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原发性干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，病因及发病机制不明，可能与遗传、感染、内分泌等有关，局部表现有口干燥症、干燥性角结膜炎，系统表现涉及多器官，实验室检查有自身抗体、唾液腺功能、眼科等方面，采用2016年修订分类标准诊断，治疗分对症和系统，预后因情况而异，特殊人群有儿童、老年、妊娠期、哺乳期等不同注意事项。
一、定义
原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
二、发病机制
确切病因及发病机制尚不明确，可能与遗传、感染、内分泌等多种因素有关。遗传因素方面，某些基因的遗传多态性可能增加患病风险；感染因素中，病毒（如EB病毒、丙型肝炎病毒等）、细菌等感染可能触发自身免疫反应；内分泌因素则涉及雌激素等激素水平变化对免疫系统的影响。
三、临床表现
1.局部表现
口干燥症：患者会出现口干，严重者需频繁饮水，进固体食物时需伴水或流食送下，部分患者可伴有猖獗性龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根；还可能有舌部表现，如舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑等；唾液腺肿大，以腮腺最为常见，也可伴颌下腺、舌下腺肿大。
干燥性角结膜炎：患者有眼干涩、异物感、少泪等症状，检查可见眼结膜充血，角膜有溃疡或瘢痕形成等。
2.系统表现
皮肤：可出现皮疹，如紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。还可有皮肤干燥、瘙痒等表现。
骨骼肌肉：约半数患者有肌肉疼痛，少数可出现肌炎。部分患者有关节痛，少数出现关节肿胀，但多不严重。
呼吸系统：呼吸道黏膜干燥可引起干咳，严重者可出现间质性肺炎、肺间质纤维化等，表现为活动后气短等。
消化系统：胃肠道黏膜干燥可出现吞咽困难、消化不良等，肝脏受累时可出现肝功能异常等。
肾脏：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为肾小管性酸中毒，如低钾性周期性麻痹、肾性尿崩症等。
四、实验室检查
1.自身抗体
抗SSA抗体和抗SSB抗体：是原发性干燥综合征的标志性抗体，抗SSA抗体阳性率约60%-70%，抗SSB抗体阳性率约40%。
其他自身抗体：还可出现抗核抗体、类风湿因子等阳性。
2.唾液腺功能检查
唾液流率测定：每分钟唾液流率<0.1ml为唾液流率降低。
腮腺造影：可见腮腺管不规则扩张与狭窄。
3.眼科检查
泪液分泌试验：SchirmerI试验<5mm/5分钟为阳性。
角膜染色：染色点>10个为阳性。
五、诊断标准
目前主要采用2016年修订的原发性干燥综合征分类标准，该标准包括口腔症状、眼部症状、唾液腺受损、泪腺受损、自身抗体等方面的指标，符合至少4条，其中条目4至少有1条阳性时，可诊断为原发性干燥综合征。
六、治疗
治疗目标是缓解患者因口干、眼干等局部症状，以及控制病情进展所致的系统损害。主要包括对症治疗和系统治疗。对症治疗方面，口干者可多饮水，使用人工唾液等；眼干者可使用人工泪液等。系统治疗根据病情轻重，可能使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。
七、预后
大多数患者预后良好，但有内脏损害者经恰当治疗后可以控制病情。若出现严重脏器损害，如进行性肺间质纤维化、严重肾小管酸中毒等，预后可能较差。
八、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童原发性干燥综合征相对少见，临床表现可能不典型，需密切观察生长发育情况，因为干燥综合征可能影响儿童的口腔、眼部等功能发育，在治疗时要谨慎选择药物，优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方案，密切监测药物不良反应。
2.老年患者：老年患者多合并其他基础疾病，在诊断时需注意与其他老年常见疾病相鉴别，治疗时要综合考虑其肝肾功能等情况，药物选择要更加谨慎，避免药物相互作用对老年患者身体造成不良影响，同时要关注老年患者的生活质量，如口干、眼干等症状对其进食、视力等的影响，给予相应的对症支持措施。
3.妊娠期患者：妊娠期原发性干燥综合征患者需要密切监测病情变化，因为妊娠可能影响病情，治疗药物的选择要权衡对胎儿的影响，尽量选择对胎儿影响较小的药物，在孕期要加强对胎儿的监测，关注胎儿的生长发育情况。
4.哺乳期患者：哺乳期患者使用药物时需考虑药物是否会通过乳汁传递给婴儿，选择对婴儿影响小的药物，并且要密切观察婴儿是否出现不良反应，同时要保证自身病情得到有效控制，以保障自身健康和婴儿的营养供应等。
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