2025-07-041.3万
脑垂体瘤是起源于腺垂体、神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞的常见颅内良性肿瘤,病因包括遗传、下丘脑因素、垂体细胞自身缺陷和环境因素;症状有激素分泌异常(如生长激素、泌乳素、促肾上腺皮质激素分泌过多导致的相应病症)和肿瘤压迫症状(压迫视神经、周围脑组织引起的视力视野改变、头痛等);诊断依靠影像学检查(MRI、CT)、内分泌检查和视力视野检查;治疗方法有手术(经蝶窦手术、开颅手术)、药物(多巴胺激动剂、生长抑素类似物、糖皮质激素等)和放射治疗(常规放射、立体定向放射);不同人群注意事项各有不同,儿童青少年关注生长发育、谨慎选治疗方法并给予心理支持,成年人考虑生育功能并调整心态,老年人综合评估身体状况、注意药物相互作用且家属协助治疗;多数患者积极治疗后症状可改善、肿瘤能控制,但部分会复发,需定期随访并保持健康生活方式。
一、脑垂体瘤的定义
脑垂体瘤是一组起源于腺垂体、神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞的肿瘤。它是常见的颅内肿瘤之一,大多数为良性肿瘤。
二、脑垂体瘤的病因
1.遗传因素:部分脑垂体瘤具有一定的遗传倾向,某些基因突变可能增加患病风险。例如,多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)基因发生突变,患者患脑垂体瘤等多种内分泌肿瘤的几率会明显升高。
2.下丘脑因素:下丘脑分泌的一些激素可调节垂体细胞的生长和功能。当下丘脑功能异常,分泌的激素失衡时,可能刺激垂体细胞异常增殖,进而引发脑垂体瘤。比如,下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素过多,可能促使垂体促甲状腺细胞增生,增加垂体瘤发生的可能性。
3.垂体细胞自身缺陷:垂体细胞本身的内在缺陷可能导致其不受正常调控而异常增殖。这种细胞的内在变化可能与细胞的基因突变、信号传导通路异常等有关。
4.环境因素:长期暴露于某些化学物质、放射线等环境因素中,可能损伤垂体细胞的DNA,引发细胞突变和肿瘤形成。例如,从事放射性工作的人员,如果防护不当,患脑垂体瘤的风险可能会增加。
三、脑垂体瘤的症状
1.激素分泌异常症状
生长激素分泌过多:在青少年时期,可导致巨人症,患者身高异常增长,远超同龄人;在成年人则表现为肢端肥大症,出现手足增大、面容改变(眉弓和颧骨突出、鼻大唇厚等)、皮肤粗糙等症状。
泌乳素分泌过多:女性患者主要表现为月经紊乱、闭经、溢乳,还可能伴有不孕;男性患者则可出现性欲减退、阳痿、乳房发育等症状。
促肾上腺皮质激素分泌过多:会引起库欣综合征,患者出现向心性肥胖(满月脸、水牛背)、皮肤紫纹、高血压、高血糖等症状。
2.肿瘤压迫症状
压迫视神经:可导致视力下降、视野缺损。患者可能出现双侧颞侧偏盲,即双眼外侧视野缺失,严重时甚至可导致失明。
压迫周围脑组织:可引起头痛,疼痛部位多在双侧颞部、前额部或眼球后。随着肿瘤的增大,还可能导致颅内压升高,出现恶心、呕吐等症状。
四、脑垂体瘤的诊断
1.影像学检查
头颅磁共振成像(MRI):是诊断脑垂体瘤的首选方法。它可以清晰地显示垂体瘤的大小、位置、形态以及与周围组织的关系,对于微小垂体瘤的诊断也具有很高的敏感性。
头颅CT扫描:对于一些不适合进行MRI检查的患者,如体内有金属植入物等,CT扫描可以作为一种替代检查方法。它能帮助发现较大的垂体瘤,但对于微小肿瘤的诊断准确性相对较低。
2.内分泌检查
检测血液中各种垂体激素的水平,如生长激素、泌乳素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素等,以及其相应靶腺激素的水平,如甲状腺激素、皮质醇等。通过激素水平的变化,可以判断垂体瘤是否具有内分泌功能,以及了解垂体和靶腺的功能状态。例如,泌乳素水平显著升高有助于诊断泌乳素瘤;生长激素水平异常升高且不受葡萄糖抑制试验的抑制,则提示生长激素瘤的可能。
