2025-12-311.8万
支气管扩张是支气管结构永久性扩张变形,导致反复感染、黏液清除障碍的慢性呼吸道疾病。其核心病理改变为支气管壁肌肉和弹性组织破坏,管腔不可逆扩大,伴随管壁纤维化,临床以慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血为典型表现,病程迁延易急性加重。
一、常见病因及高危因素
支气管扩张分先天性和获得性两类。先天性病因包括囊性纤维化(高加索人群多见)、原发性纤毛运动障碍(如不动纤毛综合征,可致儿童期反复呼吸道感染)、α1-抗胰蛋白酶缺乏症(成人早发肺气肿风险高)。获得性更常见,主要与反复感染相关:儿童期麻疹、百日咳后支气管结构破坏;成人肺结核、肺炎(如肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌定植)遗留瘢痕;支气管-肺组织感染(如支气管扩张合并肺脓肿);气道阻塞(异物、肿瘤、淋巴结肿大压迫);免疫缺陷(HIV感染、长期使用糖皮质激素)。高危因素包括吸烟(烟草刺激加速黏液清除障碍)、长期空气污染暴露(PM2.5>75μg/m3时风险增加2倍)、反复呼吸道感染史(每年≥2次)、胃食管反流(胃酸误吸损伤气道)。
二、典型临床表现与病程特点
症状以慢性咳嗽、咳大量脓痰(每日可达100ml以上,静置后分三层:上层泡沫、中层黏液、下层脓性物)、反复咯血为核心。部分患者伴呼吸困难(气流受限)、喘息(气道狭窄)、体重下降(长期感染消耗)、发热(急性感染期,体温>38.5℃)。老年患者因免疫功能退化,感染控制能力弱,易合并呼吸衰竭。体征可见肺部固定湿啰音(感染部位)、杵状指(病程>5年者,与长期缺氧相关)。病程分稳定期与急性加重期:稳定期脓痰量<20ml/日,无发热;急性加重期脓痰量骤增(>100ml/日)、痰液转为黄绿色脓性,伴高热、咯血增多(严重者咯血量>50ml/次,需紧急止血)。
三、主要诊断手段与评估指标
胸部高分辨率CT(HRCT)是诊断金标准,可直接显示支气管扩张形态(柱状型:支气管均匀扩张;囊状型:葡萄串样含气腔隙),敏感性>95%,且能明确病变范围(单侧/双侧、上叶/下叶分布)。支气管造影已少用,仅适用于HRCT不明确的复杂病例。肺功能检查评估气流受限程度(FEV1/FVC比值<70%提示阻塞性通气障碍,FEV1<50%预计值为重度气流受限)。痰液检查(革兰染色+痰培养)明确感染病原体(如铜绿假单胞菌、厌氧菌),指导抗生素选择。血常规可见感染期白细胞升高(中性粒细胞比例>70%)、长期咯血者血红蛋白降低(<110g/L)。
四、综合治疗原则与特殊人群管理
治疗以控制感染、促进排痰、改善通气为核心。急性加重期需静脉/口服抗生素(如阿莫西林克拉维酸钾、头孢他啶)覆盖铜绿假单胞菌,合并厌氧菌时加甲硝唑。支气管扩张剂(沙丁胺醇、异丙托溴铵)缓解喘息,需注意老年患者合并心衰时慎用(可能加重心脏负荷)。物理排痰(拍背、体位引流,下叶扩张者取头低脚高位)、祛痰药(乙酰半胱氨酸、氨溴索)促进脓痰排出。咯血时需卧床休息、避免屏气,小剂量止血药(氨甲环酸)有效。稳定期需长期规范管理:戒烟,接种流感/肺炎球菌疫苗(降低感染风险),氧疗(静息血氧饱和度<90%时)。特殊人群管理:儿童(<6岁)避免强力镇咳药(如可待因),优先雾化祛痰;孕妇(孕早期)禁用喹诺酮类(影响胎儿软骨发育),需产科会诊调整方案;老年患者(>65岁)需监测肝肾功能,避免氨基糖苷类抗生素(肾毒性风险);合并胃食管反流者需抑酸治疗(如奥美拉唑),睡前2小时禁食。
五、特殊人群注意事项
儿童患者因气道狭窄,易合并窒息风险,需家长密切观察痰液性状(黏痰难咳出时及时雾化),避免低龄儿童(<2岁)使用支气管扩张剂气雾剂(易呛咳)。老年患者因肌肉萎缩、活动能力下降,体位引流需家属协助,动作轻柔避免骨折;合并糖尿病者需严格控制血糖(高血糖加重感染)。长期吸烟者需强制戒烟,避免反复刺激支气管黏膜;合并心衰者需严格限盐(<5g/日),利尿剂需与支气管扩张剂间隔服用(避免痰液黏稠)。

陈公琰主任医师
哈尔滨医科大学附属肿瘤医院 呼吸内科一病房
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