2025-06-061.4万
双肺纤维化是肺部正常组织被纤维组织替代致肺功能受损的疾病。病因包括环境（粉尘、污染）、药物、疾病、遗传因素。症状有呼吸困难、咳嗽、乏力、体重下降。诊断依靠影像学（胸部X线、HRCT）、肺功能、血液检查及支气管镜和肺活检。治疗手段有药物（抗纤维化、糖皮质激素及免疫抑制剂）、氧疗、肺康复治疗、肺移植。日常要注意生活方式（戒烟、适当运动、预防感染）和饮食（营养均衡等）。特殊人群如老年人病情进展快，需关注药物相互作用；儿童治疗选影响小的方法，家长要细心观察；孕妇治疗需权衡利弊，避免自行用药，注意休息。
一、双肺纤维化的定义
双肺纤维化是一种肺部疾病，指肺部的正常组织被纤维组织替代，致使肺功能逐渐受损。从病理角度看，肺部组织发生弥漫性的炎症反应，进而引发成纤维细胞增殖与大量细胞外基质聚集，最终导致肺组织结构改变和功能丧失。
二、双肺纤维化的病因
1.环境因素
长期暴露于粉尘环境，如煤矿工人接触煤尘，石棉工人接触石棉纤维等，这些颗粒物质在肺部沉积，会引发肺部炎症，长期积累可导致肺纤维化。有研究表明，石棉暴露人群患肺纤维化的风险显著高于普通人群。
长期处于污染严重的环境，如工业废气、汽车尾气等，有害化学物质刺激肺部，增加患病风险。
2.药物因素
某些药物可诱发肺纤维化，如抗肿瘤药物（博来霉素等）、抗心律失常药物（胺碘酮）等。药物在体内代谢过程中，可能对肺部细胞产生毒性作用，引发肺部炎症和纤维化。
3.疾病因素
自身免疫性疾病，像类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，免疫系统紊乱攻击肺部组织，可造成肺纤维化。在这类患者中，肺部受累比例相对较高。
慢性肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病、肺结核等，长期的炎症刺激可促使肺组织纤维化。
4.遗传因素
部分患者存在相关基因突变，使他们对肺纤维化的易感性增加。家族中若有肺纤维化患者，其亲属发病风险可能高于常人。
三、双肺纤维化的症状
1.呼吸困难
早期可能在剧烈运动后出现，随着病情进展，即使在静息状态下也会感到呼吸费力。这是由于肺组织纤维化，气体交换功能受损，氧气难以进入血液。
2.咳嗽
多为干咳，且呈持续性。这是因为肺部的炎症和纤维化刺激气道，引发咳嗽反射。
3.乏力
由于身体缺氧，能量代谢受影响，患者常感到全身乏力，日常活动耐力下降。
4.体重下降
疾病导致身体消耗增加，同时患者可能因呼吸困难影响进食，从而出现体重减轻的情况。
四、双肺纤维化的诊断
1.影像学检查
胸部X线：可发现肺部纹理增多、紊乱，晚期可见蜂窝状改变，但早期可能无明显异常。
胸部高分辨率CT（HRCT）：能更清晰地显示肺部病变细节，如磨玻璃影、网格影、蜂窝肺等，对诊断双肺纤维化具有重要价值。
2.肺功能检查
可检测出限制性通气功能障碍，表现为肺活量、肺总量减少，一氧化碳弥散量降低，反映肺部气体交换能力下降。
3.血液检查
检测自身抗体、炎症指标等，有助于排查是否由自身免疫性疾病或炎症性疾病导致肺纤维化。例如，某些自身免疫性抗体阳性可能提示存在相关自身免疫病。
4.支气管镜检查及肺活检
通过支气管镜获取肺组织样本进行病理检查，是确诊双肺纤维化的金标准，能明确肺部病变的具体类型和程度。
五、双肺纤维化的治疗
1.药物治疗
抗纤维化药物，如吡非尼酮、尼达尼布等，可减缓肺功能下降速度，延缓疾病进展。
糖皮质激素及免疫抑制剂，对于由自身免疫性疾病导致的肺纤维化，可能会使用此类药物调节免疫，减轻肺部炎症，但使用需谨慎评估风险和收益。
2.氧疗
通过吸氧提高动脉血氧分压，缓解呼吸困难症状，改善患者生活质量，适用于存在低氧血症的患者。
3.肺康复治疗
包括呼吸训练、运动锻炼等，可增强呼吸肌力量，提高运动耐力，改善患者整体功能状态。
4.肺移植
对于病情严重、药物治疗效果不佳的患者，肺移植是一种可能的治疗选择，但需综合评估患者身体状况、供体匹配等多方面因素。
六、双肺纤维化患者的日常注意事项
1.生活方式
戒烟：吸烟会加重肺部损伤，患者必须戒烟，同时避免吸入二手烟。
适当运动：根据自身身体状况，选择如散步、太极拳等有氧运动，增强体质，但要避免过度劳累。
预防感染：注意个人卫生，勤洗手，在流感季节避免前往人员密集场所，可接种流感疫苗、肺炎疫苗等预防呼吸道感染，因感染会加重肺纤维化病情。
2.饮食
保证营养均衡，多摄入富含蛋白质的食物，如瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等，以补充身体消耗。
多吃新鲜的蔬菜水果，保证维生素和矿物质摄入，增强机体免疫力。
避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，以免加重咳嗽症状。
七、特殊人群温馨提示
1.老年人
老年人身体机能下降，肺功能本身相对较弱，患双肺纤维化后，病情进展可能更快。因此，要更加密切关注症状变化，定期复查肺功能和胸部CT。
老年人常伴有多种基础疾病，在使用药物治疗肺纤维化时，要注意药物间相互作用，需告知医生正在服用的所有药物，以便医生调整用药方案。
2.儿童
儿童处于生长发育阶段，肺纤维化对其生长发育影响较大。在治疗过程中，要优先选择对儿童生长发育影响较小的治疗方法，尽量避免使用可能影响儿童骨骼发育、免疫功能的药物。
由于儿童表达能力有限，家长要细心观察孩子的呼吸、咳嗽等症状变化，如有异常及时就医。同时，要帮助孩子养成良好的生活习惯，如规律作息、适当运动等，增强抵抗力。
3.孕妇
孕期患双肺纤维化，治疗较为棘手，因为很多药物可能对胎儿发育有影响。在治疗时，医生会权衡利弊，尽量选择对胎儿影响小的治疗措施。孕妇要严格遵循医生的治疗建议，切勿自行用药。
孕期身体负担加重，肺纤维化可能导致孕妇呼吸困难等症状加剧，孕妇要注意休息，避免剧烈运动和劳累，如有不适及时就医。同时，要保持良好的心态，积极配合治疗，以保障自身和胎儿健康。
刘杰副主任医师
广州医科大学附属第一医院 呼吸内科
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