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小儿淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，分霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL），病因与感染、免疫、遗传、环境等有关，HL有无痛性淋巴结肿大、全身及压迫症状，NHL有淋巴结肿大、结外侵犯及全身症状，诊断靠影像学、病理学及实验室检查，治疗包括化疗、放疗、造血干细胞移植，预后与多种因素有关，霍奇金淋巴瘤多数可长期生存，非霍奇金淋巴瘤预后因类型而异，需长期随访关注相关情况。
一、分型
1.霍奇金淋巴瘤（HL）：主要病理特征是在炎症细胞背景下可见里-施（R-S）细胞，好发于儿童和青少年，发病高峰年龄为10-19岁，男性略多于女性。
2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）：病理类型多样，包括淋巴细胞型、单核细胞型、粒细胞型等，发病年龄跨度较广，婴幼儿至青少年均可发病，在小儿恶性实体肿瘤中发病率居第二位，且男性发病多于女性。
二、病因
1.感染因素：EB病毒感染与伯基特淋巴瘤等有密切关系，EB病毒可导致淋巴细胞发生转化，引起细胞增殖失控等恶变相关改变；人类T细胞白血病病毒-1（HTLV-1）感染与成人T细胞淋巴瘤/白血病相关，在小儿中也有报道与某些NHL相关。
2.免疫因素：免疫缺陷患儿发生淋巴瘤的风险显著增加，如先天性免疫缺陷病患儿，由于机体免疫监视功能低下，淋巴细胞容易发生恶变。此外，后天免疫抑制状态，如长期使用免疫抑制剂的患儿，也可能增加淋巴瘤的发病几率。
3.遗传因素：某些遗传性疾病如共济失调-毛细血管扩张症、Wiskott-Aldrich综合征等，存在遗传基因突变，使小儿患淋巴瘤的遗传易感性增加。家族中有淋巴瘤患者的小儿，相对一般人群发病风险可能更高。
4.环境因素：长期接触某些化学物质，如苯及其衍生物等，可能会影响机体的造血系统和免疫系统，增加小儿淋巴瘤的发病风险；长期暴露于辐射环境下，如接受过放射性治疗的小儿，患淋巴瘤的几率也会升高。
三、临床表现
1.霍奇金淋巴瘤
无痛性淋巴结肿大：多为颈部、锁骨上淋巴结无痛性进行性肿大，起初可能单个淋巴结肿大，随后可多个淋巴结融合，质地较硬，活动度差。
全身症状：部分患儿可出现发热，多为低热或周期性发热；盗汗，夜间睡眠时出汗较多；消瘦，短期内体重明显下降等。
压迫症状：纵隔淋巴结肿大可压迫气管、食管等，引起咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等症状；腹腔内淋巴结肿大可压迫肠道，导致腹痛、腹胀、肠梗阻等表现。
2.非霍奇金淋巴瘤
淋巴结肿大：可发生于全身各部位淋巴结，以颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大较为常见，肿大淋巴结活动度差，质地硬，部分患儿起病时即为多发淋巴结肿大。
结外侵犯：比霍奇金淋巴瘤更常见，可侵犯胃肠道，引起腹痛、呕吐、便血等症状；侵犯中枢神经系统时，可出现头痛、呕吐、嗜睡、抽搐等神经系统症状；侵犯骨髓时，可出现贫血、出血、感染等表现。
全身症状：发热、消瘦、盗汗等全身症状也较为常见，且病情进展相对较快。
四、诊断
1.影像学检查
超声检查：可发现浅表淋巴结肿大情况，了解淋巴结的大小、形态、内部结构等，有助于初步判断淋巴结性质；对于腹腔、盆腔等部位的淋巴结肿大，超声也可作为初步筛查手段。
CT检查：能更清晰地显示纵隔、腹腔、盆腔等深部淋巴结肿大情况，以及有无脏器受侵犯等，对于淋巴瘤的分期诊断具有重要价值。例如，胸部CT可明确纵隔淋巴结肿大及对肺组织的压迫情况；腹部CT可了解腹腔内淋巴结及肝、脾等脏器受侵犯情况。
MRI检查：对中枢神经系统、骨髓等部位的病变显示优于CT，对于怀疑中枢神经系统侵犯的患儿，MRI有助于发现病变部位。
2.病理学检查：是确诊淋巴瘤的金标准，通过淋巴结活检或深部组织活检获取病理标本，进行组织学检查和免疫组化分析，以明确淋巴瘤的病理类型及分型。例如，对于浅表淋巴结肿大，可采取淋巴结切取活检或穿刺活检；对于结外侵犯部位，如胃肠道病变可进行内镜下活检等。
3.实验室检查
血常规：可了解患儿有无贫血、白细胞及血小板计数变化等，部分患儿可能出现贫血、白细胞异常增高或减低、血小板减少等情况。
生化检查：包括肝肾功能、乳酸脱氢酶等指标检测，乳酸脱氢酶升高常提示肿瘤负荷较高；肝肾功能异常可能与肿瘤侵犯或治疗相关。
骨髓穿刺及活检：对于怀疑骨髓侵犯的患儿，骨髓穿刺及活检可明确骨髓中是否有淋巴瘤细胞浸润，有助于淋巴瘤的分期和预后判断。
五、治疗
1.化疗：是小儿淋巴瘤的主要治疗手段，根据淋巴瘤的类型、分期等制定个体化化疗方案。对于霍奇金淋巴瘤，常用ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪）方案等进行化疗；非霍奇金淋巴瘤则根据不同的病理类型选择不同的化疗方案，如伯基特淋巴瘤常用CODOX-M/IVAC方案等。化疗过程中需要密切监测患儿的血常规、肝肾功能等指标，及时处理化疗相关不良反应。
2.放疗：对于局限性的淋巴瘤病灶，尤其是纵隔巨大肿块压迫症状明显或有局部残留病灶的患儿，可考虑放疗。但小儿处于生长发育阶段，放疗可能会对周围正常组织器官的生长发育产生影响，如导致生长迟缓、放射性肺炎、甲状腺功能减退等，因此需要严格掌握放疗适应证和剂量。
3.造血干细胞移植：对于高危复发或难治性的小儿淋巴瘤患儿，在化疗达到缓解后，可考虑进行自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植，以进一步清除体内残留的肿瘤细胞，提高治愈率，但该治疗方式风险较高，需要充分评估患儿的病情和身体状况。
六、预后
小儿淋巴瘤的预后与多种因素有关，如病理类型、分期、治疗反应等。霍奇金淋巴瘤经过规范治疗，多数患儿可以获得长期生存，尤其是早期霍奇金淋巴瘤预后较好；非霍奇金淋巴瘤中，伯基特淋巴瘤虽然恶性程度高，但通过积极治疗部分患儿也可获得较好预后，而一些高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤预后相对较差。总体来说，小儿淋巴瘤的预后较成人相对较好，但需要长期随访观察，关注患儿的生长发育、远期不良反应等情况。同时，患儿的年龄、身体一般状况等也会影响预后，年龄较小的患儿在治疗过程中需要特别注意保护其生长发育相关的器官和系统。
邹亚伟主任医师
广州医科大学附属第一医院 儿科
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