2025-12-122.0万
共济失调是肌力正常下运动协调障碍，由遗传、神经病变等致，分小脑、深感觉、大脑性共济失调等，靠病史、表现及辅检诊断，对症治疗并康复训练；渐冻症是运动神经元损伤致肌肉无力萎缩，由基因异常、氧化应激等致，早期从手部小肌肉开始，中晚期全身萎缩等，依表现和肌电图诊断，药物治疗并支持治疗，不同年龄人群治疗有差异。
共济失调：是指在肌力正常的情况下，运动的协调障碍。表现为动作笨拙和不协调，累及躯干时可出现站立不稳、步态蹒跚等，可由遗传、神经系统病变、药物中毒等多种因素引起。
渐冻症：医学名为肌萎缩侧索硬化（ALS），是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。主要由基因异常、氧化应激、兴奋性氨基酸毒性等因素相关。
发病症状
共济失调：
小脑性共济失调：主要表现为姿势和步态改变，如站立不稳、步态蹒跚，像醉酒样步态；还可有肢体协调运动障碍，表现为辨距不良、意向性震颤等，书写时字迹不规则，笔画震颤。
深感觉障碍性共济失调：患者闭眼时症状明显加重，表现为站立不稳，行走时踩棉花感，无法确定肢体的位置和运动方向。
大脑性共济失调：较少见，表现为步态不稳、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等，还可伴有精神症状、强握反射等。不同年龄人群发病症状可能有差异，儿童患者可能在运动发育方面落后，比如坐、站、走等大运动发育迟缓；成年患者则多因后天因素出现上述典型共济失调表现；有神经系统病变病史的人群发病时可能在原有基础上共济失调症状加重。
渐冻症：
早期症状：可能从一侧手部小肌肉无力、萎缩开始，表现为手指活动不灵活，如扣纽扣、拿东西费劲等，逐渐累及对侧手部肌肉，也可出现舌头运动无力、说话含糊不清、吞咽困难等球部症状。不同性别患者早期症状差异不明显，但随着病情进展会有不同表现；生活方式不健康者可能因身体基础状态差，病情进展相对快些；有家族遗传病史的人群发病年龄可能相对较早，且症状进展可能更具家族性的特点。
中晚期症状：全身肌肉逐渐萎缩、无力，患者行走困难，需借助轮椅等辅助工具，吞咽严重困难，只能依赖鼻饲或静脉营养维持，呼吸肌受累时出现呼吸困难，甚至危及生命。
发病机制
共济失调：
遗传因素相关：某些基因突变可导致共济失调相关蛋白功能异常，影响神经系统正常的信号传导和神经细胞的正常结构与功能，例如脊髓小脑性共济失调是由于编码ataxin等蛋白的基因CAG三核苷酸重复序列异常扩增，导致蛋白异常聚集，损伤神经细胞。
神经系统病变：如小脑梗死、出血等病变会直接破坏小脑的神经结构和功能，影响其对运动的协调调控；周围神经病变导致深感觉传入障碍，也会引起共济失调。不同年龄人群因神经系统发育程度和基础健康状况不同，遗传因素导致的共济失调在儿童和青少年中可能更常见，而神经系统病变引起的共济失调在各个年龄段都可能发生，有既往脑血管病史的中老年人更易出现因脑血管病变导致的共济失调。
渐冻症：
基因异常：如SOD1基因等多种基因的突变，导致超氧化物歧化酶等蛋白功能异常，引发氧化应激反应增强，损伤神经细胞；或影响神经细胞内的能量代谢、蛋白质合成等过程，使得运动神经元逐渐受损。
氧化应激：体内的氧化系统和抗氧化系统失衡，产生过多的氧自由基，损伤神经细胞的细胞膜、蛋白质和DNA等，参与渐冻症的发病过程。年龄因素上，随着年龄增长，身体的抗氧化能力逐渐下降，更易发生氧化应激相关的神经损伤；有基因易感因素的人群在受到环境等因素刺激时更易发病。
辅助检查
共济失调：
