2025-06-271.2万
脑萎缩是由多种原因致脑组织体积缩小等的影像学及病理学表现,可按累及范围分为弥漫性和局限性,按病因分为生理性和病理性;其病因包括年龄、遗传、脑部及全身性疾病等,发病机制涉及神经细胞凋亡坏死、神经营养因子缺乏、氧化应激与炎症反应等;临床表现有认知、运动、精神行为等方面异常;诊断靠影像学、神经系统及实验室检查;治疗针对病因及对症支持,预防需健康生活方式、控制基础疾病、定期体检。
一、脑萎缩的定义
脑萎缩是指由各种原因导致的脑组织体积缩小、脑实质减少、脑重量减轻、细胞数目减少以及脑室和蛛网膜下腔扩大的一种影像学及病理学表现。从本质上来说,它是脑组织发生退行性病变的一种综合征。
(一)解剖学角度的理解
正常情况下,大脑有着相对稳定的结构和体积。而当发生脑萎缩时,在解剖结构上可见大脑皮质变薄、脑回变窄、脑沟增宽以及脑室系统扩大等改变。例如,通过头颅CT或者磁共振成像(MRI)等影像学检查手段,可以清晰地观察到这些解剖结构的异常变化。
二、脑萎缩的分类
(一)按累及范围分类
1.弥漫性脑萎缩:这种类型是整个大脑组织都出现萎缩的情况。它可能与一些全身性的因素有关,比如长期的慢性疾病导致身体处于一种慢性消耗状态,影响了大脑的血液供应、营养物质输送等。像一些慢性的代谢性疾病,如慢性肾功能衰竭,随着病情的进展,可能会逐渐引发弥漫性脑萎缩,使得大脑的多个区域都受到不同程度的影响,出现认知功能逐渐减退等一系列表现。
2.局限性脑萎缩:主要是大脑的某一特定区域发生萎缩。这往往是由于该区域对应的脑组织曾经受到过局部的损伤所导致。例如,脑梗死发生在大脑的某一特定功能区,在梗死区域修复后可能会出现局限性脑萎缩,相应的功能区所支配的功能就会受到影响,比如如果是语言中枢区域发生局限性脑萎缩,可能会出现语言障碍等问题。
(二)按病因分类
1.生理性脑萎缩:随着年龄的增长,人体的各个器官都会逐渐出现衰退现象,大脑也不例外。一般来说,30岁以后大脑就会开始出现一些生理性的萎缩变化,但在年轻的时候这种萎缩程度非常轻微,对日常生活和认知功能等几乎没有明显影响。不过,随着年龄进一步增长到60岁以后,生理性脑萎缩会逐渐明显,这是一种自然的衰老过程,但如果在这个过程中出现认知功能下降等异常情况则需要进一步评估是否存在病理性因素参与。
2.病理性脑萎缩
神经系统疾病相关:像阿尔茨海默病,这是一种常见的导致病理性脑萎缩的神经系统退行性疾病。其发病机制与大脑内的神经递质紊乱、β淀粉样蛋白沉积等有关,随着病情发展,大脑会出现广泛的萎缩,尤其是海马体等与记忆功能密切相关的区域萎缩明显,患者会逐渐出现进行性的认知功能减退、记忆力下降、生活能力逐渐丧失等表现。再比如帕金森病,虽然主要表现为运动障碍,但也会伴有一定程度的脑萎缩,主要是黑质等区域的萎缩,进而影响多巴胺能神经元的功能,导致运动症状的出现。
脑血管疾病相关:脑梗死、脑出血等脑血管疾病是导致病理性脑萎缩的重要原因。例如,大面积的脑梗死会导致梗死区域的脑组织坏死、软化,随后发生萎缩;脑出血后,血肿周围的脑组织会因为缺血、水肿等受到损伤,之后也会出现萎缩,患者可能会遗留相应的神经功能缺损症状,如肢体瘫痪、感觉障碍等,并且随着时间推移脑萎缩可能会逐渐加重。
其他疾病相关:一些遗传性疾病也可能导致脑萎缩,如遗传性共济失调等,这类疾病具有遗传倾向,患者从幼年或青年时期就可能逐渐出现神经系统的症状,同时伴有脑萎缩的表现;还有一些感染性疾病,如神经梅毒等,如果没有得到及时有效的治疗,也可能引起脑萎缩,影响神经系统的功能。
三、脑萎缩的病因及发病机制
(一)病因
1.年龄因素:随着年龄的增长,大脑的神经细胞会逐渐减少,脑血流量也会相应降低,脑代谢功能逐渐衰退,这是生理性脑萎缩的主要原因。而对于病理性脑萎缩来说,年龄也是一个重要的危险因素,因为随着年龄增加,人体的各项机能下降,身体对疾病的抵御能力减弱,更容易患上导致脑萎缩的相关疾病。
2.遗传因素:某些遗传性疾病如上述的遗传性共济失调等,是由于基因缺陷等遗传因素导致的,这些遗传因素会直接影响大脑的发育和正常功能,使得大脑在生长发育过程中或者后续的生理活动中出现异常,进而引发脑萎缩。
