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梗阻性脑积水与交通性脑积水在定义、发病机制、临床表现、影像学表现、治疗及预后等方面存在区别。梗阻性脑积水因脑室系统内梗阻致脑脊液循环受阻,儿童多为先天性发育异常,成人多为后天病变,表现为儿童头颅进行性增大等,影像学见脑室系统局部扩大,治疗多需解除梗阻或分流,预后依原发病及手术时机而异;交通性脑积水是脑脊液吸收障碍或分泌过多致吸收异常,脑室系统与蛛网膜下腔通路通畅,儿童头颅增大进展稍缓,成人有步态、认知及尿失禁三联征,影像学见脑室系统普遍扩大,治疗主要是分流术,预后受术后并发症等影响。
一、定义与发病机制区别
梗阻性脑积水
定义:是由于脑室系统内的梗阻导致脑脊液循环通路受阻,使脑脊液不能从脑室正常流入蛛网膜下腔而引起的脑积水。
发病机制:多由脑室系统内的结构异常引起梗阻,例如中脑导水管狭窄、第四脑室出口梗阻、脑室系统内的肿瘤(如室管膜瘤等)、囊肿等病变,阻碍了脑脊液的正常流动,导致梗阻近端脑室扩大。常见于儿童先天性颅脑发育异常,如先天性中脑导水管狭窄较为常见,在新生儿期即可出现症状,与胚胎发育过程中导水管形成异常有关;成人则多由后天性病变引起,如脑出血后血凝块阻塞导水管、颅内肿瘤等。
交通性脑积水
定义:是指脑脊液的吸收障碍或脑脊液分泌过多,但脑室系统与蛛网膜下腔之间的通路是通畅的,然而脑脊液不能被蛛网膜颗粒正常吸收回血液循环而导致的脑积水。
发病机制:常见原因是蛛网膜下腔出血后,红细胞阻塞了蛛网膜颗粒,影响脑脊液的吸收;脑膜炎导致蛛网膜粘连,使得蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收功能受损;脑室-腹腔分流术后分流管堵塞等也可引起类似交通性脑积水的表现,但从发病机制本质上是脑脊液吸收通路的问题。另外,脑脊液分泌过多较少见,如脉络丛乳头状瘤可使脑脊液分泌增多,超出了正常的吸收能力,从而引发脑积水。
二、临床表现区别
梗阻性脑积水
儿童:婴儿期主要表现为头颅进行性增大,囟门膨出、紧张饱满,头皮静脉怒张,颅缝分离,头颅叩诊呈“破壶音”,同时可伴有落日征(双眼球下转,眼球下半部沉到下眼睑下方,呈现出“落日”样外观),还可出现发育迟缓、智力低下、癫痫发作等症状。例如先天性中脑导水管狭窄的患儿,出生后数周或数月内头颅迅速增大,由于婴幼儿颅骨骨缝未闭,颅内压增高的症状可能相对不似成人明显,但会逐渐出现上述神经系统受累表现。
成人:主要表现为头痛、呕吐等颅内压增高症状,同时可伴有视力障碍(如视野缺损等)、步态不稳、尿失禁等症状,病情进展可能出现认知功能下降等。例如颅内肿瘤引起的梗阻性脑积水,患者除了头痛、呕吐外,随着肿瘤的生长和脑积水的进展,会逐渐出现相应的神经功能缺损表现,如肿瘤位于松果体区时,可引起双眼上视不能等Parinaud综合征表现。
交通性脑积水
儿童:临床表现与梗阻性脑积水在头颅增大等方面可能有相似之处,但相对梗阻性脑积水,其头颅增大的进展速度可能稍缓。也可出现发育迟缓、智力减退等情况,由于脑脊液吸收障碍,颅内压持续增高会对儿童的神经系统发育产生影响,导致运动、认知等方面的发育落后。
成人:主要表现为步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征。步态障碍表现为行走困难、步基增宽、步态蹒跚;认知功能障碍可表现为记忆力减退、注意力不集中、反应迟钝等;尿失禁多为进展性,逐渐出现不能控制排尿。此外,也可伴有头痛、视力下降等症状,但一般不如梗阻性脑积水患者头痛、呕吐等颅内压增高表现突出,因为交通性脑积水时脑室系统与蛛网膜下腔是相通的,脑脊液虽然吸收障碍,但脑室扩大的过程相对较为缓慢,对颅内压的影响相对梗阻性脑积水可能稍轻,但长期存在也会导致明显的神经功能损害。
三、影像学表现区别
