2025-11-191.5万
渐冻症早期有8个征兆，包括手部小肌肉无力难完成精细动作且随病情发展影响日常生活能力、手小鱼际肌等部位出现肉眼可见或可触摸感知的肌肉萎缩且会加重无力和限制运动功能、稍体力活动就异常疲惫会限制日常活动范围和强度易被忽视、说话发音含糊不清进行性加重影响社交沟通和心理健康、进食下咽不顺畅吃干食物需用水送服或喝水易呛咳可致营养不良和引发并发症、不自主流口水影响形象社交及致皮肤不适和心理负担、活动后气短渐至安静时也呼吸不畅严重可致呼吸衰竭、身体某部位出现不受意识控制的频繁肌肉跳动会引起担忧焦虑预示运动神经元可能异常需排查病情。
肌肉无力
表现：手部小肌肉无力较为常见，比如拿东西时感觉使不上劲，难以完成精细动作，像拧瓶盖、拿筷子等动作可能变得困难。这是因为负责控制这些肌肉的运动神经元受损，影响了肌肉的正常收缩功能。从年龄角度看，任何年龄段都可能出现，但对于中老年人相对更易被察觉，因为日常活动中对肌肉力量的需求较高，一旦出现细微变化较易发觉。对于有神经系统疾病家族史的人群，需格外留意。
影响：会逐渐影响日常生活能力，随着病情发展，可能连简单的抓握都无法完成，进而影响进食、穿衣等基本生活操作。
肌肉萎缩
表现：早期可能在手小鱼际肌、骨间肌等部位出现肉眼可见的萎缩，表现为相应部位变瘦、凹陷。这是因为运动神经元受损后，其所支配的肌肉失去神经的营养和刺激作用，导致肌肉逐渐萎缩。不同年龄人群肌肉萎缩的表现可能因基础肌肉量不同而有差异，年轻人基础肌肉量相对较多，早期萎缩可能不太明显，但仍可通过触摸感知肌肉质地和体积变化。有长期高强度运动史的人群，若出现异常肌肉萎缩，更应警惕渐冻症可能。
影响：肌肉萎缩会进一步加重肌肉无力的情况，使肢体功能进一步受限，严重影响运动功能。
容易疲劳
表现：相较于以往，稍微进行一些体力活动就会感到异常疲惫，比如走一小段路就气喘吁吁，做简单家务后就极度劳累。这是由于运动神经元功能异常，肌肉在活动时不能有效协调工作，消耗能量却不能高效产生力量，导致容易疲劳。不同生活方式的人群疲劳表现可能不同，长期从事体力劳动的人原本耐受力较强，出现异常疲劳时更易引起重视；而长期sedentary生活方式的人，轻微活动就疲劳则需警惕。有睡眠障碍的人群可能本身易疲劳，需注意区分是原发睡眠问题还是渐冻症相关疲劳。
影响：会限制日常活动范围和强度，导致生活质量下降，还可能使患者误以为是普通劳累而忽视病情。
说话不清
表现：说话时发音含糊不清，尤其是发一些唇音、舌音时更为明显，比如说话像含着东西一样，“l”“n”等音难以准确发出。这是因为控制咽喉部肌肉运动的运动神经元受损，影响了语言表达相关肌肉的协调功能。年龄方面，中老年人可能本身存在一定程度的语言功能退化，但渐冻症引起的说话不清通常是进行性加重且伴有其他运动系统症状；对于儿童，如果出现不明原因的说话不清且伴随肌肉无力等其他表现，也需排查神经系统问题。有头部外伤史或神经系统疾病家族史的儿童，出现说话不清更应谨慎。
影响：会影响社交沟通，导致患者逐渐不愿意交流，进而影响心理健康和社会交往能力。
吞咽困难
表现：进食时感觉食物下咽不顺畅，尤其是吃较干的食物时，需要用水送服，或者在喝水时容易呛咳。这是因为咽喉部和食管上部的肌肉运动受影响，导致吞咽功能障碍。从年龄角度，老年人本身吞咽功能可能随年龄有所下降，但渐冻症引起的吞咽困难会进行性加重，且常伴随其他运动症状；对于儿童，先天性吞咽功能异常较少见，若出现不明原因的进行性吞咽困难，需考虑神经系统疾病。有神经系统疾病接触史的儿童，出现吞咽困难需及时就医排查。
影响：可能导致营养不良，因为无法正常摄取足够的营养物质，还可能引发吸入性肺炎等并发症，严重威胁健康。
流涎
表现：不自主地流口水，无法像往常一样正常吞咽口水。这是由于面部和口腔周围肌肉控制异常，导致口水不能正常吞咽和控制。不同年龄人群流涎的影响不同，幼儿期流涎本身常见，但如果是渐冻症引起，会伴随其他发育迟缓或运动功能异常表现；成年人流涎会影响形象和社交，还可能导致皮肤刺激等问题。有口腔疾病史的成年人，出现流涎需鉴别是口腔局部问题还是神经系统问题。
影响：长期流涎会引起皮肤不适，如口角炎等，还会给患者带来心理负担，影响社交活动。
呼吸困难
表现：早期可能在活动后出现气短，随着病情进展，安静状态下也会感觉呼吸不畅。这是因为控制呼吸肌的运动神经元受损，导致呼吸肌无力，影响肺部的通气功能。年龄较大的人群本身呼吸功能可能有所下降，若出现进行性呼吸困难且伴随其他运动系统症状，需高度警惕。有慢性呼吸系统疾病史的人群，出现呼吸困难加重或新出现呼吸困难需排查是否为渐冻症累及呼吸肌。
影响：严重影响呼吸功能，若不及时干预，可能导致呼吸衰竭，危及生命。
肌肉跳动
表现：身体某个部位会出现不自主的肌肉跳动，这种跳动可能比较频繁，且不受意识控制。这是因为运动神经元受到刺激后出现异常放电，引起肌肉的短暂收缩。不同年龄人群肌肉跳动原因不同，年轻人偶尔肌肉跳动多为疲劳等原因引起的生理性跳动，但如果频繁出现且伴随其他上述征兆，需警惕。有过度运动、疲劳、压力大等情况的人群，出现肌肉跳动时需注意区分生理性和病理性。对于有神经系统疾病遗传倾向的人群，出现频繁肌肉跳动更应重视。
影响：肌肉跳动可能会引起患者的担忧和焦虑，若为病理性，可能预示着运动神经元开始出现异常变化，需要进一步排查病情。
王莉梅副主任医师
郑州大学第一附属医院 神经内科
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