2025-12-151.9万
重度肺动脉高压是心血管系统较严重疾病，正常肺动脉压有范围，收缩压＞70mmHg或平均压＞50mmHg为重度。病因有先天性因素、肺部疾病相关、遗传因素、药物及毒物因素等。症状有呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等。诊断靠右心导管检查、超声心动图、胸部X线、CT肺动脉造影等。治疗与管理包括一般治疗、药物治疗、氧疗、手术治疗等。预后较差，病情进展可致严重并发症，不同年龄患者预后有差异，需长期密切随访调整治疗。
一、定义
重度肺动脉高压是一种较为严重的心血管系统疾病，指肺动脉压力明显升高的状态。正常肺动脉收缩压约18-25mmHg，舒张压约6-10mmHg，平均压约10-20mmHg，当肺动脉收缩压大于70mmHg，或平均压大于50mmHg时可被认为是重度肺动脉高压。
二、病因
先天性因素：某些先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损等，由于心脏结构异常，导致血液分流，长期可引起肺动脉高压，年龄较小的患者可能因先天性心脏结构问题引发重度肺动脉高压，婴幼儿时期若未及时治疗先天性心脏病，随着病情进展可能发展为重度。
肺部疾病相关：慢性阻塞性肺疾病（COPD）是常见的引发肺动脉高压的肺部疾病，长期的气道阻塞、气体交换障碍，会使肺血管阻力增加，进而导致肺动脉高压，中老年COPD患者若病情控制不佳，易发展为重度肺动脉高压。特发性肺纤维化等间质性肺疾病也可引起，这类患者肺部组织纤维化，影响肺的正常功能，从而导致肺动脉高压。
遗传因素：部分重度肺动脉高压具有遗传倾向，某些基因突变可能与发病相关，有家族遗传史的人群相对更易患上该病，不同性别在遗传易感性上无明显绝对差异，但家族中有相关遗传背景的个体需密切关注自身健康状况。
药物及毒物因素：某些药物如食欲抑制剂等可能引发肺动脉高压，长期接触某些毒物，如有机溶剂等，也可能增加患病风险，生活方式中接触这类危险因素的人群需提高警惕，尤其长期处于有毒物接触环境的职业人群。
三、症状表现
呼吸困难：是最常见的症状，患者在活动后呼吸困难明显加重，随着病情进展，静息时也可能出现呼吸困难，不同年龄患者表现有所不同，儿童可能表现为活动耐力下降，不愿参与以往能进行的运动；成年人则会感觉爬楼梯、快走等轻度活动就气喘吁吁。
乏力：患者常感到全身乏力，没有精神，影响日常生活和工作，无论是哪个年龄段的患者，都会受到乏力症状的困扰，儿童可能表现为玩耍时容易疲倦，成年人则会出现工作效率降低等情况。
胸痛：部分患者会出现胸痛症状，疼痛性质多样，可能是隐痛、刺痛等，发病机制与肺动脉高压导致的心肌缺血等有关，不同年龄患者胸痛感受可能因神经发育或感知差异有所不同，但本质都是由于心脏相关血流动力学改变引起。
晕厥：重度肺动脉高压患者可能出现晕厥，多在活动后发生，是由于肺动脉高压导致心输出量减少，脑供血不足引起，儿童晕厥相对较少见，但一旦出现需高度重视，成年人则可能在突然站立等情况下诱发晕厥。
四、诊断方法
右心导管检查：这是诊断肺动脉高压的金标准，通过该检查可以直接测量肺动脉压力、右心房压力等指标，明确是否存在重度肺动脉高压以及评估病情严重程度，不同年龄患者进行右心导管检查的操作流程基本相似，但需根据患儿体重等调整操作细节，确保安全。
超声心动图：可以初步筛查肺动脉高压，通过测量肺动脉瓣反流速度等指标来估测肺动脉压力，是常用的筛查手段，儿童进行超声心动图检查相对较方便，无创伤，成年人也可常规进行该检查来初步判断肺动脉情况。
胸部X线：可观察肺部血管纹理、心脏大小等情况，有助于辅助诊断，如发现肺动脉段突出等表现可能提示肺动脉高压，但不能仅依靠胸部X线确诊，不同年龄患者胸部X线表现有一定差异，儿童骨骼等发育特点可能影响图像解读。
CT肺动脉造影：能更清晰地显示肺动脉及其分支的情况，对于排查是否存在肺动脉栓塞等继发因素导致的重度肺动脉高压有重要意义，不同年龄患者根据病情需要选择是否进行该检查，儿童进行该检查时需考虑辐射剂量等问题。
五、治疗与管理
一般治疗：对于患有重度肺动脉高压的患者，需注意休息，避免过度劳累，根据不同年龄调整活动量，儿童要保证充足的休息和合理的营养摄入，以支持身体发育和维持正常生理功能；成年人则要避免剧烈运动等加重心脏负担的活动。积极治疗基础疾病，如控制COPD患者的气道炎症、治疗先天性心脏病等。
