什么是痉挛性脑瘫

痉挛性脑瘫是脑性瘫痪中最常见类型由未成熟大脑生长发育中受非进行性损伤致运动障碍姿势异常为主综合征孕期母亲感染接触有害物质患代谢病等、分娩早产难产胎儿窒息等、出生后新生儿严重黄疸颅内出血等可致发病运动功能有肌张力异常运动发育落后异常姿势等伴随症状有智力障碍癫痫发作语言障碍等诊断靠影像学检查神经系统检查等治疗有康复治疗包括运动疗法作业疗法语言治疗等手术治疗有选择性脊神经后根切断术周围神经缩窄术等不同年龄阶段婴儿期是关键期幼儿及儿童期需制定长期计划关注骨骼等青春期及成年期要关注心理就业等需综合多方面因素制定个性化方案并给予全面关怀。

痉挛性脑瘫是脑性瘫痪中最常见的类型，是由于未成熟大脑在生长发育过程中受到非进行性损伤，导致以运动障碍及姿势异常为主的综合征。主要是锥体系受累，表现为肌张力增高、腱反射活跃，可出现病理反射等。

发病机制相关因素

孕期因素：母亲在孕期感染、接触有害物质（如辐射、某些化学物质）、患有糖尿病等代谢性疾病等，可能影响胎儿脑部发育，增加患痉挛性脑瘫的风险。例如，母亲孕期感染风疹病毒，可能导致胎儿脑部神经发育异常，进而引发痉挛性脑瘫。

分娩因素：早产、难产、胎儿窒息等分娩过程中的异常情况，会使胎儿脑部缺氧缺血，影响脑部正常结构和功能的发育，从而容易引发痉挛性脑瘫。早产儿由于脑部发育尚未成熟，神经系统脆弱，发生痉挛性脑瘫的几率相对较高。

出生后因素：新生儿期严重黄疸、颅内出血等也可能损伤脑部组织，导致痉挛性脑瘫。新生儿严重黄疸若未及时处理，胆红素可能透过血-脑屏障损伤脑神经细胞，尤其是锥体系相关细胞，影响运动功能的正常发育。

临床表现

运动功能方面

肌张力异常：患儿常表现为肌张力增高，以屈肌张力增高较为常见，如上肢表现为肘关节、腕关节屈曲，拇指内收等；下肢表现为髋关节屈曲、内收，膝关节屈曲或过伸，足下垂、内翻等。年龄较小的患儿可能在被动活动肢体时感觉到阻力增加。

运动发育落后：相较于正常儿童，痉挛性脑瘫患儿运动发育明显迟缓。例如，正常婴儿3-4个月时能抬头，而痉挛性脑瘫患儿可能4-5个月甚至更晚仍不能抬头；正常婴儿8-10个月时能独坐，痉挛性脑瘫患儿可能迟迟不能达到该运动发育里程碑。

异常姿势：常出现各种异常姿势，如剪刀步（双下肢内收肌张力增高，行走时两下肢交叉，呈剪刀状）、尖足（踝关节跖屈，足跟不能着地）、角弓反张（头向后仰，背肌强力收缩，身体呈弓形）等。

伴随症状方面

智力障碍：约有2/3的痉挛性脑瘫患儿合并智力障碍，表现为认知、语言等方面的发育落后。例如，在学习能力、理解能力等方面明显低于正常儿童。

癫痫发作：部分痉挛性脑瘫患儿会合并癫痫，癫痫发作可表现为多种形式，如全身性强直-阵挛发作、部分性发作等。癫痫发作会进一步影响患儿的脑部功能和运动发育。

语言障碍：很多患儿存在不同程度的语言障碍，如发音不清、语言表达困难、失语等。这与脑部语言中枢受累或运动功能障碍影响语言相关肌肉的协调运动有关。

诊断方法

影像学检查

头颅磁共振成像（MRI）：能清晰显示脑部结构，可发现脑部发育异常、脑损伤的部位和程度等。例如，可发现脑部是否存在软化灶、脑体积减小、脑沟回增宽等异常情况，有助于明确痉挛性脑瘫的病因和病变部位。

头颅超声检查：对于早产儿脑部病变的筛查有一定价值，可观察脑室周围白质软化、颅内出血等情况，尤其是在新生儿期，超声检查相对简便、无创。

神经系统检查

肌张力评估：通过被动活动患儿的肢体，评估肌张力的高低、肌群受累情况等。如使用改良Ashworth量表来评定肌张力，该量表将肌张力分为0-4级，0级为无肌张力增高，1级为轻度增高，1+级为轻度-中度增高，2级为中度增高，3级为重度增高，4级为僵直。

