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帕金森综合征是常见神经系统退行性疾病由多种原因引发分原发性等类型有相应发病机制、表现,诊断通过病史采集、体格检查、辅助检查等,治疗包括综合治疗(药物、手术、康复等)且需个体化制定并关注患者心理健康。
一、定义
帕金森综合征是一种常见的神经系统退行性疾病,是由多种不同原因引起的,以运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征的综合征。它可由神经系统变性疾病、药物、中毒、感染等多种因素引发。
二、常见类型及特点
(一)原发性帕金森病
1.发病机制:主要与中脑黑质多巴胺能神经元变性丢失有关,导致多巴胺分泌减少,进而出现一系列运动症状。
2.好发人群:多见于中老年人,随着年龄增长,发病风险逐渐增加,男性略多于女性。
3.临床表现
运动症状:静止性震颤多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失;肌强直表现为铅管样强直,若合并震颤则呈齿轮样强直;运动迟缓表现为随意运动减少,动作缓慢、笨拙,如面部表情减少,瞬目动作减少,称为“面具脸”,书写时字体变小,称为“小写症”等;姿势平衡障碍常在疾病晚期出现,易发生跌倒。
非运动症状:包括嗅觉减退、便秘、睡眠障碍、自主神经功能障碍(如体位性低血压、排尿障碍等)、精神症状(如抑郁、焦虑、认知障碍等)。
(二)继发性帕金森综合征
1.药物性帕金森综合征
病因:由服用某些药物引起,如抗精神病药物(如氯丙嗪、氟哌啶醇等)、抗抑郁药物(如舍曲林等)、钙通道阻滞剂(如桂利嗪等)等。
特点:有明确的服药史,停药后症状可逐渐减轻或消失。
2.中毒性帕金森综合征
病因:如一氧化碳中毒,一氧化碳与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白,使血红蛋白失去携氧能力,导致脑内多巴胺能神经元受损;锰中毒也可引起帕金森综合征,多见于长期接触锰的工人。
表现:有明确的中毒接触史,除了帕金森样运动症状外,还有中毒相关的其他表现,如一氧化碳中毒可能有头痛、头晕、昏迷等表现,锰中毒可能有锥体外系以外的表现,如锥体系症状、精神症状等。
3.血管性帕金森综合征
病因:由脑血管疾病引起,如脑梗死、脑出血等,病变累及基底节区,影响多巴胺能神经元的功能。
特点:常伴有脑血管疾病的相关表现,如偏瘫、偏身感觉障碍、言语障碍等,运动症状的分布与脑血管病变的部位相关。
(三)遗传变性性帕金森综合征
1.亨廷顿病性帕金森综合征
病因:为常染色体显性遗传疾病,由于亨廷顿基因发生突变,导致神经元变性。
表现:除了帕金森样症状外,还有舞蹈样动作、进行性痴呆等表现。
2.肝豆状核变性性帕金森综合征
病因:是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,铜在体内蓄积,损害肝、脑等器官。
特点:除帕金森症状外,有肝脏损害表现(如黄疸、肝大或肝硬化等)、角膜K-F环等。
三、诊断方法
(一)病史采集
详细询问患者的发病过程、症状出现的顺序、有无相关的诱因(如药物服用史、中毒史、家族史等)、既往病史等。
(二)体格检查
1.运动系统检查:观察患者的震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡等方面的表现。
2.神经系统其他检查:检查患者的认知功能、感觉、反射等,以排除其他神经系统疾病。
(三)辅助检查
1.影像学检查
头颅CT/MRI:原发性帕金森病患者头颅CT/MRI多无明显异常,继发性帕金森综合征可发现相应的脑部病变,如脑血管疾病的梗死灶、出血灶,中毒性疾病的脑内异常改变等。
单光子发射计算机断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET):可检测脑内多巴胺转运体的功能和多巴胺受体的密度,对早期诊断和鉴别诊断有一定帮助,原发性帕金森病患者可发现基底节区多巴胺转运体功能减退。
2.实验室检查:包括血常规、血生化、甲状腺功能等检查,以排除其他可引起帕金森综合征的全身性疾病。
四、治疗原则
(一)综合治疗
1.药物治疗
多巴胺替代治疗:如复方左旋多巴,是治疗帕金森病最有效的药物之一,可补充脑内多巴胺的不足。
多巴胺受体激动剂:如普拉克索等,可直接激动多巴胺受体,补充多巴胺的作用。
抗胆碱能药物:如苯海索,适用于震颤明显且年轻的患者,但老年人慎用,闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。
单胺氧化酶B抑制剂:如司来吉兰等,可抑制多巴胺的降解,增加多巴胺的浓度。
2.手术治疗
脑深部电刺激术(DBS):适用于药物治疗效果不佳、出现严重异动症的患者,通过植入电极刺激脑内特定核团,改善运动症状。
3.康复治疗
运动康复:包括平衡训练、步态训练、肢体柔韧性训练等,有助于改善患者的运动功能和姿势平衡能力,降低跌倒风险。
作业治疗:通过让患者进行日常生活活动训练,如穿衣、洗漱、进食等,提高患者的日常生活自理能力。
言语治疗:对于存在言语障碍的患者,进行针对性的言语训练,改善言语功能。
对于不同年龄、性别、生活方式和病史的患者,治疗方案需要个体化制定。例如,老年患者在药物治疗时要注意药物的不良反应,如便秘、体位性低血压等;有心血管疾病病史的患者使用某些抗帕金森药物时要谨慎评估心血管风险;对于有认知障碍的患者,在选择药物时要考虑对认知功能的影响等。同时,要关注患者的心理健康,给予心理支持和干预,因为帕金森综合征患者常伴有抑郁、焦虑等精神症状,会影响患者的生活质量和治疗依从性。

景筠主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 神经内科
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