2025-06-041.2万
嗜铬细胞瘤与糖尿病存在密切关联。其关联机制主要为肿瘤释放的儿茶酚胺影响糖代谢,且代谢紊乱损害胰岛β细胞功能。引发的糖尿病特点是血糖波动大,且与嗜铬细胞瘤症状并存。诊断需结合病史、实验室及影像学检查,还要与原发性及其他继发性糖尿病鉴别。治疗上,嗜铬细胞瘤以手术为主,术前需药物控制,糖尿病依病情选饮食、运动或药物治疗。特殊人群中,老年人治疗要谨慎防药物不良反应,儿童选对生长发育影响小的药物,孕妇以药物控制为主并密切监测母婴情况。
一、嗜铬细胞瘤与糖尿病的关联机制
1.激素分泌异常:嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,会间断或持续地释放大量儿茶酚胺,如去甲肾上腺素、肾上腺素等。这些激素可通过多种途径影响糖代谢。一方面,儿茶酚胺能激活β受体,促进肝糖原分解及糖异生,导致血糖升高。研究表明,在嗜铬细胞瘤发作时,血中儿茶酚胺水平急剧上升,可使血糖迅速升高,甚至超过正常范围数倍。另一方面,儿茶酚胺还能抑制胰岛素分泌,并降低胰岛素的敏感性,使得外周组织对葡萄糖的摄取和利用减少,进一步加重高血糖状态。
2.代谢紊乱:嗜铬细胞瘤患者常伴有代谢紊乱,除了糖代谢异常外,还可能出现脂代谢异常等。长期的代谢紊乱状态,可对胰岛β细胞功能产生不良影响。胰岛β细胞长期处于高糖、高脂的“毒性”环境中,其分泌胰岛素的功能会逐渐受损,从而增加了患糖尿病的风险。有研究随访发现,部分嗜铬细胞瘤患者在疾病发展过程中,胰岛β细胞功能进行性下降,最终发展为糖尿病。
二、嗜铬细胞瘤引发糖尿病的特点
1.血糖波动大:与原发性糖尿病相比,嗜铬细胞瘤导致的糖尿病血糖波动更为明显。由于嗜铬细胞瘤间歇性释放儿茶酚胺,患者的血糖会在瘤体发作时急剧升高,而在发作间歇期,血糖可能恢复至接近正常水平。这种血糖的大幅波动,增加了患者发生急性并发症如酮症酸中毒、高渗高血糖综合征的风险。例如,有病例报道,一位嗜铬细胞瘤患者在瘤体发作时,血糖可飙升至30mmol/L以上,而在发作后数小时内,血糖又可降至10mmol/L左右。
2.糖尿病症状与嗜铬细胞瘤症状并存:患者除了有糖尿病常见的多饮、多食、多尿、体重减轻症状外,还会出现嗜铬细胞瘤相关症状,如阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、大汗等。这些症状往往会相互影响,增加诊断和治疗的难度。例如,高血压发作时可能掩盖糖尿病酮症酸中毒早期的一些症状,而糖尿病的存在也可能影响医生对嗜铬细胞瘤症状的判断。
三、诊断与鉴别诊断
1.诊断:对于怀疑嗜铬细胞瘤合并糖尿病的患者,首先要进行详细的病史采集,了解患者糖尿病症状与嗜铬细胞瘤症状的出现时间、发作特点等。实验室检查方面,测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物如香草扁桃酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等水平至关重要。影像学检查如肾上腺CT、MRI等可用于定位肿瘤。同时,要密切监测血糖、糖化血红蛋白等糖尿病相关指标,以评估糖代谢紊乱程度。
2.鉴别诊断:需与原发性糖尿病相鉴别。原发性糖尿病一般无嗜铬细胞瘤相关的高血压、头痛、心悸等症状,且血糖波动相对较平稳。此外,还需与其他可引起继发性糖尿病的疾病相鉴别,如库欣综合征、肢端肥大症等,这些疾病各有其特征性的临床表现和实验室检查特点。例如,库欣综合征患者有向心性肥胖、满月脸、水牛背等典型体征,而肢端肥大症患者有面容粗陋、手足增大等表现。
四、治疗
1.嗜铬细胞瘤治疗:手术切除是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法。术前需使用α受体阻滞剂如酚苄明等控制血压,使血压稳定在正常或接近正常水平,同时纠正心律失常等异常情况,以降低手术风险。对于一些无法手术或手术切除困难的患者,可考虑药物治疗如使用酪氨酸羟化酶抑制剂等。
2.糖尿病治疗:在积极治疗嗜铬细胞瘤的基础上,对于糖尿病的治疗,早期可通过饮食控制和运动疗法来改善糖代谢。若血糖控制不佳,可根据患者具体情况选择合适的降糖药物,如二甲双胍、磺脲类、格列奈类、α-糖苷酶抑制剂等。对于血糖波动较大的患者,可能需要使用胰岛素进行治疗,以更好地控制血糖。
五、特殊人群注意事项
1.老年人:老年人身体机能下降,常合并多种慢性疾病,如心脑血管疾病等。在治疗嗜铬细胞瘤合并糖尿病时,要更加谨慎。在使用降压药物和降糖药物时,要密切监测血压和血糖变化,避免因药物不良反应导致低血压、低血糖等情况。同时,由于老年人手术耐受性较差,对于手术治疗嗜铬细胞瘤,需充分评估手术风险和获益。例如,在使用α受体阻滞剂控制血压时,要注意观察是否出现体位性低血压,指导患者起床、站立时动作缓慢。
2.儿童:儿童患嗜铬细胞瘤合并糖尿病相对少见,但一旦发生,对生长发育影响较大。在治疗过程中,优先选择对儿童生长发育影响较小的药物。对于手术治疗,要充分考虑儿童的身体承受能力,做好围手术期的护理。在使用降糖药物时,要严格掌握药物的适应证和禁忌证,避免使用对儿童肝肾功能有较大损害的药物。例如,在选择胰岛素剂型和剂量时,要根据儿童的体重、年龄、血糖波动特点等进行个体化调整。
3.孕妇:孕妇若患有嗜铬细胞瘤合并糖尿病,情况较为复杂且危险。孕期手术切除嗜铬细胞瘤风险极高,可能导致流产、早产等严重并发症。因此,孕期治疗主要以药物控制为主,选择对胎儿影响较小的药物。同时,要密切监测孕妇和胎儿的情况,包括血糖、血压、胎儿发育等。例如,在使用降压药物时,可选择甲基多巴等相对安全的药物。在血糖控制方面,胰岛素是孕期控制血糖的主要药物,要根据孕妇血糖变化及时调整剂量。
高霞副主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院 内分泌科
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