3.脑部疾病:如前面提到的脑血管疾病(脑梗死、脑出血等)、神经系统退行性疾病(阿尔茨海默病、帕金森病等)、脑部感染性疾病(神经梅毒等)以及脑部外伤等,这些脑部疾病会直接损伤脑组织,导致脑组织的坏死、变性等,从而引起脑萎缩。
4.其他全身性疾病:一些全身性的慢性疾病,如慢性肾功能衰竭、糖尿病等,也可能引发脑萎缩。例如,慢性肾功能衰竭患者由于体内的代谢废物不能及时排出,毒素在体内蓄积,会影响大脑的血液供应和神经细胞的正常代谢,长期下去就可能导致脑萎缩;糖尿病患者如果血糖控制不佳,会引起微血管病变,影响大脑的血液微循环,使得大脑组织长期处于慢性缺血、缺氧状态,进而导致脑萎缩的发生。
(二)发病机制
1.神经细胞凋亡与坏死:在多种致病因素的作用下,如脑部疾病导致的局部缺血缺氧、毒素的侵袭等,神经细胞会发生凋亡或者坏死。例如,在脑梗死发生时,梗死区域的脑组织因为血管堵塞,得不到血液供应,神经细胞会迅速发生坏死;而在一些慢性疾病导致的脑萎缩过程中,神经细胞可能逐渐发生凋亡,使得神经细胞数目减少,进而引起脑组织体积缩小。
2.神经营养因子缺乏:神经营养因子对于维持神经细胞的正常生长、发育和存活起着重要作用。当身体处于一些病理状态时,如全身性疾病导致营养物质供应不足或者脑部疾病影响神经营养因子的合成、运输等,就会导致神经营养因子缺乏。例如,糖尿病患者由于血糖代谢紊乱等原因,可能会影响神经营养因子在大脑内的正常供应,使得神经细胞得不到足够的营养支持,逐渐发生萎缩等病变。
3.氧化应激与炎症反应:致病因素还可能诱发氧化应激反应,产生过多的氧自由基,这些氧自由基会损伤神经细胞的细胞膜、细胞器等结构,导致神经细胞功能受损。同时,炎症反应也会参与脑萎缩的发病机制,炎症细胞会释放一些炎症介质,如肿瘤坏死因子α等,这些炎症介质会进一步加重神经细胞的损伤和脑组织的炎症反应,促进脑萎缩的发展。
四、脑萎缩的临床表现
(一)认知功能方面
1.记忆力减退:早期可能表现为近记忆力减退,也就是对最近发生的事情容易遗忘,比如忘记刚刚放置的物品位置、刚刚说过的话等。随着病情进展,远记忆力也会受到影响,对过去的一些经历等也会逐渐遗忘。例如,阿尔茨海默病患者早期往往首先出现近记忆力下降,然后逐渐发展为远记忆力障碍。
2.注意力不集中:患者难以长时间集中注意力去做某一件事情,容易被外界干扰,在进行学习、工作等需要集中注意力的活动时表现困难。
3.思维能力下降:思维变得迟钝,理解能力、分析能力等都会下降。例如,在处理一些简单的问题时,需要花费比正常人更多的时间和精力,而且可能无法得出正确的结论。
(二)运动功能方面
1.共济失调:如果是小脑等部位发生萎缩,患者会出现共济失调的表现,如行走不稳,步态蹒跚,像醉酒样步态;动作不协调,拿东西时手抖,难以准确完成精细动作,如用筷子夹菜等。例如,遗传性共济失调患者会明显出现共济失调的症状,严重影响其日常的行走和生活自理能力。
2.肌张力异常:部分脑萎缩患者可能会出现肌张力增高或者降低的情况。肌张力增高时,患者肢体僵硬,活动受限;肌张力降低时,肢体松软,缺乏力量。比如帕金森病患者会出现肌张力增高,表现为肢体的铅管样强直或者齿轮样强直等。
(三)精神行为方面
1.情绪和人格改变:患者可能出现情绪波动较大,容易激动、抑郁或者焦虑等情绪变化。同时,人格也可能发生改变,原本性格开朗的人可能变得孤僻、自私、淡漠等。例如,阿尔茨海默病患者在疾病进展过程中常常会出现情绪和人格的改变。
2.精神症状:可能出现幻觉、妄想等精神症状。比如有的患者会凭空看到不存在的东西(幻视),或者坚信一些没有事实依据的事情(妄想)。
五、脑萎缩的诊断方法
(一)影像学检查
1.头颅CT:可以清晰地显示脑组织的形态、脑室系统的大小等情况。在脑萎缩时,可见脑实质减少,脑室系统扩大,脑沟增宽等表现。例如,弥漫性脑萎缩患者头颅CT显示大脑皮质变薄,脑室普遍扩大;局限性脑萎缩则表现为相应局部区域的脑组织萎缩,脑室局部扩大等。但是,头颅CT对于早期脑萎缩的诊断敏感性相对MRI稍低一些。
