2026-01-151.7万
慢性粒细胞白血病是源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，具Ph染色体及BCR-ABL融合基因特征。发病机制涉及染色体异常致融合蛋白异常激活通路，及造血干细胞异常增殖抑制正常造血。临床表现分慢性期（乏力等代谢亢进及脾大等）、加速期（症状加重、脾进行性肿大）、急变期（似急性白血病表现）。诊断靠血象、骨髓象及细胞遗传学和分子生物学检查。治疗有靶向治疗（TKI为慢性期首选）和异基因造血干细胞移植（可能治愈）。预后因分期而异，特殊人群如儿童、老年、女性有不同考虑。
一、定义
慢性粒细胞白血病是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤（为获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系细胞，其特征是髓系细胞的异常增殖与分化紊乱，外周血粒细胞显著增多且成熟障碍，费城染色体（Ph染色体）及BCR-ABL融合基因是其重要的分子生物学特征。
二、发病机制
1.染色体异常
90%以上的慢性粒细胞白血病患者存在Ph染色体，即t（9；22）（q34；q11），该染色体是由9号染色体长臂上的原癌基因ABL易位至22号染色体长臂的断裂点簇集区（BCR）形成BCR-ABL融合基因。BCR-ABL融合基因编码的融合蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性，可激活多种信号传导通路，如RAS-RAF-MAPK通路、PI3K-AKT通路等，导致造血干细胞的增殖失控、凋亡受阻，从而引发慢性粒细胞白血病。
2.造血干细胞异常
慢性粒细胞白血病起源于多能造血干细胞，异常的造血干细胞在骨髓中大量增殖，逐渐取代正常的造血组织，使得正常的粒细胞、红细胞、血小板等生成受到抑制。同时，异常增殖的粒细胞在骨髓内堆积，并逐渐释放到外周血中，导致外周血粒细胞计数明显升高。
三、临床表现
1.慢性期表现
症状：多数患者起病缓慢，早期可无明显症状，部分患者可能出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大，患者可感到左上腹坠胀感。
体征：最突出的体征是脾大，可达脐平面甚至盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。部分患者可有肝大，但程度不如脾大明显。
2.加速期表现
患者出现发热、体重下降、进行性贫血、出血等症状加重，脾脏进行性肿大。
3.急变期表现
急变期临床表现与急性白血病类似，患者发热、贫血、出血等症状进一步加重，肝、脾、淋巴结进行性肿大，中枢神经系统受累可出现头痛、呕吐、视力模糊等症状。
四、诊断
1.血象检查
慢性期白细胞计数明显增高，常超过20×10/L，可达100×10/L以上，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，前者可占5%-10%，后者可占1%-4%。血红蛋白正常或轻度降低，血小板正常或增多。加速期及急变期血小板可进行性减少。
2.骨髓象检查
骨髓增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≤10%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多。红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，急变期可明显减少。
3.细胞遗传学及分子生物学检查
细胞遗传学检查可发现Ph染色体，分子生物学检查可检测到BCR-ABL融合基因，这是慢性粒细胞白血病诊断的重要依据。
五、治疗
1.靶向治疗
酪氨酸激酶抑制剂（TKI）是慢性粒细胞白血病慢性期的首选治疗药物，如伊马替尼等，通过抑制BCR-ABL融合蛋白的酪氨酸激酶活性，特异性地阻断异常信号传导通路，使肿瘤细胞增殖受抑并诱导其凋亡。
2.异基因造血干细胞移植
是唯一可能治愈慢性粒细胞白血病的方法，适用于有合适供者的年轻患者、加速期或急变期患者，但移植相关的并发症如感染、移植物抗宿主病等可能影响预后。
六、预后
1.慢性期
经酪氨酸激酶抑制剂治疗后，慢性期患者的预后较好，中位生存期延长，生活质量明显改善。