梗阻性脑积水
头颅CT:可见脑室系统局部明显扩大,梗阻近端的脑室扩张,而梗阻远端的脑室正常或轻度扩张,如中脑导水管狭窄时,第三脑室和双侧侧脑室明显扩大,第四脑室正常。
头颅MRI:能更清晰地显示梗阻的部位和原因,可明确导水管狭窄的程度、是否存在脑室系统内的肿瘤等病变,MRI的T2加权像可清晰显示脑室扩张情况以及梗阻部位的结构异常。例如可以明确中脑导水管是否存在狭窄的信号改变,以及肿瘤的形态、位置与脑室系统的关系等。
交通性脑积水
头颅CT:可见脑室系统普遍扩大,包括侧脑室、第三脑室和第四脑室均扩大,但扩张程度相对较均匀,脑室周围可能有轻度的间质性水肿表现。
头颅MRI:可显示蛛网膜下腔增宽,脑室系统均匀性扩大,同时能观察到蛛网膜下腔是否存在粘连、出血后的红细胞沉积等情况,有助于明确脑脊液吸收障碍的原因,如蛛网膜下腔出血患者的MRI可能显示蛛网膜下腔有出血信号及粘连改变。
四、治疗区别
梗阻性脑积水
手术治疗是主要的治疗方式,首选的手术方法是解除梗阻的手术,如对于中脑导水管狭窄可采用导水管扩张术、第三脑室底造瘘术等。例如第三脑室底造瘘术是通过内镜技术在第三脑室底造瘘,使脑脊液直接流入基底池,从而解除梗阻,这种手术对儿童先天性中脑导水管狭窄有较好的疗效,尤其适用于不能耐受脑室-腹腔分流术的患儿。对于由肿瘤等病变引起的梗阻性脑积水,需要切除肿瘤以解除梗阻,如室管膜瘤引起的梗阻,手术切除肿瘤后脑积水往往可得到缓解。
对于无法立即解除梗阻的患者,可先采用脑室-腹腔分流术暂时缓解颅内压增高的症状,待时机成熟再进行解除梗阻的手术。
交通性脑积水
手术治疗主要是脑室-腹腔分流术,通过将脑室中的脑脊液引流到腹腔,由腹腔的腹膜吸收脑脊液,从而降低颅内压。对于蛛网膜下腔出血后引起的交通性脑积水,一般在出血后3-6个月,如果出现明显的脑积水症状,可考虑行脑室-腹腔分流术。另外,对于一些由脑膜炎引起的交通性脑积水,在控制感染的基础上,如果脑积水症状持续存在,也可考虑分流手术。但需要注意分流术后可能出现分流管堵塞、感染等并发症,在儿童患者中,还需要考虑分流管的大小、材质等是否适合儿童的生长发育,因为儿童的身体处于不断生长的过程中,分流管的选择需要综合考虑其适应性。
五、预后区别
梗阻性脑积水
儿童先天性梗阻性脑积水如果能及时进行有效的手术治疗,如第三脑室底造瘘术等,预后相对较好,部分患儿可以恢复正常的生长发育,神经功能也能得到较好的改善。但如果延误治疗,可能会导致严重的神经系统后遗症,如智力严重低下、肢体瘫痪等。例如先天性中脑导水管狭窄患儿,早期手术治疗后,大部分患儿的头颅增大可停止进展,神经系统症状也能得到不同程度的缓解。成人梗阻性脑积水的预后取决于原发病因及手术时机,原发病能彻底解除的患者预后相对较好,如肿瘤完全切除的患者,脑积水缓解后神经功能可能逐渐恢复;但如果原发病无法完全去除,如高级别胶质瘤引起的梗阻性脑积水,预后往往较差,患者可能会迅速出现病情恶化,生存期较短。
交通性脑积水
儿童交通性脑积水如果能及时行分流手术,多数患儿的颅内压可得到控制,头颅增大等症状可得到缓解,神经功能发育也可能逐渐赶上正常儿童,但需要注意术后并发症对预后的影响,如分流管相关并发症可能导致脑积水复发,从而影响预后。成人交通性脑积水患者经过脑室-腹腔分流术后,多数患者的步态障碍、认知功能障碍等症状可得到改善,但也有部分患者可能出现分流术后感染、分流管堵塞等情况,导致预后不佳,认知功能障碍等可能难以完全恢复,生活质量受到一定影响。例如蛛网膜下腔出血后引起的交通性脑积水患者,术后恢复情况因人而异,部分患者恢复较好,能够恢复一定的日常活动能力,但也有患者可能遗留较严重的神经功能缺损。

王文安主任医师
上海交通大学医学院附属新华医院 神经内科
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