2026-09-271.30万
舞蹈症是神经系统运动障碍性疾病表现为不自主无规律快速舞蹈样动作常见类型有亨廷顿舞蹈病（常染色体显性遗传HTT基因突变致30-50岁发病儿童型进展快老年型稍慢有遗传家族史风险高）、小舞蹈病（多见于儿童青少年与A组β溶血性链球菌感染有关5-15岁儿童好发女性略多营养差免疫力低易诱发）、老年性舞蹈症（多见于60岁以上老人病因不明与神经系统退行性变有关随年龄增长风险增）临床表现有运动症状（不自主舞蹈样动作儿童小舞蹈病先情绪不稳后肢体动作亨廷顿舞蹈症早期精细动作困难后全身性动作且协调变差）和非运动症状（亨廷顿舞蹈症早期有认知障碍伴精神症状小舞蹈病一般认知较好严重时轻度改变相对少精神症状）诊断靠病史采集（问家族史、感染史、症状时间进展）、神经系统检查（观察不自主运动及查肌力等）、辅助检查（基因检测亨廷顿舞蹈病可发现HTT基因异常扩增影像学检查亨廷顿舞蹈症有大脑皮质和纹状体萎缩小舞蹈病大多无明显异常严重时基底节区轻度水肿）治疗分对症治疗（控制舞蹈样动作用多巴胺受体拮抗剂等针对伴随症状治疗）和病因治疗（小舞蹈病用抗生素清除链球菌感染亨廷顿舞蹈症无根治病因治疗主要对症支持）特殊人群儿童患者治疗用药按体重调剂量加强生活护理制定康复计划老年患者治疗考虑肝肾功能选影响小药物密切监测不良反应注意预防并发症。
一、定义
舞蹈症是一种神经系统运动障碍性疾病，主要表现为不自主的、无规律的、快速的舞蹈样动作。这些动作可以累及面部、四肢、躯干等部位，患者可能会出现挤眉弄眼、撅嘴、伸舌、肢体大幅度舞动等表现，且动作难以自我控制。
二、常见类型及病因
（一）亨廷顿舞蹈症
病因：是一种常染色体显性遗传的神经系统变性疾病，由HTT基因发生突变引起。
发病年龄：通常在30-50岁发病，但也有儿童型和老年型。儿童型亨廷顿舞蹈症往往病情进展更快，老年型相对进展稍慢。从性别角度看，男女发病无明显差异。生活方式方面，目前尚无明确证据表明生活方式与亨廷顿舞蹈症的直接关联，但有遗传家族史的人群患病风险显著增加。
（二）小舞蹈病
病因：多见于儿童和青少年，常与A组β溶血性链球菌感染有关，是风湿热的神经系统表现之一。
发病年龄：好发于5-15岁儿童，女性略多于男性。在生活方式上，儿童时期如果营养状况不佳、免疫力较低，可能增加感染风险从而诱发小舞蹈病。
（三）老年性舞蹈症
病因：多见于60岁以上的老年人，病因尚不明确，可能与神经系统退行性变有关。
发病年龄：主要发生于老年人群，性别差异不明显，随着年龄增长，患病风险逐渐增加，这与老年人神经系统功能衰退有关。
三、临床表现
（一）运动症状
不自主的舞蹈样动作是最主要的表现。在儿童小舞蹈病中，患儿可能先出现情绪不稳定，如容易激动、注意力不集中等，随后逐渐出现肢体的舞蹈样动作，累及面部时可出现怪异表情。亨廷顿舞蹈症患者早期可能先出现精细动作困难，如写字困难，随后逐渐出现全身性的舞蹈样动作，并且随着病情进展，舞蹈样动作会越来越明显，同时伴有动作协调性变差。
（二）非运动症状
认知障碍：亨廷顿舞蹈症患者早期就可能出现认知障碍，表现为记忆力减退、注意力不集中、执行功能下降等，随着病情进展，认知障碍会逐渐加重。小舞蹈病患者一般认知功能相对保持较好，但如果病情严重，也可能出现轻度的认知改变。
精神症状：亨廷顿舞蹈症患者常伴有精神症状，如抑郁、焦虑、狂躁等，这些精神症状可能先于运动症状出现，也可能与运动症状同时存在。而小舞蹈病患者相对较少出现精神症状，但在病情严重时也可能出现情绪波动。
四、诊断方法
（一）病史采集
详细询问患者的家族史，对于亨廷顿舞蹈症患者，要了解家族中是否有类似疾病的患者；对于小舞蹈病患者，要询问近期是否有链球菌感染病史，如是否有咽痛、发热等症状。同时询问症状出现的时间、进展情况等。
（二）神经系统检查
通过观察患者的不自主运动情况，进行神经系统体格检查，包括肌力、肌张力、腱反射、感觉等方面的检查。例如，亨廷顿舞蹈症患者可能会出现肌张力降低，小舞蹈病患者可能会有肌张力减退伴运动过度。
（三）辅助检查
基因检测：对于亨廷顿舞蹈症，基因检测是重要的诊断方法，可发现HTT基因的CAG重复序列异常扩增。
影像学检查：头颅CT或MRI检查，亨廷顿舞蹈症患者可能会出现大脑皮质和纹状体萎缩，尤其是尾状核头部萎缩较为明显；小舞蹈病患者头颅影像学检查大多无明显异常，但在病情严重时可能会有基底节区轻度水肿等表现。
五、治疗原则
（一）对症治疗
控制舞蹈样动作：对于有明显舞蹈样动作影响生活的患者，可以使用多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇等药物来减轻不自主运动，但需要注意药物的副作用，如锥体外系反应等。对于儿童患者，使用这类药物时要更加谨慎，密切观察不良反应，因为儿童对药物的耐受性和反应可能与成人不同。
针对伴随症状治疗：如果患者有认知障碍，可进行认知康复训练；对于有精神症状的患者，根据具体情况使用抗抑郁、抗焦虑等药物，但同样要考虑药物对儿童、老年人等特殊人群的影响。
（二）病因治疗
对于小舞蹈病患者，因为与链球菌感染有关，需要使用青霉素等抗生素来清除链球菌感染，一般需要足疗程使用抗生素，以防止风湿热的复发。而亨廷顿舞蹈症目前尚无根治的病因治疗方法，主要是对症支持治疗。
六、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
儿童小舞蹈病患者在治疗时，使用药物要严格按照儿童的体重等进行剂量调整，避免药物过量导致严重的不良反应。同时，要加强生活护理，因为患儿可能存在运动障碍，容易发生摔倒等意外，要确保患儿的生活环境安全。在康复训练方面，要根据患儿的年龄和病情制定合适的康复计划，帮助患儿恢复运动功能和认知功能。
（二）老年患者
老年舞蹈症患者多为老年性舞蹈症或亨廷顿舞蹈症的老年型，在治疗时要考虑老年人的肝肾功能减退等情况，药物选择要更加谨慎，尽量选择对肝肾功能影响较小的药物，并且要密切监测药物的不良反应。在护理方面，要注意预防老年人常见的并发症，如肺炎、压疮等，因为老年患者身体机能衰退，舞蹈样动作可能影响其正常的生活活动，导致长期卧床等情况，从而增加并发症的发生风险。
方丽波主任医师
首都医科大学附属复兴医院 神经内科
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