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脊髓空洞症是慢性进行性脊髓退行性疾病，特征为脊髓内形成管状空腔及胶质增生，病因有先天性发育异常、后天性因素，病理生理是空洞致神经纤维受损影响传导，临床表现有感觉、运动、自主神经功能障碍，辅助检查靠影像学和脑脊液，诊断依临床表现及影像学，鉴别需与颈椎病等区分，治疗有手术、药物、康复，预后与病情、治疗及患者年龄等有关。
脊髓空洞症是一种慢性进行性的脊髓退行性疾病，主要特征是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。病变多累及脊髓的颈段，也可波及胸段甚至整个脊髓。
病因
1.先天性发育异常：胚胎时期神经管闭合不全可能导致脊髓空洞症，约占病例的40%，常见于Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）合并脊髓空洞，这是由于颅颈交界区的畸形导致脑脊液循环障碍，进而引起脊髓内空洞形成。
2.后天性因素
外伤：脊柱外伤，如脊柱骨折、脱位等，可能损伤脊髓，导致脊髓血液循环障碍，进而引发脊髓空洞。有研究表明，约10%-15%的脊髓空洞症患者有明确的脊柱外伤史。
脊髓肿瘤：脊髓内或脊髓外的肿瘤可压迫脊髓，影响脊髓的正常血液循环和脑脊液流动，从而诱发脊髓空洞。例如，室管膜瘤、星形细胞瘤等脊髓肿瘤可能导致脊髓空洞的形成。
脊髓蛛网膜炎：脊髓蛛网膜炎症导致蛛网膜粘连，阻碍脑脊液的正常流动，使脊髓局部脑脊液循环受阻，长期可引起脊髓空洞。
病理生理
脊髓空洞形成后，会导致脊髓内神经纤维受损，影响神经传导功能。空洞可使脊髓内的感觉传导束、运动传导束等受到破坏，从而出现相应的临床症状。例如，感觉传导束受损可引起病变节段以下的痛觉、温度觉减退或消失，而触觉保留（分离性感觉障碍）；运动传导束受损则会导致病变节段以下的肌肉无力、萎缩等运动功能障碍。
临床表现
1.感觉障碍
分离性感觉障碍：是脊髓空洞症的典型表现，多见于颈段脊髓空洞。患者病变节段的皮肤出现痛觉、温度觉减退或消失，而触觉保留。例如，患者可能感觉不到疼痛和温度变化，但能感觉到触摸、压力等触觉。
其他感觉异常：随着病情进展，空洞累及范围扩大，可能出现病变节段以上或以下的感觉异常，如麻木、刺痛等。
2.运动障碍
肌肉无力与萎缩：病变节段以下的肌肉逐渐无力、萎缩，常见于手部小肌肉，如鱼际肌、骨间肌等，可导致手部肌肉萎缩，出现爪形手畸形。
肌张力改变：部分患者可出现病变节段以下的肌张力减低，严重时可出现腱反射减弱或消失。
3.自主神经功能障碍
皮肤营养障碍：病变节段以下的皮肤可出现干燥、脱屑、增厚，指甲变脆、变形等营养障碍表现。
出汗异常：可出现病变节段以下的多汗或无汗现象，与交感神经功能受损有关。
二便功能障碍：病情后期可能出现大小便失禁或潴留等二便功能障碍。
辅助检查
1.影像学检查
磁共振成像（MRI）：是诊断脊髓空洞症的首选方法。MRI可清晰显示脊髓内的空洞位置、大小、范围以及是否合并其他颅脑或脊髓畸形，如Chiari畸形等。在T1加权像上，空洞呈低信号，T2加权像上呈高信号。
CT脊髓造影：通过向蛛网膜下腔注入造影剂后行CT检查，可显示脊髓空洞的形态和位置，但不如MRI敏感和准确。
2.脑脊液检查：一般无明显异常，少数患者脑脊液蛋白含量可轻度升高。
诊断与鉴别诊断
1.诊断：根据患者的临床表现，如分离性感觉障碍、肌肉萎缩、无力等，结合MRI等影像学检查发现脊髓内空洞，即可明确诊断脊髓空洞症。
2.鉴别诊断
颈椎病：颈椎病也可出现上肢的麻木、无力等症状，但颈椎病的感觉障碍多为脊髓丘脑束受累引起的传导束性感觉障碍，与脊髓空洞症的分离性感觉障碍不同，且颈椎病的MRI表现主要为颈椎间盘退变、椎体骨质增生等，一般无脊髓内空洞。
肌萎缩侧索硬化：肌萎缩侧索硬化主要表现为上下运动神经元同时受损，有明显的肌肉萎缩、无力、肌束震颤等，但一般无分离性感觉障碍，MRI检查脊髓无空洞形成。
脊髓肿瘤：脊髓肿瘤可引起脊髓压迫症状，出现感觉、运动障碍等，但脊髓肿瘤通过MRI等检查可发现脊髓内或脊髓外的占位性病变，与脊髓空洞症不同。
治疗
1.手术治疗
后颅窝减压术：对于合并Chiari畸形的脊髓空洞症患者，行后颅窝减压术可解除脑脊液循环障碍，改善脊髓空洞情况。该手术通过扩大颅后窝空间，减轻小脑扁桃体下疝对脊髓和脑脊液循环的压迫。
脊髓空洞分流术：包括空洞-蛛网膜下腔分流、空洞-腹腔分流等。通过将脊髓空洞内的液体引流到蛛网膜下腔或腹腔，以减轻空洞对脊髓的压迫，缓解症状。例如，空洞-腹腔分流术是将空洞内的液体引流到腹腔，利用腹腔的吸收功能来减少脊髓空洞的体积。
2.药物治疗：目前尚无特效的药物治疗脊髓空洞症的病因，但可针对症状进行对症治疗。例如，对于疼痛明显的患者，可使用非甾体类抗炎药缓解疼痛，但需注意药物的不良反应，尤其是对于儿童和老年人，要谨慎使用，避免胃肠道刺激等不良反应。对于肌肉痉挛的患者，可使用肌肉松弛剂，但要考虑患者的年龄和身体状况，儿童应避免使用或慎用。
3.康复治疗
运动康复：根据患者的病情制定个性化的运动康复方案，包括肌力训练、关节活动度训练等。例如，对于手部肌肉萎缩的患者，进行手部抓握、伸展等功能训练，有助于维持和改善手部肌肉的功能。运动康复应根据患者的年龄、身体状况循序渐进地进行，儿童患者的康复训练要更加注重安全性和趣味性，以提高患者的依从性。
物理治疗：可采用针灸、理疗等方法改善患者的症状。针灸对于缓解疼痛、促进神经功能恢复有一定的作用，但要选择正规的医疗机构和有经验的针灸医师进行操作。理疗如电刺激、超声波等，可促进局部血液循环，帮助改善肌肉营养状况和神经功能，但对于儿童患者，要注意理疗的强度和时间，避免对儿童的生长发育造成不良影响。
预后
脊髓空洞症的预后与多种因素有关，如病情的严重程度、治疗是否及时有效等。早期诊断、及时治疗的患者，症状可得到一定程度的缓解，病情进展可得到控制。但如果病情发现较晚，脊髓神经损伤严重，预后相对较差，可能会遗留严重的运动、感觉障碍等后遗症。儿童患者由于处于生长发育阶段，脊髓空洞症对其神经功能的影响可能更为严重，预后相对成人可能更差，需要更加密切的关注和积极的治疗。
陈文雄主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 神经内科
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