2025-06-251.7万
anca相关性血管炎的治疗包括诱导缓解和维持缓解等阶段。诱导缓解时，糖皮质激素是基础药物，还有环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂；维持缓解常用硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等药物，需长期监测相关指标；病情严重等情况可采用血浆置换，合并其他疾病时要综合处理，不同人群治疗需考虑其特殊性。具体而言，诱导缓解中糖皮质激素初始剂量有规定，免疫抑制剂环磷酰胺、吗替麦考酚酯各有用药剂量和副作用及注意事项；维持缓解要选择合适药物并长期监测多种指标；血浆置换有适应证、禁忌证及风险；合并其他疾病需综合考量并兼顾特殊人群特点。
一、诱导缓解治疗
（一）糖皮质激素
糖皮质激素是anca相关性血管炎诱导缓解的基础药物，常用药物如泼尼松等。大剂量糖皮质激素能迅速控制炎症反应，初始剂量一般为每日1mg/kg，口服给药，病情严重者可能需要甲泼尼龙冲击治疗，甲泼尼龙冲击剂量通常为每日1530mg/kg，连续3日。其作用机制是通过抑制炎症细胞的活化和炎症介质的释放来减轻血管炎症，但长期使用会有较多副作用，如感染风险增加、骨质疏松、血糖升高、满月脸等，需密切监测相关指标并采取相应预防措施。对于儿童患者，使用糖皮质激素时要更谨慎评估利弊，因为儿童处于生长发育阶段，激素可能影响生长发育，需权衡炎症控制与药物副作用；女性患者使用时要关注激素对月经等内分泌的影响；有糖尿病病史或家族史的患者使用时需严格监测血糖；有骨质疏松病史的患者要同时采取补钙、补充维生素D等预防骨质疏松的措施。
（二）免疫抑制剂
1.环磷酰胺
环磷酰胺是常用的免疫抑制剂，可与糖皮质激素联合使用。环磷酰胺通过烷化作用破坏DNA，抑制免疫细胞的增殖和功能。初始剂量一般为每日2mg/kg，口服或静脉给药。其副作用包括骨髓抑制（导致白细胞、血小板减少）、出血性膀胱炎、性腺抑制（影响生育功能）、致癌风险等。在使用过程中需要定期监测血常规、尿常规等指标。对于儿童患者，环磷酰胺的使用需严格掌握剂量和疗程，因为儿童对骨髓抑制等副作用更敏感；女性患者使用时要告知可能对生育的影响并做好避孕措施；有膀胱疾病病史的患者要注意观察是否出现出血性膀胱炎相关症状；有肿瘤病史的患者要警惕致癌风险的增加。
2.吗替麦考酚酯
吗替麦考酚酯也是anca相关性血管炎诱导缓解的可选药物，通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶，阻断鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，抑制T、B淋巴细胞增殖。剂量一般为每日12g，分两次口服。其副作用相对较轻，主要有胃肠道反应（如恶心、呕吐）、感染风险增加等。对于有胃肠道疾病的患者要注意观察胃肠道反应情况；免疫功能低下的患者使用时要警惕感染的发生；儿童患者使用时需根据体重等调整剂量，并密切观察药物对生长发育的潜在影响；女性患者在用药期间需关注月经等内分泌变化情况。
二、维持缓解治疗
（一）药物选择
在诱导缓解后进入维持缓解阶段，常用的药物有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。硫唑嘌呤剂量一般为每日12mg/kg，口服给药。吗替麦考酚酯维持剂量一般为每日12g，分两次口服。维持治疗的目的是长期控制病情，减少复发，需要长期用药，所以要关注药物的长期安全性。对于长期使用免疫抑制剂的患者，要定期进行全面的健康评估，包括肝肾功能、血常规、肿瘤标志物等检查。儿童患者在维持治疗期间要持续监测生长发育指标；女性患者要关注药物对生殖系统的长期影响；有肝肾功能不全病史的患者要根据肝肾功能调整药物剂量并密切监测肝肾功能；有恶性肿瘤家族史的患者要警惕药物可能增加的致癌风险。
（二）治疗监测
在维持缓解治疗过程中，需要定期监测anca滴度、血沉、C反应蛋白等炎症指标，以及尿常规、肾功能等评估肾脏受累情况的指标。通过这些指标的监测来评估病情是否处于稳定状态，及时调整治疗方案。对于不同年龄、性别、基础健康状况的患者，监测的频率和重点可能有所不同。例如，儿童患者由于生长发育和药物对其影响的特殊性，可能需要更频繁地监测生长发育相关指标和药物副作用；女性患者除了常规炎症指标监测外，还要关注与生殖内分泌相关的指标变化；有基础疾病的患者要根据基础疾病的特点增加相关指标的监测频率。
三、其他治疗及特殊情况处理
（一）血浆置换
对于病情严重、进展迅速的anca相关性血管炎患者，尤其是伴有重要脏器严重受累的情况，血浆置换可能是一种有效的治疗手段。血浆置换通过清除血浆中的自身抗体、免疫复合物等致病物质来迅速减轻炎症反应。一般每周进行23次，每次置换血浆量根据患者体重等情况确定。但血浆置换也有一定风险，如感染、出血、过敏等，需要严格掌握适应证和禁忌证。对于老年患者，由于机体功能减退，血浆置换时要更谨慎评估其耐受性；有出血倾向的患者要避免进行血浆置换；有严重感染的患者在感染未控制前不宜进行血浆置换。
（二）合并症的处理
当anca相关性血管炎患者合并其他疾病时，需要综合考虑治疗方案。例如，合并高血压的患者在使用糖皮质激素等药物时要注意血压的监测和调控；合并糖尿病的患者要严格控制血糖，因为糖皮质激素等药物可能影响血糖代谢，在选择药物时要避免加重血糖异常；合并感染的患者要根据感染的病原体选择合适的抗感染药物，同时要考虑所用抗感染药物与治疗anca相关性血管炎药物的相互作用，谨慎调整治疗方案。对于儿童患者合并其他疾病时，要充分考虑儿童的生理特点，选择对儿童生长发育影响较小的治疗方法和药物。
曾萍主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 免疫与风湿科
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