2.加速期和急变期
加速期和急变期患者预后较差，急变期患者的中位生存时间仅为3-6个月。
七、特殊人群考虑
1.儿童患者
儿童慢性粒细胞白血病相对少见，治疗上除了考虑常规的靶向治疗和造血干细胞移植外，需特别关注药物对儿童生长发育的影响，在使用酪氨酸激酶抑制剂时要密切监测儿童的身高、体重、性腺发育等情况，同时要考虑儿童的心理状态，给予心理支持。
2.老年患者
老年慢性粒细胞白血病患者多伴有其他基础疾病，在治疗时要综合评估患者的身体状况和脏器功能。对于体能状态较差、合并多种基础疾病的老年患者，可能更倾向于选择副作用相对较小、耐受性较好的治疗方案，如低剂量的酪氨酸激酶抑制剂治疗，并密切监测药物不良反应对患者日常生活和基础疾病的影响。
3.女性患者
女性慢性粒细胞白血病患者在治疗过程中要考虑生育问题，酪氨酸激酶抑制剂可能对胎儿有影响，在计划妊娠前需要与医生充分沟通，评估病情和调整治疗方案。同时，在治疗期间要关注药物对月经周期等生殖系统功能的影响。
淮卫网审(2014)001号 苏公网安备 32080102000107号 广播电视节目制作经营许可证：（苏）字第00881号 网站地图
苏ICP备15060253号-3 苏作登字-2014-F-00010003 软著登字第0723909号 苏R-2014-H0008 增值电信业务经营许可证：苏B2-20120012
苏ICP备15060253号-3 江苏民福康科技股份有限公司版权所有未经授权请勿转载
Copyright © 2010 - www.mfk.com All Rights Reserved
1.1江苏民福康科技股份有限公司的所有权和运营权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
1.2 用户在注册之前，应当仔细阅读本协议，并同意遵守本协议后方可成为注册用户。一旦注册成功，则用户与江苏民福康科技股份有限公司之间自动形成协议关系，用户应当受本协议的约束。用户在使用特殊的服务或产品时，应当同意接受相关协议后方能使用。
1.3 本协议则可由江苏民福康科技股份有限公司随时更新，用户应当及时关注并同意本站不承担通知义务。本站的通知、公告、声明或其它类似内容是本协议的一部分。
二、服务内容2.1江苏民福康科技股份有限公司的具体内容由本站根据实际情况提供。
2.2 本站仅提供相关的网络服务，除此之外与相关网络服务有关的设备(如个人电脑、手机、及其他与接入互联网或移动网有关的装置)及所需的费用(如为接入互联网而支付的电话费及上网费、为使用移动网而支付的手机费)均应由用户自行负担。
三、用户帐号3.1经本站注册系统完成注册程序并通过身份认证的用户即成为正式用户，可以获得本站规定用户所应享有的一切权限；未经认证仅享有本站规定的部分会员权限。江苏民福康科技股份有限公司有权对会员的权限设计进行变更。
3.2 用户只能按照注册要求使用真实姓名，及身份证号注册。用户有义务保证密码和帐号的安全，用户利用该密码和帐号所进行的一切活动引起的任何损失或损害，由用户自行承担全部责任，本站不承担任何责任。如用户发现帐号遭到未授权的使用或发生其他任何安全问题，应立即修改帐号密码并妥善保管，如有必要，请通知本站。因黑客行为或用户的保管疏忽导致帐号非法使用，本站不承担任何责任。
四、使用规则4.1遵守中华人民共和国相关法律法规，包括但不限于《中华人民共和国计算机信息系统安全保护条例》、《计算机软件保护条例》、《高人民法院关于审理涉及计算机网络著作权纠纷案件适用法律若干问题的解释(法释[2004]1号)》、《全国人大常委会关于维护互联网安全的决定》、《互联网电子公告服务管理规定》、《互联网新闻信息服务管理规定》、《互联网著作权行政保护办法》和《信息网络传播权保护条例》等有关计算机互联网规定和知识产权的法律和法规、实施办法。
4.2 用户对其自行发表、上传或传送的内容负全部责任，所有用户不得在本站任何页面发布、转载、传送含有下列内容之一的信息，否则本站有权自行处理并不通知用户：
(1)违反宪法确定的基本原则的；
(2)危害国家安全，泄漏国家机密，颠覆国家政权，破坏国家统一的；
(3)损害国家荣誉和利益的；
(4)煽动民族仇恨、民族歧视，破坏民族团结的；
(5)破坏国家宗教政策，宣扬邪教和封建迷信的；
(6)散布谣言，扰乱社会秩序，破坏社会稳定的；
(7)散布淫秽、色情、赌博、暴力、恐怖或者教唆犯罪的；
