2026-01-231.8万
脑肿瘤的WHO分类包括神经上皮组织肿瘤、神经元和混合性神经元-胶质肿瘤、松果体区肿瘤、胚胎性肿瘤、脑膜肿瘤、淋巴造血组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、鞍区肿瘤、外周神经鞘膜肿瘤等类别，不同类别下有多种肿瘤亚型，各有不同组织学等特征，临床表现、影像及治疗等不同，儿童与成人常见肿瘤有差异，诊断需综合多方面，治疗有手术、放化疗等多种手段且需考虑不同人群特点。
一、神经上皮组织肿瘤
1.星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤：常见于儿童和年轻人，多发生在小脑等部位，肿瘤细胞呈毛细胞样形态，生长相对缓慢，预后较好。
弥漫性星形细胞瘤：包括IDH突变型等，好发于大脑半球，肿瘤细胞呈弥漫性生长，细胞形态有一定异型性，可向间变性星形细胞瘤（WHOⅢ级）发展。
间变性星形细胞瘤：WHOⅢ级，细胞异型性增加，有更多的核分裂象等恶性特征。
胶质母细胞瘤：WHOⅣ级，是最常见的高度恶性脑肿瘤，肿瘤细胞高度异型，生长迅速，常伴有坏死、出血等表现，预后差。
2.少突胶质细胞肿瘤
少突胶质细胞瘤：WHOⅡ级，肿瘤细胞呈少突细胞样形态，细胞异型性相对较小，生长缓慢。
间变性少突胶质细胞瘤：WHOⅢ级，细胞异型性增加，出现更多的恶性特征。
3.少突-星形细胞肿瘤
少突-星形细胞瘤：WHOⅡ级，具有少突胶质细胞和星形细胞的混合特征。
间变性少突-星形细胞瘤：WHOⅢ级，细胞异型性和恶性程度介于少突胶质细胞瘤和胶质母细胞瘤之间。
4.室管膜肿瘤
室管膜下瘤：WHOⅠ级，多见于侧脑室，肿瘤细胞呈室管膜下细胞形态，生长缓慢。
黏液乳头型室管膜瘤：多见于儿童和年轻人的脊髓圆锥-马尾部，肿瘤细胞呈黏液乳头样结构，预后相对较好。
室管膜瘤：WHOⅡ级，可发生在脑室系统和脊髓，细胞呈室管膜细胞形态，有一定的侵袭性。
间变性室管膜瘤：WHOⅢ级，细胞异型性增加，恶性程度升高。
5.脉络丛肿瘤
脉络丛乳头状瘤：WHOⅠ级，好发于儿童的侧脑室和第四脑室，肿瘤细胞呈乳头状结构，生长缓慢。
脉络丛癌：WHOⅡ级，细胞异型性增加，有恶性表现。
二、神经元和混合性神经元-胶质肿瘤
1.婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤：常见于婴儿和儿童，多发生在大脑半球，由星形细胞和节细胞混合组成。
2.节细胞胶质瘤：WHOⅠ级，由神经元和胶质细胞混合组成，好发于颞叶等部位，生长缓慢。
3.间变性节细胞胶质瘤：WHOⅡ-Ⅲ级，细胞异型性增加，恶性程度升高。
4.中枢神经细胞瘤：多见于青年人的侧脑室，肿瘤细胞呈神经元样形态，生长缓慢，WHOⅠ级。
5.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤：多见于儿童和年轻人的大脑皮质，由多种细胞成分混合组成，WHOⅠ级。
三、松果体区肿瘤
1.松果体细胞瘤：WHOⅠ级，肿瘤细胞呈松果体细胞形态，生长缓慢。
2.松果体母细胞瘤：WHOⅣ级，高度恶性，细胞异型性大，生长迅速。
3.混合性松果体细胞瘤-松果体母细胞瘤：具有两者的混合特征。
四、胚胎性肿瘤
1.髓母细胞瘤：是儿童最常见的恶性脑肿瘤，好发于小脑蚓部，分为不同的亚型，如经典型、促纤维增生/结节型等，WHOⅣ级。
2.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤：前面已提及，也可归为胚胎性肿瘤相关类型。
3.中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET）：包括髓母细胞瘤等，具有原始神经外胚层细胞的特征，恶性程度高。
五、脑膜肿瘤
1.脑膜瘤
脑膜上皮型脑膜瘤：WHOⅠ级，最常见的脑膜瘤类型，肿瘤细胞呈上皮样形态。
纤维型脑膜瘤：WHOⅠ级，细胞呈纤维样形态。
过渡型脑膜瘤：WHOⅠ级，具有上皮型和纤维型的混合特征。
砂粒体型脑膜瘤：WHOⅠ级，含有砂粒体结构。
血管型脑膜瘤：WHOⅠ级，血管丰富。
微囊型脑膜瘤：WHOⅠ级，细胞间有微囊形成。
分泌型脑膜瘤：WHOⅠ级，肿瘤细胞有分泌功能。
透明细胞型脑膜瘤：WHOⅡ级，细胞呈透明细胞形态。
脊索瘤样脑膜瘤：WHOⅡ级，具有脊索瘤样的形态特征。
非典型脑膜瘤：WHOⅢ级，细胞异型性增加，有一定的恶性特征。
间变性脑膜瘤：WHOⅣ级，高度恶性，细胞异型性大，生长迅速。
2.脑膜肉瘤：非常罕见，恶性程度高，WHOⅢ-Ⅳ级。
六、淋巴造血组织肿瘤
1.原发性中枢神经系统淋巴瘤：多见于免疫功能低下者，如艾滋病患者等，肿瘤细胞主要是淋巴细胞，多发生在大脑深部白质等部位，恶性程度较高，WHOⅢ-Ⅳ级。
七、生殖细胞肿瘤
1.生殖细胞瘤：多见于儿童和年轻人的松果体区和鞍上区，肿瘤细胞呈生殖细胞形态，恶性程度不一，部分为WHOⅡ级，部分为高度恶性。
2.胚胎性癌：高度恶性，WHOⅣ级。
3.内胚窦瘤（卵黄囊瘤）：高度恶性，WHOⅣ级。
4.绒毛膜癌：高度恶性，WHOⅣ级。
5.成熟性畸胎瘤：WHOⅠ级，含有多种成熟组织成分。
6.未成熟性畸胎瘤：WHOⅡ-Ⅲ级，含有未成熟的组织成分。
八、鞍区肿瘤
1.颅咽管瘤：分为造釉细胞型和乳头型，WHOⅠ级，多见于儿童和年轻人，肿瘤起源于垂体Rathke囊，生长缓慢，可引起内分泌紊乱等表现。
九、外周神经鞘膜肿瘤
1.神经鞘瘤：WHOⅠ级，可发生在颅内神经，肿瘤细胞呈雪旺细胞形态，生长缓慢。
2.恶性外周神经鞘膜瘤：WHOⅢ-Ⅳ级，由神经鞘膜细胞恶变而来，恶性程度高。
不同类型的脑肿瘤在临床表现、影像学特征、治疗方法和预后等方面都有所不同。在儿童中，胚胎性肿瘤如髓母细胞瘤较为常见；在成人中，胶质母细胞瘤等较为常见。对于脑肿瘤的诊断，通常需要结合临床表现、影像学检查（如MRI等）和病理活检等综合判断。治疗方面，主要包括手术切除、放疗、化疗等多种手段，不同类型和分期的肿瘤治疗方案有很大差异。对于特殊人群如儿童，在治疗时要充分考虑儿童的生长发育特点，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方式；对于老年患者，要考虑其身体的耐受性等因素来制定治疗方案。
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