量或不恰当使用时)、抗组胺药物(特非那定等)、三环类抗抑郁药等。儿童使用这些药物时需严格掌握适应证和剂量,因为儿童对药物的代谢和耐受与成人不同,更容易出现药物相关的电生理异常。
电解质紊乱:严重的低钾血症或低镁血症可影响心肌细胞的电生理特性,导致心肌复极异常,引发尖端扭转型室性心动过速。例如长期腹泻、营养不良的儿童容易出现电解质紊乱,需要密切监测血钾、血镁水平。
其他:严重的心动过缓,如高度房室传导阻滞等,可使心室率缓慢,导致心室肌复极离散度增加,也可能诱发尖端扭转型室性心动过速。患有心肌炎的儿童,心肌细胞受损,电生理功能异常,也有发生本病的风险。
三、临床表现
1.症状
患儿可出现心悸、胸闷、头晕、黑矇,严重时可发生晕厥、抽搐,甚至猝死。婴幼儿可能表现为拒食、面色苍白、呼吸急促等非特异性症状。由于儿童的代偿能力相对较弱,病情变化往往较为迅速,需要密切观察。
2.体征
听诊时可发现心率增快且不规则,心音强弱不等。在发生晕厥时,可能伴有血压下降等表现。
四、诊断
1.心电图检查
是诊断尖端扭转型室性心动过速的重要依据。心电图表现为QRS波群宽大畸形,频率一般在200-250次/分,QRS波群的振幅与波峰每隔3-10个心搏围绕基线扭转一次。
2.动态心电图监测
可连续记录患儿24小时或更长时间的心电图,有助于捕捉到不频繁发作的尖端扭转型室性心动过速,明确心律失常的发作规律和频率。
3.电生理检查
对于诊断不明确的患儿,可进行电生理检查,通过程序刺激等方法诱发心律失常,进一步明确诊断,并评估心律失常的发生机制,但对于小儿来说,电生理检查有一定的创伤性,需要谨慎操作。
五、治疗
1.终止发作
对于急性发作的尖端扭转型室性心动过速,可采用药物复律,如静脉注射硫酸镁,镁离子可以稳定心肌细胞膜,终止心律失常的发作。对于由药物引起的尖端扭转型室性心动过速,应立即停用相关药物。
如药物复律无效,可考虑电复律,但需要严格掌握电复律的适应证和能量选择,儿童电复律的能量一般为0.5-2J/kg。
2.病因治疗
积极纠正电解质紊乱,如补充钾盐、镁盐等。如果是药物引起的,停用相关药物。对于先天性心脏病等基础疾病,需要根据病情进行相应的治疗,如先天性心脏病可能需要手术治疗等,但手术时机需要综合评估患儿的病情。
六、预后及预防
1.预后
小儿尖端扭转型室性心动过速的预后与病因、病情严重程度及治疗是否及时有关。如果能及时去除病因并有效控制心律失常,部分患儿预后较好;但如果病情严重,出现反复晕厥、猝死风险高。例如先天性长QT间期综合征患儿,如果未得到有效治疗,发生心脏性猝死的风险较高。
2.预防
对于有先天性离子通道病家族史的儿童,应进行基因筛查等相关检查,早期发现潜在的心律失常风险。儿童用药时要严格遵医嘱,避免使用可能导致QT间期延长的药物,用药过程中密切监测心电图等相关指标。积极防治电解质紊乱,对于患有基础疾病如先天性心脏病、心肌炎等的儿童,要积极治疗基础疾病,定期随访,监测心脏电生理情况。

强华副主任医师
西安交通大学第一附属医院 心血管内科
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