2025-06-231.8万
神经性耳聋的病因包括先天性和后天性因素。先天性因素中，遗传因素约占60%，如GJB2基因突变，且有多种遗传方式；孕期母亲感染病原体、接触有害物质或患特定疾病会影响胎儿内耳发育。后天性因素方面，感染性因素如腮腺炎病毒、脑膜炎双球菌等感染内耳可致病；药物性因素中多种耳毒性药物会损害内耳；噪声性因素指长期暴露于85dB（A）以上噪声环境损伤内耳毛细胞；年龄相关性因素是因内耳结构和功能衰退引发老年性耳聋；自身免疫性因素是自身免疫病累及内耳；其他因素包含头部外伤、代谢性疾病等。同时针对儿童、孕妇、老年人、特殊病史人群给出了预防建议。
一、先天性因素
1.遗传因素：是先天性神经性耳聋常见原因，约60%先天性耳聋由遗传因素导致。遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、线粒体遗传等。例如常染色体隐性遗传，父母双方可能携带致病基因但自身听力正常，孩子却可能因遗传到两个致病基因而发病。研究表明某些特定基因如GJB2基因的突变，与先天性神经性耳聋紧密相关，该基因突变在部分地区耳聋人群中占比可达50%左右。
2.孕期因素：孕期母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫等病原体，可经胎盘感染胎儿，影响胎儿内耳发育，导致神经性耳聋。如孕妇在孕早期感染风疹病毒，胎儿发生先天性神经性耳聋风险可高达20%50%。此外，孕期母亲接触耳毒性药物（如庆大霉素、链霉素等）、酒精、烟草、重金属等有害物质，或存在孕期高血压、糖尿病等疾病，影响胎儿内耳血供和发育，也可能引发神经性耳聋。
二、后天性因素
1.感染性因素：病毒、细菌等感染累及内耳可致神经性耳聋。例如腮腺炎病毒感染，约有1/3患者会并发神经性耳聋，多为单侧，发病机制可能与病毒直接侵犯内耳或引发免疫反应损伤内耳有关。此外，脑膜炎双球菌、肺炎链球菌等引起的化脓性脑膜炎，若炎症蔓延至内耳，可导致感音神经性听力损失，约10%20%化脓性脑膜炎患者会出现这种情况。
2.药物性因素：许多药物具有耳毒性，可损害内耳听觉感受器及听神经，引起神经性耳聋。常见耳毒性药物有氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素、卡那霉素等）、抗肿瘤药物（如顺铂、卡铂等）、袢利尿剂（如呋塞米、依他尼酸等）等。其损伤机制主要是药物在内耳蓄积，破坏内耳毛细胞和血管纹等结构。儿童由于内耳发育不完善，对耳毒性药物更为敏感，用药后更易发生神经性耳聋。
3.噪声性因素：长期暴露于高强度噪声环境，如工业噪声、音乐噪声（如长时间佩戴耳机听高分贝音乐）等，可损伤内耳毛细胞，导致神经性耳聋。一般认为，85dB（A）以上强度噪声长期暴露就可能对听力造成损害。内耳毛细胞受损后，其将声音转化为神经冲动的功能受到影响，进而引发听力下降。例如一些从事纺织、锻造等行业的工人，因长期处于高噪声环境，患噪声性神经性耳聋风险明显增加。
4.年龄相关性因素：随着年龄增长，内耳结构和功能逐渐衰退，出现老年性神经性耳聋。其发生与内耳毛细胞数量减少、血管纹萎缩、基底膜增厚等因素有关。老年人听觉系统的退行性改变导致对声音的感知和传导能力下降。通常60岁以上人群中，约30%50%会出现不同程度的老年性神经性耳聋，且男性患病率略高于女性，可能与男性接触噪声、烟酒等不良生活习惯较多有关。
5.自身免疫性因素：自身免疫性疾病可累及内耳，引发神经性耳聋。如自身免疫性内耳病，可能与内耳抗原异常表达，激活免疫系统，产生针对内耳组织的自身抗体，从而破坏内耳结构和功能有关。系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病患者，发生神经性耳聋的风险相对较高，约5%10%此类患者会出现内耳受累导致的听力下降。
6.其他因素：头部外伤若损伤内耳、听神经或听觉中枢，可引起神经性耳聋。例如颞骨骨折累及内耳，可能破坏内耳结构的完整性，影响声音传导。此外，一些代谢性疾病如甲状腺功能减退，可因甲状腺激素缺乏影响内耳正常代谢，进而导致听力减退。
温馨提示：
1.儿童：儿童尤其是婴幼儿，内耳和听神经处于发育阶段，对噪声、药物等损伤因素更为敏感。家长应避免孩子长时间暴露于高噪声环境，如避免带孩子去KTV等场所，使用耳机听音乐要控制音量和时间。在使用药物时，务必告知医生孩子年龄及既往病史，严格遵医嘱用药，避免使用耳毒性药物。对于先天性耳聋高危新生儿，如家族有耳聋病史、母亲孕期感染等情况，应按规定进行听力筛查，做到早发现、早干预。
2.孕妇：孕期要注意预防感染，尽量避免去人员密集场所，保持良好个人卫生。做好孕期保健，定期产检，积极控制孕期疾病。严格避免自行使用药物，尤其是已知的耳毒性药物，如有用药需求，必须在医生指导下进行。
3.老年人：随着年龄增长，听力逐渐下降是常见现象，但可通过一些措施延缓听力衰退。保持健康生活方式，如戒烟限酒、适量运动、合理饮食（多摄入富含维生素、矿物质的食物）等。避免长时间处于噪声环境，可佩戴合适的助听器改善听力，提高生活质量。定期进行听力检查，及时发现听力问题并采取相应措施。
4.特殊病史人群：患有自身免疫性疾病、代谢性疾病等患者，应积极治疗原发病，定期监测听力情况。若出现听力下降等症状，及时就医，以便早期诊断和治疗。同时，在治疗其他疾病用药时，告知医生自身病史，避免使用可能加重听力损害的药物。
王小亚副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 耳鼻喉科
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