3.视力视野检查
由于脑垂体瘤可能压迫视神经导致视力和视野改变,因此视力视野检查对于判断肿瘤是否压迫视神经以及压迫的程度具有重要意义。医生通常会使用视力表检查患者的视力,使用视野计检查患者的视野范围。
五、脑垂体瘤的治疗
1.手术治疗
经蝶窦手术:这是目前治疗脑垂体瘤最常用的手术方式。通过鼻腔和蝶窦进入垂体区域,切除肿瘤。该手术具有创伤小、恢复快等优点,适用于大多数垂体瘤患者,尤其是微腺瘤患者。
开颅手术:当垂体瘤较大,向鞍上、鞍旁生长,无法通过经蝶窦手术完全切除时,可能需要进行开颅手术。开颅手术可以更直接地暴露肿瘤,但创伤较大,恢复时间相对较长。
2.药物治疗
多巴胺激动剂:如溴隐亭、卡麦角林等,主要用于治疗泌乳素瘤。这些药物可以抑制泌乳素的分泌,缩小肿瘤体积,使大多数患者的泌乳素水平恢复正常,缓解症状,部分患者的肿瘤甚至可以明显缩小。
生长抑素类似物:对于生长激素瘤患者,生长抑素类似物如奥曲肽、兰瑞肽等可以抑制生长激素的分泌,降低生长激素水平,缓解肢端肥大症的症状,缩小肿瘤体积。
糖皮质激素:在某些情况下,如垂体瘤切除术后出现垂体功能减退,可能需要补充糖皮质激素,如氢化可的松等,以维持正常的生理功能。
3.放射治疗
常规放射治疗:适用于手术切除不完全或不愿意接受手术治疗的患者。通过高能射线照射垂体瘤,抑制肿瘤细胞的生长和繁殖。但常规放射治疗起效较慢,可能需要数月甚至数年才能看到明显的效果,且可能会出现一些放射性损伤等副作用。
立体定向放射治疗:如伽马刀、射波刀等,具有精准度高、对周围正常组织损伤小等优点。它可以在较短的时间内给予肿瘤高剂量的照射,使肿瘤细胞坏死。适用于较小的垂体瘤,尤其是术后残留或复发的肿瘤。
六、不同人群的注意事项
1.儿童和青少年
儿童和青少年正处于生长发育阶段,脑垂体瘤可能会影响生长激素等激素的分泌,进而影响身高、性发育等。对于患有脑垂体瘤的儿童和青少年,家长应密切关注其生长发育情况,如身高增长速度、第二性征发育等。在治疗方面,应谨慎选择治疗方法,尽量避免对儿童生长发育产生不良影响。例如,放射治疗可能会影响儿童的骨骼发育,应严格掌握适应证。同时,儿童的心理承受能力相对较弱,家长和医护人员应给予更多的心理支持和关怀,帮助他们树立战胜疾病的信心。
2.成年人
成年人患脑垂体瘤可能会对生育、性功能等产生影响。对于有生育需求的患者,在治疗前应与医生充分沟通,选择合适的治疗方案,尽量减少对生育功能的损害。例如,泌乳素瘤患者在使用多巴胺激动剂治疗期间,如果有生育计划,应在医生的指导下调整药物剂量或更换药物。此外,成年人通常面临着较大的工作和生活压力,患病后可能会产生焦虑、抑郁等情绪。患者应注意调整心态,保持良好的生活方式,如规律作息、合理饮食、适当运动等,以促进身体的恢复。
3.老年人
老年人身体机能相对较差,可能合并有其他多种基础疾病,如高血压、糖尿病、心脏病等。在诊断和治疗脑垂体瘤时,需要综合考虑患者的身体状况和基础疾病。手术治疗对老年人的身体负担较大,应严格评估手术风险。在选择药物治疗时,要注意药物与其他基础疾病治疗药物之间的相互作用。同时,老年人的记忆力和认知能力可能有所下降,家属应协助患者按时服药、定期复查,确保治疗的顺利进行。
七、脑垂体瘤的预后和随访
大多数脑垂体瘤患者经过积极治疗后,症状可以得到明显改善,肿瘤可以得到有效控制。然而,部分患者可能会出现肿瘤复发的情况。因此,患者需要定期进行随访,包括内分泌检查、影像学检查等。一般来说,术后患者应在第1个月、3个月、6个月进行复查,以后每半年或1年复查一次。通过随访,可以及时发现肿瘤复发或激素水平异常等情况,并采取相应的治疗措施。同时,患者在日常生活中应保持健康的生活方式,避免过度劳累和精神紧张,以提高身体的抵抗力,促进康复。
彭炳蔚副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 神经内科
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