药物治疗：有针对重度肺动脉高压的药物，如前列环素类、内皮素受体拮抗剂等，但具体药物选择需根据患者病情等多方面因素，不同年龄患者对药物的耐受性等有所不同，儿童使用相关药物需谨慎评估风险收益比。
氧疗：对于存在缺氧的重度肺动脉高压患者，给予氧疗可以改善缺氧状况，提高生活质量，不同年龄患者氧疗的方式和吸氧浓度等需根据具体情况调整，儿童吸氧需选择合适的吸氧装置，确保安全有效。
手术治疗：部分患者可能需要进行手术治疗，如先天性心脏病相关的手术纠治等，手术时机的选择非常关键，需综合评估患者病情、年龄等多方面因素，儿童先天性心脏病引发的重度肺动脉高压，手术时机的把握要更谨慎，需要在心脏功能等状况较好的时期进行评估和手术。
六、预后
重度肺动脉高压的预后相对较差，病情进展可能导致右心衰竭等严重并发症，影响患者的生存质量和寿命，不同年龄患者预后有所差异，儿童由于身体处于生长发育阶段，病情进展可能更迅速，但如果能及时诊断和合理治疗，也有可能改善预后；成年人则病情进展相对较隐匿，但一旦发展到重度阶段，预后也不容乐观，总体来说需要长期密切随访，监测病情变化，及时调整治疗方案。
靳亚非副主任医师
中山大学附属第一医院 心血管内科
淮卫网审(2014)001号 苏公网安备 32080102000107号 广播电视节目制作经营许可证：（苏）字第00881号 网站地图
苏ICP备15060253号-3 苏作登字-2014-F-00010003 软著登字第0723909号 苏R-2014-H0008 增值电信业务经营许可证：苏B2-20120012
苏ICP备15060253号-3 江苏民福康科技股份有限公司版权所有未经授权请勿转载
Copyright © 2010 - www.mfk.com All Rights Reserved
1.1江苏民福康科技股份有限公司的所有权和运营权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
1.2 用户在注册之前，应当仔细阅读本协议，并同意遵守本协议后方可成为注册用户。一旦注册成功，则用户与江苏民福康科技股份有限公司之间自动形成协议关系，用户应当受本协议的约束。用户在使用特殊的服务或产品时，应当同意接受相关协议后方能使用。
1.3 本协议则可由江苏民福康科技股份有限公司随时更新，用户应当及时关注并同意本站不承担通知义务。本站的通知、公告、声明或其它类似内容是本协议的一部分。
二、服务内容2.1江苏民福康科技股份有限公司的具体内容由本站根据实际情况提供。
2.2 本站仅提供相关的网络服务，除此之外与相关网络服务有关的设备(如个人电脑、手机、及其他与接入互联网或移动网有关的装置)及所需的费用(如为接入互联网而支付的电话费及上网费、为使用移动网而支付的手机费)均应由用户自行负担。
三、用户帐号3.1经本站注册系统完成注册程序并通过身份认证的用户即成为正式用户，可以获得本站规定用户所应享有的一切权限；未经认证仅享有本站规定的部分会员权限。江苏民福康科技股份有限公司有权对会员的权限设计进行变更。
3.2 用户只能按照注册要求使用真实姓名，及身份证号注册。用户有义务保证密码和帐号的安全，用户利用该密码和帐号所进行的一切活动引起的任何损失或损害，由用户自行承担全部责任，本站不承担任何责任。如用户发现帐号遭到未授权的使用或发生其他任何安全问题，应立即修改帐号密码并妥善保管，如有必要，请通知本站。因黑客行为或用户的保管疏忽导致帐号非法使用，本站不承担任何责任。
四、使用规则4.1遵守中华人民共和国相关法律法规，包括但不限于《中华人民共和国计算机信息系统安全保护条例》、《计算机软件保护条例》、《高人民法院关于审理涉及计算机网络著作权纠纷案件适用法律若干问题的解释(法释[2004]1号)》、《全国人大常委会关于维护互联网安全的决定》、《互联网电子公告服务管理规定》、《互联网新闻信息服务管理规定》、《互联网著作权行政保护办法》和《信息网络传播权保护条例》等有关计算机互联网规定和知识产权的法律和法规、实施办法。
4.2 用户对其自行发表、上传或传送的内容负全部责任，所有用户不得在本站任何页面发布、转载、传送含有下列内容之一的信息，否则本站有权自行处理并不通知用户：
(1)违反宪法确定的基本原则的；
(2)危害国家安全，泄漏国家机密，颠覆国家政权，破坏国家统一的；
(3)损害国家荣誉和利益的；
(4)煽动民族仇恨、民族歧视，破坏民族团结的；
(5)破坏国家宗教政策，宣扬邪教和封建迷信的；
(6)散布谣言，扰乱社会秩序，破坏社会稳定的；
