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小儿脑瘫是出生前到出生后1个月内由各种原因致非进行性脑损伤或发育异常引发的中枢性运动障碍及姿势异常综合征,病因包括出生前、出生时、出生后因素,有运动障碍、肌张力异常等临床表现,通过病史采集、体格检查、辅助检查诊断,治疗有康复、药物、手术等方法,预后与多种因素有关,可通过孕期、分娩、新生儿期保健预防。
一、定义
小儿脑瘫全称为小儿脑性瘫痪,是指小儿在出生前到出生后1个月内,由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍及姿势异常综合征。
二、病因
1.出生前因素
胚胎期脑发育异常:如染色体异常、遗传代谢性疾病等,这些因素会影响胎儿脑部正常的细胞增殖、迁移等过程,导致脑结构和功能发育出现问题。例如某些基因突变可能使胎儿在脑发育早期就出现神经元分化障碍等情况。
孕妇因素:母亲在孕期患有妊娠期高血压疾病,会影响胎盘的血液灌注,使胎儿脑部供血不足;孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒等病原体,可通过胎盘影响胎儿脑发育;孕妇孕期接触放射线、化学毒物等,也可能干扰胎儿脑的正常发育。
2.出生时因素
早产:早产儿各器官系统发育不成熟,尤其是脑部,容易出现颅内出血、脑室周围白质软化等情况,这些都可能引发脑性瘫痪。早产儿的胎龄越小,发生脑瘫的风险越高。
窒息:胎儿在分娩过程中发生脐带绕颈、胎盘早剥等情况,导致胎儿脑部缺氧缺血,损伤脑组织,从而增加小儿脑瘫的发病几率。
难产:产程过长等难产情况可能使胎儿脑部受到机械性损伤,影响脑部正常的神经功能发育。
3.出生后因素
新生儿期严重黄疸:未结合胆红素过高可通过血-脑屏障,损伤脑神经细胞,尤其是基底核等部位,进而影响运动等功能的正常发育。
颅内感染:如新生儿脑膜炎等,病原体侵犯脑组织,引起炎症反应,破坏脑的正常结构和功能,可能导致小儿脑瘫。
脑部外伤:婴幼儿时期脑部受到外力撞击等外伤,造成脑部组织损伤,也可能引发中枢性运动障碍等脑瘫相关表现。
三、临床表现
1.运动障碍
姿势异常:小儿可能出现异常的姿势,如仰卧位时头后仰、下肢伸直;俯卧位时头偏向一侧、四肢屈曲;直立位时下肢交叉呈剪刀样等。
运动发育落后:相较于正常儿童,脑瘫小儿在大运动(如抬头、坐、爬、站、走等)和精细运动(如抓握、手指捏物等)方面发育迟缓。例如正常小儿3个月左右能抬头,而脑瘫小儿可能4-5个月甚至更晚才能抬头。
2.肌张力异常
肌张力增高:表现为肌肉较硬,被动运动时阻力增大。可分为痉挛型(最常见),表现为肢体僵硬,活动受限;手足徐动型则表现为肢体不自主的、无目的的缓慢运动等。
肌张力低下:肌肉松软,关节活动范围增大,自主运动很少,常表现为抬头无力、四肢松软等,但这种情况可能是脑瘫早期的一种表现,后续可能会发展为其他类型的肌张力异常。
3.其他伴随症状
智力障碍:约有2/3的患儿伴有不同程度的智力低下,表现为对周围环境反应差、认知能力落后等。
语言障碍:部分患儿存在语言发育迟缓、发音不清或失语等情况。
癫痫:约1/3-1/2的患儿合并癫痫,癫痫发作可加重脑损伤,影响患儿的预后。
视力障碍:如斜视、弱视、近视等,影响患儿的视觉功能。
四、诊断
1.病史采集:详细询问患儿出生前、出生时及出生后的相关情况,包括母亲孕期情况、分娩过程、新生儿期病史等。
2.体格检查
神经系统检查:重点检查患儿的肌张力、肌力、原始反射、姿势反射等情况。例如检查拥抱反射、握持反射等原始反射是否正常,姿势反射如平衡反应等是否存在异常。
运动功能评估:通过观察患儿的运动发育情况,如抬头、坐、爬、走等大运动发育是否符合相应月龄的正常标准,以及精细运动功能等。
3.辅助检查
头颅影像学检查:如头颅CT、MRI等,可帮助发现脑部结构的异常,如脑发育畸形、颅内出血、脑白质病变等情况,对脑瘫的诊断和病因分析有重要价值。例如MRI对脑部软组织结构显示更清晰,能更早发现一些细微的脑发育异常。
脑电图检查:有助于发现是否合并癫痫,若存在癫痫发作,脑电图可记录到异常的脑电活动。
五、治疗与康复
1.康复治疗
运动疗法:根据患儿的运动障碍情况,制定个性化的运动训练方案,包括大运动训练(如翻身、坐、站、走等训练)和精细运动训练(如手指的抓握、伸展等训练),通过反复的运动练习,促进患儿运动功能的改善和恢复。
作业疗法:主要针对患儿的日常生活活动能力进行训练,如穿衣、吃饭、洗漱等,提高患儿的生活自理能力。
语言训练:对于存在语言障碍的患儿,进行针对性的语言训练,包括发音训练、语言理解和表达训练等,帮助患儿改善语言功能。
理疗:如应用电疗、磁疗等物理因子治疗方法,促进脑部血液循环,改善神经肌肉的功能。
2.药物治疗:目前尚无特效的治疗脑瘫的药物,但对于合并癫痫的患儿,可根据癫痫的类型选用合适的抗癫痫药物控制发作;对于肌张力增高明显的患儿,可在医生评估后使用一些降低肌张力的药物,但药物治疗多作为辅助手段。
3.手术治疗:对于经过规范康复治疗后仍有严重痉挛、畸形等情况的患儿,可考虑手术治疗,如选择性脊神经后根切断术等,但手术需严格掌握适应证。
六、预后及预防
1.预后
小儿脑瘫的预后与多种因素有关,如病情的严重程度、治疗开始的时间、康复训练的依从性等。早期发现、早期进行规范的康复治疗,部分患儿的运动功能等可得到不同程度的改善,生活自理能力和运动能力有所提高;但病情严重的患儿可能会遗留严重的运动障碍、智力障碍等,对其生长发育和生活质量产生较大影响。
2.预防
孕期保健:孕妇应注意孕期保健,合理营养,避免接触有害物质,预防感染,定期进行产前检查,及时发现和处理孕期异常情况,保障胎儿正常的脑发育。
避免早产和窒息:在分娩过程中,医护人员应采取措施尽量避免早产和胎儿窒息的发生,如准确判断产程,及时处理难产等情况。
重视新生儿期保健:加强新生儿护理,注意预防新生儿期的感染、黄疸等疾病,一旦发现异常及时就医,早期干预,降低小儿脑瘫的发生风险。

刘君副主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 神经病学中心
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