2025-06-301.9万
肺动脉高压的病因分类包括动脉性肺动脉高压（涉及遗传因素、药物和毒物、疾病相关性、新生儿持续性肺动脉高压等）、左心疾病相关性肺动脉高压（包含左心收缩功能障碍、左心舒张功能障碍）、肺部疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压（有慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、其他限制性与阻塞性通气功能障碍疾病等情况）、慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压（包括血栓形成、栓塞）以及其他原因（涉及血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病等）。
一、肺动脉高压的病因分类
（一）动脉性肺动脉高压
1.遗传因素：约20%的家族性肺动脉高压（FPAH）与骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因突变有关，某些特定的基因突变会影响血管的正常调节机制，导致肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞功能异常，进而引发肺动脉高压。例如，BMPR2基因的突变可使细胞内信号传导通路紊乱，影响血管的舒张和收缩平衡，使得肺动脉压力逐渐升高。
2.药物和毒物：某些药物如食欲抑制剂芬氟拉明等，长期使用可能损伤肺动脉内皮细胞，干扰血管的正常生理功能。一些毒物如反复接触含氟的强效吸入麻醉剂等，也会对肺动脉产生毒性作用，导致肺动脉高压。其作用机制可能涉及损伤血管内皮细胞，影响内皮素1等血管活性物质的平衡，从而引起肺动脉收缩和重构。
3.疾病相关性：如人类免疫缺陷病毒（HIV）感染，HIV感染后可能通过直接或间接的免疫反应损伤肺动脉内皮细胞，引发炎症反应，导致肺动脉高压。另外，结缔组织病（如系统性红斑狼疮、硬皮病等）患者中肺动脉高压的发生率较高，其发病机制可能与自身免疫反应导致的血管炎症、内皮功能障碍以及血管平滑肌细胞增殖等多种因素有关。例如系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，这些抗体可攻击血管内皮细胞，引发一系列病理变化，最终导致肺动脉高压。
4.新生儿持续性肺动脉高压：多发生于新生儿，可能与胎儿期肺循环适应出生后变化的过程受阻有关。如新生儿在出生后肺血管阻力未能正常下降，导致肺动脉压力持续处于较高水平。其具体机制可能涉及肺血管内皮细胞和平滑肌细胞的发育异常，以及肺血管内的气体交换相关机制出现障碍等。
（二）左心疾病相关性肺动脉高压
1.左心收缩功能障碍：各种原因引起的左心衰竭，如冠心病、心肌病等导致左心室射血分数降低，左心房压力升高，进而传递至肺静脉和肺毛细血管，使肺血管压力被动升高，最终引发肺动脉高压。例如冠心病患者由于冠状动脉狭窄或闭塞，心肌缺血缺氧，导致左心室收缩功能减退，左心房压力升高，肺循环压力随之增高。
2.左心舒张功能障碍：像高血压性心脏病、肥厚型心肌病等疾病可引起左心室舒张功能异常，使左心室充盈受限，左心房压力升高，继而导致肺静脉和肺毛细血管压力升高，最终发展为肺动脉高压。以高血压性心脏病为例，长期高血压导致左心室肥厚，心室舒张功能下降，左心房压力增加，肺循环压力升高，逐渐引发肺动脉高压。
（三）肺部疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压
1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）：COPD患者由于长期气道阻塞，通气功能障碍，导致慢性低氧血症。低氧可引起肺动脉平滑肌收缩，同时刺激肺动脉内皮细胞释放血管活性物质，如内皮素1等增多，促进肺动脉平滑肌细胞增殖和血管重构，从而导致肺动脉高压。长期的慢性炎症反应也参与其中，炎症细胞释放的炎症介质进一步加重肺血管的损伤和重构。
2.间质性肺疾病：特发性肺纤维化等间质性肺疾病患者，肺组织广泛纤维化，影响肺的气体交换功能，导致低氧血症。低氧刺激肺血管收缩，同时引起肺血管内皮细胞功能紊乱，促使血管平滑肌细胞增殖，最终引发肺动脉高压。例如特发性肺纤维化患者的肺间质出现大量纤维组织增生，破坏了正常的肺结构和功能，导致氧气交换障碍，进而引发肺动脉高压。
3.其他限制性与阻塞性通气功能障碍疾病：如严重的胸廓畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等，也可因肺通气或换气功能障碍导致低氧血症，进而引起肺动脉高压。睡眠呼吸暂停低通气综合征患者夜间反复出现低氧和高碳酸血症，长期刺激肺血管，导致肺血管重构和肺动脉高压的发生。
（四）慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压
1.血栓形成：深静脉血栓形成后，部分血栓脱落随血液循环到达肺动脉，阻塞肺动脉及其分支。血栓的存在可引起肺血管阻力增加，肺动脉压力升高。其机制包括机械性阻塞肺动脉，同时激活凝血纤溶系统，导致局部炎症反应和血管收缩，进一步加重肺动脉高压。
2.栓塞：反复的肺小动脉栓塞也可导致肺动脉高压。例如多次发生的肺微小动脉栓塞，会逐渐破坏肺血管床，使肺血管阻力进行性增加，最终引发肺动脉高压。长期的栓塞还可引起肺血管的重构，如肺动脉平滑肌细胞增殖、内膜增厚等，进一步加重肺动脉高压的程度。
（五）其他原因
1.血液系统疾病：如慢性溶血性贫血，长期的溶血状态可导致红细胞破坏增多，引起一系列病理生理变化，可能影响肺血管的功能，进而引发肺动脉高压。其具体机制可能与红细胞破坏产物对肺血管内皮细胞的损伤以及由此引起的炎症反应等有关。
2.系统性疾病：如结节病等，结节病可累及肺部血管，引起肺血管的炎症和纤维化，导致肺动脉高压。结节病患者肺部出现非干酪样坏死性肉芽肿，炎症细胞浸润肺血管，影响肺血管的正常结构和功能，最终导致肺动脉高压的发生。
3.代谢性疾病：如糖原累积病等罕见的代谢性疾病，也可能与肺动脉高压的发生有关，但具体机制尚不完全明确，可能与代谢异常导致的血管内皮细胞功能障碍等因素相关。
许爱国主任医师
郑州大学第一附属医院 呼吸及危重症医学科
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