2026-01-151.5万
溶血性贫血相关检查包括血清胆红素测定、网织红细胞计数、外周血涂片检查、红细胞渗透脆性试验、血红蛋白电泳等，各检查有不同原理及意义，且受年龄、病史等因素影响，如血清胆红素测定中溶血性贫血时总胆红素等有变化及受年龄、病史影响，网织红细胞计数反映骨髓红系生成功能及受年龄、病史影响等。
一、血清胆红素测定
原理及意义：溶血性贫血时，红细胞破坏增多，胆红素生成增加，血清总胆红素升高，其中以非结合胆红素为主。正常血清总胆红素参考值为3.4-17.1μmol/L，溶血性贫血患者血清总胆红素可明显升高，通常＞85.5μmol/L，且非结合胆红素占总胆红素的比例常＞75%。例如，在自身免疫性溶血性贫血患者中，多可检测到血清总胆红素及非结合胆红素升高的情况，这是由于红细胞被大量破坏，血红蛋白分解产生过多非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力，从而导致血液中非结合胆红素蓄积。
年龄因素影响：新生儿溶血性贫血时，由于新生儿肝脏代谢胆红素的能力相对较弱，血清胆红素升高可能更为明显且变化较快。新生儿正常血清总胆红素参考值因日龄不同而有所差异，一般出生24小时内＜102.6μmol/L，2-4天＜153.9μmol/L等，若新生儿溶血性贫血，其血清胆红素升高往往超出相应日龄的正常范围，且需密切监测，因为过高的胆红素可能透过血-脑屏障引起胆红素脑病等严重并发症。
病史影响：有家族性溶血性贫血病史的患者，其血清胆红素测定结果可能有一定的规律性，可作为辅助诊断线索。比如遗传性球形红细胞增多症患者，多有家族遗传史，其血清胆红素测定常表现为非结合胆红素升高。
二、网织红细胞计数
原理及意义：网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞，网织红细胞计数可以反映骨髓红细胞的生成功能。溶血性贫血时，骨髓红系代偿性增生，网织红细胞计数升高。正常成人网织红细胞计数为0.5%-1.5%，绝对值为（24-84）×10/L；儿童网织红细胞计数相对较高，约为2%-6%。例如，在溶血性贫血发作时，骨髓红系增生活跃，网织红细胞计数可升高至5%-20%甚至更高，这是因为机体需要加快红细胞的生成来补充被破坏的红细胞。
年龄因素影响：儿童处于生长发育阶段，骨髓造血代偿能力相对较强，网织红细胞计数升高的幅度可能较成人更为明显。比如婴幼儿溶血性贫血时，网织红细胞计数升高往往更为显著，可能达到较高水平，以满足机体对红细胞的需求。
病史影响：有溶血性贫血病史的患者，在再次发生溶血时，网织红细胞计数的变化可能有一定的规律可循。例如曾经诊断为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者，在食用特定食物或接触某些药物诱发溶血时，网织红细胞计数会迅速升高，提示骨髓红系增生代偿。
三、外周血涂片检查
原理及意义：通过外周血涂片显微镜检查，可以观察红细胞的形态、大小等改变。溶血性贫血患者外周血涂片可见红细胞形态异常，如球形红细胞、椭圆形红细胞、靶形红细胞等。例如，遗传性球形红细胞增多症患者外周血涂片可见大量球形红细胞，其直径缩小，厚度增加，中心淡染区消失；自身免疫性溶血性贫血患者可能可见红细胞大小不等、异形红细胞等。正常外周血涂片红细胞形态均匀，大小一致，呈双凹圆盘状。
年龄因素影响：新生儿溶血性贫血时，外周血涂片可能观察到特殊的红细胞形态改变，如新生儿ABO血型不合溶血病时，可见红细胞出现球形、椭圆形等异形改变，且由于新生儿红细胞本身的特点，形态观察可能需要更仔细的操作和经验判断。
病史影响：对于有先天性溶血性贫血病史的患者，外周血涂片的红细胞形态改变具有特征性，可作为诊断和病情监测的重要依据。比如地中海贫血患者，外周血涂片可见靶形红细胞、红细胞大小不均等改变，且这些改变在病情活动期可能更为明显。
四、红细胞渗透脆性试验
原理及意义：红细胞渗透脆性试验用于检测红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶液的抵抗力。溶血性贫血患者红细胞的渗透脆性可发生改变，例如遗传性球形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增高，因为球形红细胞表面积与体积之比减小，对低渗溶液的抵抗力降低，在较低浓度的氯化钠溶液中即可发生溶血；而珠蛋白生成障碍性贫血患者红细胞渗透脆性降低。正常红细胞在0.42%-0.46%的氯化钠溶液中开始溶血，在0.32%-0.34%的氯化钠溶液中完全溶血。
年龄因素影响：新生儿的红细胞渗透脆性与成人不同，新生儿红细胞相对较脆弱，渗透脆性试验结果可能与成人有所差异。一般来说，新生儿红细胞渗透脆性试验开始溶血的氯化钠溶液浓度较成人高，完全溶血的浓度也较成人高，随着年龄增长，红细胞渗透脆性逐渐接近成人水平。所以在新生儿溶血性贫血诊断中，需要考虑其年龄因素对红细胞渗透脆性试验结果的影响。
病史影响：有遗传性溶血性贫血病史的患者，其红细胞渗透脆性试验结果具有特异性。比如遗传性椭圆形红细胞增多症患者，红细胞渗透脆性试验结果有其相应的特征，可辅助诊断该疾病。
五、血红蛋白电泳
原理及意义：血红蛋白电泳可以分离不同类型的血红蛋白。不同类型的溶血性贫血患者血红蛋白电泳结果不同，例如地中海贫血患者可出现异常血红蛋白带，如β-地中海贫血患者可见HbA增高和（或）HbF增高；镰状细胞贫血患者可出现异常的镰状血红蛋白带。正常成人血红蛋白电泳主要是HbA，占95%以上，HbA占2%-3%，HbF占＜2%。
年龄因素影响：新生儿时期HbF含量较高，随着年龄增长，HbF逐渐被HbA替代。所以在新生儿溶血性贫血诊断中，血红蛋白电泳结果需要结合年龄因素进行判断。例如新生儿HbF增高可能是生理性的，但如果是病理性增高则提示可能存在地中海贫血等疾病。
病史影响：有地中海贫血家族史的患者，血红蛋白电泳结果对诊断地中海贫血具有重要价值。通过血红蛋白电泳发现异常的血红蛋白带，结合家族病史等可以辅助确诊地中海贫血类型，如α-地中海贫血或β-地中海贫血等。
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