2025-07-101.3万
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是先天性神经系统发育异常疾病,因胚胎发育致颅颈交界区解剖异常致脑脊液循环受阻,进而脊髓空洞形成,有感觉、运动、自主神经及颅颈交界区等临床表现,MRI是重要诊断手段,手术是主要治疗方法,早期诊治预后相对较好,不同年龄预后有差异且需长期随访
一、疾病定义
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是一种先天性神经系统发育异常性疾病,主要是由于先天性因素导致小脑扁桃体向下延伸,进入椎管内,同时常合并脊髓内有空洞形成。
二、发病机制
1.解剖结构异常因素:胚胎发育时期神经管闭合不全等原因,使得颅颈交界区的解剖结构发生异常改变,小脑扁桃体疝入椎管,导致脑脊液循环通路受阻。正常情况下脑脊液在脑室系统和蛛网膜下腔中循环,当小脑扁桃体下疝时,阻碍了脑脊液的正常流动,进而可能引起脊髓内压力变化,促使脊髓空洞形成。
2.神经功能受损相关:脊髓空洞的形成会影响脊髓内神经传导束的功能,导致相应节段出现感觉、运动、自主神经功能障碍等表现。例如,感觉障碍可能表现为病变节段以下的痛觉、温度觉减退或消失,而触觉相对保留;运动障碍可能出现肌肉无力、萎缩等情况。
三、临床表现
1.神经系统症状
感觉障碍:常见于病变节段以下,表现为痛觉和温度觉减退或消失,而触觉存在,呈现分离性感觉障碍。不同年龄患者可能因病变节段不同而有差异,儿童患者若病变累及颈段脊髓,可能出现上肢相应节段的感觉异常。
运动障碍:病变累及脊髓前角细胞时,可出现肌肉无力、萎缩。如颈段脊髓病变可导致手部小肌肉萎缩,影响精细运动功能。随着病情进展,可能出现肢体肌张力改变、腱反射异常等情况。成年患者可能因长期运动功能受损影响日常生活和工作,儿童患者则可能影响身体的正常生长发育和运动能力发展。
自主神经功能障碍:可表现为皮肤营养障碍,如皮肤干燥、脱屑,指甲变形等;还可能出现血压异常、多汗或无汗等情况。在不同年龄人群中,自主神经功能障碍的表现形式可能有所不同,儿童患者可能在生长过程中因皮肤营养障碍影响皮肤健康,成年患者则可能因血压异常等情况影响生活质量。
2.颅颈交界区症状:部分患者可出现头痛、颈部疼痛等症状,头痛可能与颅颈交界区结构异常导致的颅内压改变或神经受刺激有关。儿童患者由于表述能力有限,头痛可能表现为哭闹不安等非典型表现,家长需密切观察。
四、诊断方法
1.影像学检查
磁共振成像(MRI):是诊断小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的重要手段。通过MRI可以清晰地显示小脑扁桃体下疝的程度,如小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔平面5mm以上即可诊断为小脑扁桃体下疝;同时能明确脊髓空洞的位置、大小和范围等情况。对于不同年龄患者,MRI检查的操作和图像解读需根据患者具体情况进行调整,儿童患者可能需要在镇静下进行检查以保证图像质量。
CT检查:也可用于辅助诊断,能发现颅颈交界区的骨性结构异常等情况,但对于脊髓空洞的显示不如MRI敏感。
五、治疗原则
1.手术治疗:是主要的治疗方法,手术目的是解除小脑扁桃体下疝对脑脊液循环的阻碍,修复颅颈交界区的解剖异常,阻止脊髓空洞进一步发展。手术方式包括后颅窝减压术等。对于不同年龄患者,手术的风险和预后可能有所不同,儿童患者由于身体处于生长发育阶段,手术需要更加精细地操作,以减少对生长发育的影响。
2.非手术治疗:主要是对症支持治疗,如对于有疼痛症状的患者可进行止痛等对症处理,但非手术治疗一般不能从根本上解决小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的病理问题。在不同年龄人群中,非手术治疗的具体措施需根据患者的症状和身体状况进行调整,儿童患者在进行对症治疗时需特别注意药物的选择和剂量,避免对儿童生长发育产生不良影响。
