2025-06-301.7万
肺动脉高压的病因分类包括：动脉性肺动脉高压（涉及遗传性因素、药物及毒素相关性、相关疾病相关性、新生儿持续性肺动脉高压）、左心疾病相关性肺动脉高压（包括左心收缩功能障碍和左心舒张功能障碍）、肺部疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压（涵盖慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病及其他肺部疾病）、慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压（有血栓栓塞因素及其他肺动脉阻塞性病变）、未明多因素机制相关的肺动脉高压（包含血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病等相关情况）。
一、肺动脉高压的病因分类
（一）动脉性肺动脉高压
1.遗传性因素：某些基因突变可导致动脉性肺动脉高压，如骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因等的突变，具有一定的遗传倾向，家族中有相关患者的人群患病风险可能增加，且这种遗传因素在不同年龄阶段都可能发挥作用，若家族中有明确的动脉性肺动脉高压遗传病史，后代需密切关注自身健康状况。
2.药物及毒素相关性：一些药物如食欲抑制剂等可能引发动脉性肺动脉高压，长期接触某些毒素也可能导致发病，对于有长期使用特定药物史或处于可能接触毒素环境中的人群，需警惕该病发生，不同年龄人群接触相关药物或毒素的途径不同，例如儿童可能因误用药物等情况面临风险。
3.相关疾病相关性：如结缔组织病（系统性红斑狼疮、硬皮病等）、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、门静脉高压、先天性心脏病等疾病都可能继发动脉性肺动脉高压，不同疾病相关的发病机制各异，对于患有这些基础疾病的患者，无论年龄、性别，都需要密切监测肺动脉高压相关指标，因为这些基础疾病会影响肺动脉的结构和功能，进而增加肺动脉高压的发生风险。
4.新生儿持续性肺动脉高压：主要发生在新生儿群体中，是由于胎儿循环向成人循环转换过程异常导致，与胎儿期氧分压改变、肺血管发育异常等多种因素相关，新生儿的生理特点使其在出生后肺循环适应过程中容易出现这种异常情况，需要专业的医疗监测和干预来保障其呼吸循环功能稳定。
（二）左心疾病相关性肺动脉高压
1.左心收缩功能障碍：各种原因导致的左心衰竭，如冠心病、心肌病等引起左心室收缩力下降，心输出量减少，左心房压力升高，进而传导至肺循环，引起肺血管阻力增加，导致肺动脉高压。不同年龄人群左心收缩功能障碍的病因有所不同，老年人可能更多与冠心病、退行性心脏病变等相关，而年轻人可能与心肌病等相关，对于患有左心疾病的患者，需积极治疗原发病以降低肺动脉高压发生风险。
2.左心舒张功能障碍：常见于高血压性心脏病、肥厚型心肌病等疾病，左心室舒张期顺应性降低，充盈受阻，左心房压力升高，最终影响肺循环导致肺动脉高压，不同性别在某些病因上可能有差异，如女性高血压性心脏病的发生可能与激素水平等因素有一定关联，对于这类患者需关注左心舒张功能的变化情况。
（三）肺部疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压
1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）：是最常见的引起肺部疾病相关性肺动脉高压的原因，长期的气道阻塞、气体交换障碍导致慢性缺氧，进而引起肺血管收缩、重构，最终发展为肺动脉高压。COPD患者的年龄分布较广，长期吸烟等生活方式是重要诱因，不同年龄的COPD患者其病情进展和肺动脉高压发生风险不同，需要根据年龄等因素制定个性化的管理方案。
2.间质性肺疾病：多种间质性肺疾病如特发性肺纤维化等，由于肺组织纤维化、气体交换面积减少，导致慢性缺氧，引发肺血管病变，进而导致肺动脉高压，这类患者的肺部结构和功能改变较为复杂，对呼吸和循环功能影响较大，不同年龄的间质性肺疾病患者在肺动脉高压的发生和发展上有不同特点。
3.其他肺部疾病：如囊性纤维化、肺动脉畸形等也可能导致肺部疾病相关性肺动脉高压，囊性纤维化多见于儿童群体，其遗传因素导致肺部反复感染和黏液阻塞，进而影响肺功能和肺动脉压力，对于儿童囊性纤维化患者，需特别关注其生长发育和呼吸循环功能情况。
（四）慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压
1.血栓栓塞因素：深静脉血栓脱落形成肺栓塞，反复的肺栓塞会导致肺动脉内皮损伤、重构，引起肺动脉高压，任何年龄都可能发生肺栓塞相关的肺动脉高压，但有下肢静脉血栓病史、长期卧床等情况的人群风险更高，不同年龄人群发生肺栓塞的诱因有所不同，老年人可能因活动减少、血管退行性变等更易发生下肢静脉血栓，进而引发肺栓塞相关肺动脉高压。
2.其他肺动脉阻塞性病变：如肺动脉肉瘤等罕见疾病也可能导致慢性血栓和栓塞性肺动脉高压，这类情况相对少见，但一旦发生对肺动脉压力影响较大，需要通过详细的检查来明确诊断。
（五）未明多因素机制相关的肺动脉高压
1.血液系统疾病：如骨髓增生异常综合征等血液系统疾病可能通过多种机制影响肺动脉高压的发生，其具体机制尚不完全明确，但与血液成分、细胞因子等多种因素相关，不同血液系统疾病患者的病情差异较大，对肺动脉的影响也各不相同。
2.系统性疾病：如结节病等系统性疾病，除了累及肺部等器官外，还可能影响肺血管，导致肺动脉高压，结节病的发病年龄跨度较大，不同年龄患者的临床表现和肺动脉高压发生情况有所差异，需要综合评估病情进行管理。
3.代谢性疾病：如糖原累积病等某些代谢性疾病可能与肺动脉高压的发生存在关联，其具体机制可能涉及代谢紊乱对肺血管的影响，但相关研究相对较少，需要进一步深入探索不同代谢性疾病与肺动脉高压的关系及影响因素。
尚东副主任医师
西安交通大学第一附属医院 呼吸内科
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