2.磁共振成像(MRI):MRI在脑萎缩的诊断中具有更高的敏感性和特异性。它可以更清晰地显示脑组织的细微结构变化,能够更早地发现脑萎缩的迹象。通过MRI可以观察到脑实质的体积缩小、脑沟脑裂的增宽加深以及脑室系统的扩大等情况,对于脑萎缩的分型、病因诊断等都有重要的价值。例如,在诊断阿尔茨海默病时,MRI可以发现海马体等区域的萎缩情况,这对于疾病的早期诊断和病情评估有很大帮助。
(二)神经系统检查
1.认知功能评估:通过一些标准化的认知功能量表进行评估,如简易精神状态检查表(MMSE)等。该量表从定向力、记忆力、注意力和计算力、回忆能力等多个方面对患者的认知功能进行评分,根据得分可以初步判断患者认知功能受损的程度。例如,MMSE评分低于24分往往提示存在认知功能障碍,需要进一步评估是否为脑萎缩等疾病导致。
2.运动功能检查:检查患者的肌张力、肌力、共济运动等情况。通过观察患者的行走姿势、肢体活动等,判断是否存在共济失调、肌张力异常等运动功能方面的问题。例如,检查患者的指鼻试验、跟膝胫试验等,来评估共济运动是否正常。
(三)实验室检查
1.血液检查:主要是排除一些全身性疾病导致的脑萎缩。例如,检查血糖、血脂、肝肾功能等,以了解患者是否存在糖尿病、高脂血症、肝肾疾病等可能引起脑萎缩的全身性疾病。如果血糖升高,提示可能存在糖尿病相关的脑萎缩风险;如果肝肾功能异常,可能与一些代谢性因素导致的脑萎缩有关。
2.脑脊液检查:对于一些怀疑有神经系统感染、免疫性疾病等导致脑萎缩的患者,可能需要进行脑脊液检查。通过检测脑脊液中的细胞数、蛋白含量、抗体等指标,来协助诊断是否存在神经系统的感染性或免疫性疾病。例如,神经梅毒患者的脑脊液检查可能会发现异常的细胞数、蛋白含量改变以及梅毒相关抗体阳性等。
六、脑萎缩的治疗与预防
(一)治疗
目前对于脑萎缩并没有根治的方法,主要是针对病因进行治疗以及对症支持治疗。
1.病因治疗:如果是由脑血管疾病导致的脑萎缩,需要积极治疗脑血管疾病,如控制高血压、高血脂、高血糖等脑血管疾病的危险因素,对于脑梗死患者可根据情况考虑溶栓、抗血小板聚集等治疗;如果是由阿尔茨海默病等神经系统退行性疾病导致的脑萎缩,目前可以使用一些改善认知功能的药物,如胆碱酯酶抑制剂等,但这些药物只能在一定程度上缓解症状,不能阻止疾病的进展。
2.对症支持治疗:对于有精神行为症状的患者,可以使用相应的药物进行对症治疗,如使用抗抑郁、抗焦虑或者抗精神病药物等。同时,要加强对患者的护理,帮助患者进行康复训练,如认知康复训练、运动康复训练等,以提高患者的生活质量,延缓病情的进展。例如,认知康复训练可以通过一些记忆训练、注意力训练等方法来帮助患者改善认知功能;运动康复训练可以根据患者的具体情况制定个性化的运动方案,如平衡训练、步态训练等,以增强患者的运动能力和平衡能力。
(二)预防
1.健康的生活方式
合理饮食:保持均衡的饮食,多摄入富含维生素、矿物质、膳食纤维等营养物质的食物,如新鲜的蔬菜、水果、全谷物等,减少高脂肪、高糖、高盐食物的摄入。例如,多吃蓝莓等富含抗氧化物质的水果,有助于保护神经细胞,预防脑萎缩。
适度运动:坚持适度的运动,如有氧运动(快走、慢跑、游泳等),每周至少进行150分钟的中等强度有氧运动。运动可以促进血液循环,改善大脑的血液供应,有助于维持大脑的正常功能,预防脑萎缩。
戒烟限酒:吸烟和过量饮酒都会对大脑造成损害,增加脑萎缩的风险。所以要尽量戒烟,限制饮酒量,男性饮酒每天酒精摄入量不超过25克,女性不超过15克。
2.控制基础疾病:积极控制高血压、糖尿病、高脂血症等基础疾病。例如,高血压患者要将血压控制在合理范围内,通过规律服药、定期监测等方式,使血压保持稳定,减少高血压对脑血管的损害,从而降低脑萎缩的发生风险;糖尿病患者要严格控制血糖,通过饮食控制、运动和药物治疗等综合措施,使血糖稳定在正常或接近正常的水平,减少糖尿病相关的微血管病变对大脑的影响。
3.定期体检:中老年人要定期进行头颅影像学检查(如头颅MRI等)以及认知功能评估等,以便早期发现脑萎缩等问题,及时采取干预措施。同时,定期体检还可以及时发现和处理一些可能导致脑萎缩的基础疾病,做到早发现、早治疗。
曹红梅副主任医师
西安交通大学第一附属医院 神经内科
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