六、预后情况
1.总体预后:早期诊断和及时手术治疗的患者,预后相对较好,脊髓空洞可能停止进展,甚至部分空洞缩小,神经系统症状可能得到缓解或停止进一步恶化。但如果病情延误,脊髓空洞范围较大且神经功能受损严重,预后可能较差,会遗留较严重的神经功能障碍。不同年龄患者的预后也存在差异,儿童患者如果能够早期接受合理治疗,其神经功能恢复的潜力相对较大,但也需要长期随访观察其生长发育和神经功能恢复情况;成年患者预后则相对取决于病情的严重程度和治疗时机等因素。
2.长期随访:无论是儿童还是成年患者,都需要长期进行随访,观察病情是否有复发或进展等情况,以便及时调整治疗方案。
服务热线:010-85755758
微信扫一扫 添加客服
1.1江苏民福康科技股份有限公司的所有权和运营权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
1.2 用户在注册之前,应当仔细阅读本协议,并同意遵守本协议后方可成为注册用户。一旦注册成功,则用户与江苏民福康科技股份有限公司之间自动形成协议关系,用户应当受本协议的约束。用户在使用特殊的服务或产品时,应当同意接受相关协议后方能使用。
1.3 本协议则可由江苏民福康科技股份有限公司随时更新,用户应当及时关注并同意本站不承担通知义务。本站的通知、公告、声明或其它类似内容是本协议的一部分。
二、服务内容2.1江苏民福康科技股份有限公司的具体内容由本站根据实际情况提供。
2.2 本站仅提供相关的网络服务,除此之外与相关网络服务有关的设备(如个人电脑、手机、及其他与接入互联网或移动网有关的装置)及所需的费用(如为接入互联网而支付的电话费及上网费、为使用移动网而支付的手机费)均应由用户自行负担。
三、用户帐号3.1经本站注册系统完成注册程序并通过身份认证的用户即成为正式用户,可以获得本站规定用户所应享有的一切权限;未经认证仅享有本站规定的部分会员权限。江苏民福康科技股份有限公司有权对会员的权限设计进行变更。
3.2 用户只能按照注册要求使用真实姓名,及身份证号注册。用户有义务保证密码和帐号的安全,用户利用该密码和帐号所进行的一切活动引起的任何损失或损害,由用户自行承担全部责任,本站不承担任何责任。如用户发现帐号遭到未授权的使用或发生其他任何安全问题,应立即修改帐号密码并妥善保管,如有必要,请通知本站。因黑客行为或用户的保管疏忽导致帐号非法使用,本站不承担任何责任。
四、使用规则4.1遵守中华人民共和国相关法律法规,包括但不限于《中华人民共和国计算机信息系统安全保护条例》、《计算机软件保护条例》、《高人民法院关于审理涉及计算机网络著作权纠纷案件适用法律若干问题的解释(法释[2004]1号)》、《全国人大常委会关于维护互联网安全的决定》、《互联网电子公告服务管理规定》、《互联网新闻信息服务管理规定》、《互联网著作权行政保护办法》和《信息网络传播权保护条例》等有关计算机互联网规定和知识产权的法律和法规、实施办法。
4.2 用户对其自行发表、上传或传送的内容负全部责任,所有用户不得在本站任何页面发布、转载、传送含有下列内容之一的信息,否则本站有权自行处理并不通知用户:
(1)违反宪法确定的基本原则的;
(2)危害国家安全,泄漏国家机密,颠覆国家政权,破坏国家统一的;
(3)损害国家荣誉和利益的;
(4)煽动民族仇恨、民族歧视,破坏民族团结的;
(5)破坏国家宗教政策,宣扬邪教和封建迷信的;
(6)散布谣言,扰乱社会秩序,破坏社会稳定的;
(7)散布淫秽、色情、赌博、暴力、恐怖或者教唆犯罪的;
(8)侮辱或者诽谤他人,侵害他人合法权益的;
(9)煽动非法集会、结社、游行、示威、聚众扰乱社会秩序的;
(10)以非法民间组织名义活动的;
(11)含有法律、行政法规禁止的其他内容的。