(7)散布淫秽、色情、赌博、暴力、恐怖或者教唆犯罪的；
(8)侮辱或者诽谤他人，侵害他人合法权益的；
(9)煽动非法集会、结社、游行、示威、聚众扰乱社会秩序的；
(10)以非法民间组织名义活动的；
(11)含有法律、行政法规禁止的其他内容的。
4.3用户承诺对其发表或者上传于本站的所有信息(即属于《中华人民共和国著作权法》规定的作品，包括但不限于文字、图片、音乐、电影、表演和录音录像制品和电脑程序等)均享有完整的知识产权，或者已经得到相关权利人的合法授权；如用户违反本条规定造成本站被第三人索赔的，用户应全额补偿本站一切费用(包括但不限于各种赔偿费、诉讼代理费及为此支出的其它合理费用)；
4.4 当第三方认为用户发表或者上传于本站的信息侵犯其权利，并根据《信息网络传播权保护条例》或者相关法律规定向本站发送权利通知书时，用户同意本站可以自行判断决定删除涉嫌侵权信息，除非用户提交书面证据材料排除侵权的可能性，本站将不会自动恢复上述删除的信息；
(1)不得为任何非法目的而使用网络服务系统；
(2)遵守所有与网络服务有关的网络协议、规定和程序；
(3)不得利用本站进行任何可能对互联网的正常运转造成不利影响的行为；
(4)不得利用本站进行任何不利于本站的行为。
4.5如用户在使用网络服务时违反上述任何规定，本站有权要求用户改正或直接采取一切必要的措施(包括但不限于删除用户张贴的内容、暂停或终止用户使用网络服务的权利)以减轻用户不当行为而造成的影响。
五、隐私保护5.1本站不对外公开或向第三方提供单个用户的注册资料及用户在使用网络服务时存储在本站的非公开内容，但下列情况除外：
(1)事先获得用户的明确授权；
(2)根据有关的法律法规要求；
(3)按照相关政府主管部门的要求；
(4)为维护社会公众的利益。
5.2本站可能会与第三方合作向用户提供相关的网络服务，在此情况下，如该第三方同意承担与本站同等的保护用户隐私的责任，则本站有权将用户的注册资料等提供给该第三方。
5.3 在不透露单个用户隐私资料的前提下，本站有权对整个用户数据库进行分析并对用户数据库进行商业上的利用。
六、版权声明6.1本站的文字、图片、音频、视频等版权均归江苏民福康科技股份有限公司享有或与作者共同享有，未经本站许可，不得任意转载。
6.2 本站特有的标识、版面设计、编排方式等版权均属江苏民福康科技股份有限公司享有，未经本站许可，不得任意复制或转载。
6.3 使用本站的任何内容均应注明“来源于江苏民福康科技股份有限公司”及署上作者姓名，按法律规定需要支付稿酬的，应当通知本站及作者及支付稿酬，并独立承担一切法律责任。
6.4由于本站付有作者相应稿酬，凡在后台生成的有效文章不可删除，版权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
6.5 本站所有内容仅代表作者自己的立场和观点，与本站无关，由作者本人承担一切法律责任。
6.6 恶意转载本站内容的，本站保留将其诉诸法律的权利。
七、责任声明7.1用户明确同意其使用本站网络服务所存在的风险及一切后果将完全由用户本人承担，江苏民福康科技股份有限公司对此不承担任何责任。
7.2 本站无法保证网络服务一定能满足用户的要求，也不保证网络服务的及时性、安全性、准确性。
7.3 本站不保证为方便用户而设置的外部链接的准确性和完整性，同时，对于该等外部链接指向的不由本站实际控制的任何网页上的内容，本站不承担任何责任。
7.4 对于因不可抗力或本站不能控制的原因造成的网络服务中断或其它缺陷，本站不承担任何责任，但将尽力减少因此而给用户造成的损失和影响。
7.5 对于站向用户提供的下列产品或者服务的质量缺陷本身及其引发的任何损失，本站无需承担任何责任：
(1)本站向用户免费提供的各项网络服务；
(2)本站向用户赠送的任何产品或者服务。
7.6本站有权于任何时间暂时或永久修改或终止本服务(或其任何部分)，而无论其通知与否，本站对用户和任何第三人均无需承担任何责任。
八、附则8.1本协议的订立、执行和解释及争议的解决均应适用中华人民共和国法律。
8.2 如本协议中的任何条款无论因何种原因完全或部分无效或不具有执行力，本协议的其余条款仍应有效并且有约束力。
8.3 本协议解释权及修订权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
胡牧
朱海燕
李忆
胡茗
林鸿春
常晓鑫
潘俊
程轶
安勇鹏