影像学检查：头颅CT或MRI检查，可帮助发现小脑、脑干等部位是否有梗死、出血、肿瘤、萎缩等病变。对于儿童患者，需特别注意检查是否有先天发育异常导致的共济失调相关结构异常；中老年人则重点排查脑血管病变等情况。
神经电生理检查：包括脑电图、肌电图等，肌电图可了解肌肉和神经的电活动情况，辅助判断是否存在神经源性损害导致的共济失调；脑电图对大脑性共济失调的诊断有一定参考价值。
渐冻症：
神经电生理检查：肌电图是诊断渐冻症的重要手段，可发现广泛的神经源性损害，出现纤颤电位、正锐波、束颤电位等异常自发电位，运动单位电位时限增宽、波幅增高、多相波增加等；神经传导速度多正常。对于不同年龄患者，检查时要注意儿童与成人的神经电生理表现差异，儿童正常神经电生理范围与成人不同，需依据儿童参考值进行判断。
影像学检查：头颅MRI主要用于排除其他颅内病变，一般渐冻症患者MRI无特异性的阳性表现，但可发现脊髓等部位是否有病变，协助鉴别诊断。
诊断鉴别
共济失调：
医生通过详细的病史采集，包括家族史、既往疾病史等，结合典型的临床表现，如共济失调的症状特点，再结合影像学和神经电生理等辅助检查进行综合诊断。需要与其他有类似运动障碍表现的疾病鉴别，如帕金森病，帕金森病主要以静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常为主，与共济失调的运动协调障碍表现不同；还需与遗传性痉挛性截瘫鉴别，遗传性痉挛性截瘫主要表现为双下肢进行性肌张力增高、无力、剪刀步态等，与共济失调的症状有区别。
渐冻症：
主要依据临床表现，如逐渐进展的肌肉无力、萎缩、肌束震颤等，结合肌电图的特征性改变（广泛神经源性损害）来诊断。需与颈椎病性肌萎缩、脊髓空洞症、多灶性运动神经病等疾病鉴别，颈椎病性肌萎缩多有颈椎病的影像学表现，且肌萎缩和无力多局限于上肢，与渐冻症的广泛受累不同；脊髓空洞症可通过MRI发现脊髓内的空洞改变，与渐冻症的神经电生理及临床表现有差异。
治疗方式
共济失调：
对症治疗：针对共济失调的症状进行处理，如使用丁螺环酮等药物改善小脑性共济失调的症状；对于深感觉障碍性共济失调，需积极治疗原发病以改善深感觉传入。不同年龄患者用药需谨慎，儿童患者应避免使用可能影响神经系统发育的药物，优先选择对儿童相对安全且有效的对症治疗方法，如康复训练等非药物干预手段；中老年人则根据身体状况选择合适的药物及康复方案。
康复训练：包括平衡训练、步态训练、协调训练等，通过长期的康复训练帮助患者改善共济失调症状，提高生活自理能力。儿童患者的康复训练需在专业康复师指导下进行，根据儿童的生长发育特点制定个性化方案；成年患者可根据自身情况坚持康复训练，以维持运动功能。
渐冻症：
药物治疗：目前常用的药物如利鲁唑，可通过抑制谷氨酸释放等机制延缓病情进展，但药物有一定副作用，使用时需密切监测患者情况；依达拉奉可清除自由基，保护神经细胞。对于不同年龄患者，儿童患者一般不推荐使用利鲁唑等成人常用药物，依达拉奉的儿童用药也需谨慎评估；中老年人使用药物时要注意药物对肝肾功能等的影响，遵循小剂量起始等原则。
支持治疗：包括营养支持，保证患者摄入足够的营养以维持身体功能；呼吸支持，当患者出现呼吸肌受累时，必要时进行无创或有创通气等。特殊人群方面，儿童患者营养支持要注重满足其生长发育的营养需求，可通过合理的鼻饲配方等保证营养；有呼吸功能障碍的中老年人要定期评估呼吸情况，及时调整呼吸支持方式。
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