右向左分流型先天性心脏病
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右向左分流型先天性心脏病

2025-12-011.2

右向左分流型先天性心脏病包括法洛四联症、完全性大动脉转位等,法洛四联症有室间隔缺损等四种畸形,表现为发绀等,可通过超声心动图等诊断,手术治疗为主;完全性大动脉转位主动脉和肺动脉发自错误心室,出生即发绀等,超声心动图等可诊断,有姑息和根治手术;新生儿婴儿期需密切观察生命体征等,儿童期避免剧烈运动等,女性患儿妊娠需评估心功能。

一、法洛四联症

1.病理结构:主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。室间隔缺损使得左右心室压力相等,肺动脉狭窄限制了右心室血液进入肺动脉,主动脉骑跨于室间隔之上,接受左右心室的血液,右心室因肺循环血流减少而代偿性肥厚。

2.临床表现

发绀:多在出生后3-6个月逐渐出现,多见于口唇、甲床、球结合膜等部位,哭闹、活动时发绀加重。这是因为右向左分流使静脉血进入体循环,血氧饱和度下降所致。

呼吸困难:婴儿期即可出现,活动后加重,由于肺动脉狭窄,肺循环血流减少,机体缺氧,导致呼吸加快加深。

蹲踞现象:患儿活动后常主动蹲踞,蹲踞时下肢屈曲,增加体循环阻力,减少右向左分流量,从而改善缺氧症状。

杵状指(趾):长期缺氧可导致指(趾)端毛细血管扩张增生,使指(趾)末端膨大如鼓槌状,一般在患儿1岁左右出现。

3.诊断方法

超声心动图:是诊断法洛四联症的重要检查方法,可清晰显示室间隔缺损的部位和大小、肺动脉狭窄的程度及类型、主动脉骑跨情况和右心室肥厚程度等。

心导管检查和心血管造影:对于复杂病例,心导管检查可测定各心腔及大血管的压力,明确分流情况;心血管造影可进一步显示心脏血管的解剖结构,确定畸形的部位和程度,为手术治疗提供重要依据。

4.治疗方式

手术治疗:是法洛四联症的主要治疗方法,包括姑息手术和根治手术。姑息手术主要用于年龄小、肺血管发育不良的患儿,如体-肺分流术,增加肺血流量;根治手术则是在患儿一般情况较好时进行,通过纠正室间隔缺损、解除肺动脉狭窄、调整主动脉骑跨等,重建正常的心脏结构和血流动力学。

二、完全性大动脉转位

1.病理结构:主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,导致体循环和肺循环完全分离,形成两个独立的循环路径,即体循环血液不能得到氧合,肺循环血液也不能回到左心进行体循环。

2.临床表现

发绀:出生后即可出现明显发绀,且进行性加重,因为静脉血经右心室进入主动脉,不经过肺循环氧合。

气促:新生儿期即可出现呼吸急促,由于肺循环血液需要通过未闭的卵圆孔或动脉导管才能进入体循环,肺循环血量增加,导致气促。

心力衰竭:出生后数周内可出现心力衰竭,表现为喂养困难、多汗、呼吸急促、肝脏增大等,这是因为肺循环血量增多,左心负荷加重,逐渐出现心力衰竭。

3.诊断方法

超声心动图:可明确大动脉的起源和心室与大动脉的连接关系,是诊断完全性大动脉转位的首选检查方法。

心血管造影:能更精确地显示心脏大血管的解剖结构和血流动力学情况,有助于制定治疗方案。

4.治疗方式

姑息治疗:对于出生后症状严重的患儿,可先采用球囊房间隔造口术,扩大卵圆孔或房间隔缺损,增加体循环中氧合血的比例,缓解发绀和缺氧症状。

根治手术:一般在出生后2周内进行动脉调转术,将主动脉和肺动脉重新连接到相应的心室上,恢复正常的血液循环。

三、特殊人群的注意事项

1.新生儿和婴儿:右向左分流型先天性心脏病患儿在新生儿和婴儿期病情变化快,需密切观察生命体征,包括呼吸、心率、血氧饱和度等。由于机体缺氧,喂养时要注意避免呛咳,喂养时间不宜过长,可采取少量多次的喂养方式,必要时可使用特殊的喂养器具。同时,要注意保暖,防止因寒冷导致机体耗氧量增加,加重缺氧。

2.儿童期:随着年龄增长,要注意避免剧烈运动,因为剧烈运动可能加重心脏负担,诱发发绀等症状加重。在预防感染方面,要注意卫生,减少到人群密集场所,及时接种疫苗,预防呼吸道感染等,因为感染可能加重心脏功能负担,导致病情恶化。

3.女性患儿的特殊情况:处于生育年龄的女性患儿,在考虑妊娠时,需充分评估心脏功能,因为妊娠会增加心脏的负担,可能导致心功能不全等严重并发症。应在心血管专科医生和产科医生的共同评估和密切监护下进行妊娠,必要时需采取相应的医学措施来保障母婴安全。

右向左分流型先天性心脏病是一类严重影响患儿健康的心血管疾病,早期诊断和及时治疗对于改善患儿预后至关重要,不同类型的疾病在病理、临床和治疗等方面各有特点,同时针对不同人群需采取相应的特殊护理和注意事项。

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赵红丽

赵红丽主任医师

沈阳医学院附属第二医院  心血管内科

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