反射检查：检查原始反射和腱反射等。正常婴儿出生后存在觅食反射、握持反射等原始反射，随着年龄增长会逐渐消失，而痉挛性脑瘫患儿原始反射可能延迟消失或持续存在；同时，腱反射活跃，如膝腱反射、跟腱反射等可能亢进。

运动发育评估：采用儿童神经运动发育评估量表，如Peabody运动发育量表等，评估患儿大运动、精细运动等方面的发育水平，与正常儿童发育标准进行对比，判断是否存在运动发育落后及落后的程度。

治疗与康复干预

康复治疗

运动疗法：包括Bobath技术、Vojta疗法、PNF技术等。Bobath技术主要通过抑制异常的姿势反射和异常肌张力，促进正常运动模式的发育。例如，对于痉挛性脑瘫患儿的异常姿势，通过特定的体位摆放和手法操作来纠正异常肌张力，引导患儿获得正常的运动控制。Vojta疗法是通过对身体特定部位的压迫刺激，诱导患儿产生反射性移动运动，促进正常运动功能的发育。

作业疗法：侧重于提高患儿的日常生活活动能力，如训练患儿穿衣、进食、洗手等精细动作和日常生活技能。通过使用各种作业治疗器具，针对患儿的功能障碍进行针对性训练，提高患儿的手眼协调能力和上肢的精细运动功能，以更好地适应日常生活。

语言治疗：对于存在语言障碍的患儿，进行语言训练。包括发音训练、语言理解训练、语言表达训练等。根据患儿语言障碍的具体类型和程度，制定个性化的训练方案，逐步提高患儿的语言沟通能力。

手术治疗

选择性脊神经后根切断术（SPR）：适用于痉挛严重、影响康复训练且肌力较好的患儿。通过切断部分脊神经后根纤维，降低肌张力，为康复训练创造有利条件。但手术有一定的适应证和禁忌证，需要严格评估患儿的病情、身体状况等。例如，要评估患儿的肌张力情况、肌肉力量、智力水平等，只有符合手术指征的患儿才能考虑进行该手术。

周围神经缩窄术：对于局部肌肉痉挛明显的部位，可考虑周围神经缩窄术，通过减少神经冲动的传导，缓解肌肉痉挛。比如，对于手部某些肌肉痉挛导致的手指屈曲畸形，可对相应的神经进行缩窄处理，改善手部的运动功能。

不同年龄阶段的应对及特殊人群考虑

婴儿期：婴儿期是康复干预的关键时期。家长应密切观察婴儿的运动发育情况，若发现运动发育落后于正常儿童，应尽早带患儿到康复机构或医院的小儿神经科就诊，进行早期评估和干预。早期干预可以最大程度地促进患儿运动功能的发育，减少后遗症的发生。例如，在婴儿3个月左右时，若发现其抬头等运动发育落后，及时开始针对性的康复训练，可能会取得较好的效果。同时，要注意婴儿的营养供应，保证其正常的生长发育所需营养，为脑部和身体的发育提供良好的物质基础。

幼儿期及儿童期：此阶段患儿已能进行一定的配合训练，康复治疗应在专业康复治疗师的指导下，结合患儿的具体情况制定长期的康复计划。要注重提高患儿的生活自理能力和社会适应能力，鼓励患儿参与正常的社交活动，避免因疾病导致患儿出现心理问题。同时，要关注患儿的骨骼发育情况，由于痉挛性脑瘫患儿长期存在异常姿势和肌张力异常，可能会影响骨骼的正常生长，导致脊柱侧弯、关节畸形等问题，需要定期进行骨骼相关检查，及时发现并处理骨骼发育异常情况。

青春期及成年期：青春期患儿开始关注自身的外观和社会交往等问题，可能会出现自卑等心理状况。家长和社会应给予更多的关心和支持，帮助患儿树立信心，鼓励其积极面对生活。对于成年痉挛性脑瘫患者，要关注其就业、生活保障等问题，为其创造适宜的生活和工作环境，帮助其尽可能独立生活。同时，成年患者可能会面临一些并发症的问题，如长期卧床导致的压疮、肺部感染等，需要加强护理，预防并发症的发生。

痉挛性脑瘫是一种较为复杂的神经系统疾病，其发生与多种因素相关，临床表现多样，诊断需要综合影像学、神经系统检查等多方面结果，治疗和康复干预需要根据患儿不同年龄阶段的特点制定个性化方案，同时要充分考虑各年龄阶段及特殊人群的特殊情况，给予全面的关怀和合适的干预措施。