2025-06-261.4万
肥厚梗阻型心肌病是常染色体显性遗传、以心室非对称性肥厚为解剖特点的心肌病，是青少年运动猝死主因之一。病因主要是遗传，超20种致病基因已被发现，环境因素也可能有影响。症状有呼吸困难、胸痛、晕厥、心悸等。诊断依靠体格检查、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像、基因检测等。治疗包括药物、手术、酒精室间隔消融术、植入心脏起搏器。特殊人群中，儿童要关注生长发育，避免剧烈运动；孕妇需监测心脏功能，慎重选择分娩方式；老年人要综合治疗，关注药物不良反应；运动员确诊后应停剧烈运动，遵医嘱恢复。生活上要避免剧烈运动，均衡饮食，保证休息，定期复查。
一、定义
肥厚梗阻型心肌病是一种常染色体显性遗传的心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。其主要特征是室间隔增厚，导致左心室流出道梗阻，影响心脏的正常功能。
二、病因
该病主要由遗传因素引起，约60%的患者有家族遗传史，相关致病基因已发现超过20种。基因突变可导致心肌肌小节蛋白编码异常，引起心肌结构和功能改变。此外，环境因素也可能在疾病的发生发展中起到一定作用，但具体机制尚不完全明确。
三、症状
1.呼吸困难：多为劳力性呼吸困难，是由于左心室顺应性降低，舒张末期压力升高，肺淤血所致。
2.胸痛：可为劳力性胸痛，疼痛性质与心绞痛相似，但持续时间较长，程度较重。这是因为肥厚的心肌需氧量增加，而冠状动脉供血相对不足。
3.晕厥：常在运动中或运动后发生，可能与左心室流出道梗阻加重、心律失常等因素有关，导致脑供血不足。
4.心悸：患者可自觉心跳不规则或心跳加快，多由心律失常引起，如室性早搏、房颤等。
四、诊断
1.体格检查：医生通过听诊可发现心脏杂音，典型的杂音为胸骨左缘第35肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音可随某些动作而变化，如Valsalva动作、站立时杂音增强。
2.心电图：可出现STT改变、左心室高电压、异常Q波等表现，但缺乏特异性。
3.超声心动图：是诊断肥厚梗阻型心肌病的重要方法，可显示心室壁增厚的部位、程度及左心室流出道梗阻情况，测量室间隔和左心室后壁厚度，评估梗阻的严重程度。
4.心脏磁共振成像（MRI）：能更准确地显示心肌肥厚的部位、范围和程度，对于诊断不典型病例及鉴别诊断有重要价值。
5.基因检测：有助于明确致病基因，对于有家族史的患者，基因检测还可用于家系筛查和遗传咨询。
五、治疗
1.药物治疗：常用药物包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等，可减轻左心室流出道梗阻，改善心室舒张功能，缓解症状。此外，对于合并心律失常的患者，可能需要使用抗心律失常药物。
2.手术治疗：对于药物治疗效果不佳、症状严重的患者，可考虑手术治疗，如室间隔心肌切除术，通过切除肥厚的室间隔心肌，解除左心室流出道梗阻。
3.酒精室间隔消融术：通过向供应肥厚室间隔的冠状动脉分支内注入无水酒精，使肥厚的心肌组织坏死，从而减轻左心室流出道梗阻。
4.植入心脏起搏器：对于存在严重心动过缓或有适应证的患者，可植入心脏起搏器，改善心脏功能。
六、特殊人群注意事项
1.儿童：儿童患者如果患有肥厚梗阻型心肌病，生长发育可能会受到一定影响。家长需密切关注孩子的症状，如活动耐力、呼吸情况等。在运动方面，应避免剧烈运动，可进行适度的有氧运动，如散步、游泳等。定期带孩子进行心脏检查，评估病情变化。药物治疗时需严格遵医嘱，注意药物的不良反应。
2.孕妇：怀孕可能会增加心脏负担，使肥厚梗阻型心肌病的病情加重。孕妇在孕期需密切监测心脏功能，定期进行产检和心脏超声检查。在分娩方式的选择上，应根据病情严重程度和产科情况综合决定，必要时可选择剖宫产。
3.老年人：老年人常合并多种基础疾病，如高血压、冠心病等，这些疾病可能会加重肥厚梗阻型心肌病的症状。在治疗时，需综合考虑患者的整体情况，选择合适的治疗方案。同时，老年人身体机能下降，对药物的耐受性可能较差，用药时需密切观察不良反应。
4.运动员：运动员在诊断为肥厚梗阻型心肌病后，应立即停止剧烈运动，避免因运动诱发严重心律失常或猝死。即使经过治疗病情稳定，也需在医生的指导下逐渐恢复运动，并严格控制运动强度和时间。
七、生活方式调整
1.运动：应避免剧烈运动，如短跑、篮球、足球等竞技性运动。可选择低强度的有氧运动，如散步、太极拳、瑜伽等，运动时要注意循序渐进，避免过度劳累。
2.饮食：保持均衡饮食，减少钠盐摄入，避免食用高盐、高脂、高糖食物，多吃新鲜蔬菜、水果、全谷类食物等富含膳食纤维和营养的食物。
3.休息：保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累，避免精神紧张和情绪激动，保持心情舒畅。
4.定期复查：患者需定期到医院进行复查，包括心电图、超声心动图等检查，以便及时了解病情变化，调整治疗方案。
李建华副主任医师
复旦大学附属中山医院 心内科
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