(8)侮辱或者诽谤他人，侵害他人合法权益的；
(9)煽动非法集会、结社、游行、示威、聚众扰乱社会秩序的；
(10)以非法民间组织名义活动的；
(11)含有法律、行政法规禁止的其他内容的。
4.3用户承诺对其发表或者上传于本站的所有信息(即属于《中华人民共和国著作权法》规定的作品，包括但不限于文字、图片、音乐、电影、表演和录音录像制品和电脑程序等)均享有完整的知识产权，或者已经得到相关权利人的合法授权；如用户违反本条规定造成本站被第三人索赔的，用户应全额补偿本站一切费用(包括但不限于各种赔偿费、诉讼代理费及为此支出的其它合理费用)；
4.4 当第三方认为用户发表或者上传于本站的信息侵犯其权利，并根据《信息网络传播权保护条例》或者相关法律规定向本站发送权利通知书时，用户同意本站可以自行判断决定删除涉嫌侵权信息，除非用户提交书面证据材料排除侵权的可能性，本站将不会自动恢复上述删除的信息；
(1)不得为任何非法目的而使用网络服务系统；
(2)遵守所有与网络服务有关的网络协议、规定和程序；
(3)不得利用本站进行任何可能对互联网的正常运转造成不利影响的行为；
(4)不得利用本站进行任何不利于本站的行为。
4.5如用户在使用网络服务时违反上述任何规定，本站有权要求用户改正或直接采取一切必要的措施(包括但不限于删除用户张贴的内容、暂停或终止用户使用网络服务的权利)以减轻用户不当行为而造成的影响。
五、隐私保护5.1本站不对外公开或向第三方提供单个用户的注册资料及用户在使用网络服务时存储在本站的非公开内容，但下列情况除外：
(1)事先获得用户的明确授权；
(2)根据有关的法律法规要求；
(3)按照相关政府主管部门的要求；
(4)为维护社会公众的利益。
5.2本站可能会与第三方合作向用户提供相关的网络服务，在此情况下，如该第三方同意承担与本站同等的保护用户隐私的责任，则本站有权将用户的注册资料等提供给该第三方。
5.3 在不透露单个用户隐私资料的前提下，本站有权对整个用户数据库进行分析并对用户数据库进行商业上的利用。
六、版权声明6.1本站的文字、图片、音频、视频等版权均归江苏民福康科技股份有限公司享有或与作者共同享有，未经本站许可，不得任意转载。
6.2 本站特有的标识、版面设计、编排方式等版权均属江苏民福康科技股份有限公司享有，未经本站许可，不得任意复制或转载。
6.3 使用本站的任何内容均应注明“来源于江苏民福康科技股份有限公司”及署上作者姓名，按法律规定需要支付稿酬的，应当通知本站及作者及支付稿酬，并独立承担一切法律责任。
6.4由于本站付有作者相应稿酬，凡在后台生成的有效文章不可删除，版权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
6.5 本站所有内容仅代表作者自己的立场和观点，与本站无关，由作者本人承担一切法律责任。
6.6 恶意转载本站内容的，本站保留将其诉诸法律的权利。
七、责任声明7.1用户明确同意其使用本站网络服务所存在的风险及一切后果将完全由用户本人承担，江苏民福康科技股份有限公司对此不承担任何责任。
7.2 本站无法保证网络服务一定能满足用户的要求，也不保证网络服务的及时性、安全性、准确性。
7.3 本站不保证为方便用户而设置的外部链接的准确性和完整性，同时，对于该等外部链接指向的不由本站实际控制的任何网页上的内容，本站不承担任何责任。
7.4 对于因不可抗力或本站不能控制的原因造成的网络服务中断或其它缺陷，本站不承担任何责任，但将尽力减少因此而给用户造成的损失和影响。
7.5 对于站向用户提供的下列产品或者服务的质量缺陷本身及其引发的任何损失，本站无需承担任何责任：
(1)本站向用户免费提供的各项网络服务；
(2)本站向用户赠送的任何产品或者服务。
7.6本站有权于任何时间暂时或永久修改或终止本服务(或其任何部分)，而无论其通知与否，本站对用户和任何第三人均无需承担任何责任。
八、附则8.1本协议的订立、执行和解释及争议的解决均应适用中华人民共和国法律。
8.2 如本协议中的任何条款无论因何种原因完全或部分无效或不具有执行力，本协议的其余条款仍应有效并且有约束力。
8.3 本协议解释权及修订权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
张晓乐
潘琳莉
朱科研
李顺兰
胡筱
赵扬
周玮
高国荣
孙明丽