4.3用户承诺对其发表或者上传于本站的所有信息(即属于《中华人民共和国著作权法》规定的作品,包括但不限于文字、图片、音乐、电影、表演和录音录像制品和电脑程序等)均享有完整的知识产权,或者已经得到相关权利人的合法授权;如用户违反本条规定造成本站被第三人索赔的,用户应全额补偿本站一切费用(包括但不限于各种赔偿费、诉讼代理费及为此支出的其它合理费用);
4.4 当第三方认为用户发表或者上传于本站的信息侵犯其权利,并根据《信息网络传播权保护条例》或者相关法律规定向本站发送权利通知书时,用户同意本站可以自行判断决定删除涉嫌侵权信息,除非用户提交书面证据材料排除侵权的可能性,本站将不会自动恢复上述删除的信息;
(1)不得为任何非法目的而使用网络服务系统;
(2)遵守所有与网络服务有关的网络协议、规定和程序;
(3)不得利用本站进行任何可能对互联网的正常运转造成不利影响的行为;
(4)不得利用本站进行任何不利于本站的行为。
4.5如用户在使用网络服务时违反上述任何规定,本站有权要求用户改正或直接采取一切必要的措施(包括但不限于删除用户张贴的内容、暂停或终止用户使用网络服务的权利)以减轻用户不当行为而造成的影响。
五、隐私保护5.1本站不对外公开或向第三方提供单个用户的注册资料及用户在使用网络服务时存储在本站的非公开内容,但下列情况除外:
(1)事先获得用户的明确授权;
(2)根据有关的法律法规要求;
(3)按照相关政府主管部门的要求;
(4)为维护社会公众的利益。
5.2本站可能会与第三方合作向用户提供相关的网络服务,在此情况下,如该第三方同意承担与本站同等的保护用户隐私的责任,则本站有权将用户的注册资料等提供给该第三方。
5.3 在不透露单个用户隐私资料的前提下,本站有权对整个用户数据库进行分析并对用户数据库进行商业上的利用。
六、版权声明6.1本站的文字、图片、音频、视频等版权均归江苏民福康科技股份有限公司享有或与作者共同享有,未经本站许可,不得任意转载。
6.2 本站特有的标识、版面设计、编排方式等版权均属江苏民福康科技股份有限公司享有,未经本站许可,不得任意复制或转载。
6.3 使用本站的任何内容均应注明“来源于江苏民福康科技股份有限公司”及署上作者姓名,按法律规定需要支付稿酬的,应当通知本站及作者及支付稿酬,并独立承担一切法律责任。
6.4由于本站付有作者相应稿酬,凡在后台生成的有效文章不可删除,版权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
6.5 本站所有内容仅代表作者自己的立场和观点,与本站无关,由作者本人承担一切法律责任。
6.6 恶意转载本站内容的,本站保留将其诉诸法律的权利。
七、责任声明7.1用户明确同意其使用本站网络服务所存在的风险及一切后果将完全由用户本人承担,江苏民福康科技股份有限公司对此不承担任何责任。
7.2 本站无法保证网络服务一定能满足用户的要求,也不保证网络服务的及时性、安全性、准确性。
7.3 本站不保证为方便用户而设置的外部链接的准确性和完整性,同时,对于该等外部链接指向的不由本站实际控制的任何网页上的内容,本站不承担任何责任。
7.4 对于因不可抗力或本站不能控制的原因造成的网络服务中断或其它缺陷,本站不承担任何责任,但将尽力减少因此而给用户造成的损失和影响。
7.5 对于站向用户提供的下列产品或者服务的质量缺陷本身及其引发的任何损失,本站无需承担任何责任:
(1)本站向用户免费提供的各项网络服务;
(2)本站向用户赠送的任何产品或者服务。
7.6本站有权于任何时间暂时或永久修改或终止本服务(或其任何部分),而无论其通知与否,本站对用户和任何第三人均无需承担任何责任。
八、附则8.1本协议的订立、执行和解释及争议的解决均应适用中华人民共和国法律。
8.2 如本协议中的任何条款无论因何种原因完全或部分无效或不具有执行力,本协议的其余条款仍应有效并且有约束力。
8.3 本协议解释权及修订权归江苏民福康科技股份有限公司所有。