2025-07-102.0万
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是先天性发育异常疾病，多见于30-50岁成人且儿童增多，发病与先天发育等有关；发病机制是解剖结构异常致脑脊液循环障碍及神经组织受压紊乱；临床表现有神经系统症状（感觉、运动、自主神经功能障碍）和其他症状（头痛、头晕、视力障碍等）；辅助检查包括MRI、CT脊髓造影及神经系统体格检查；治疗有手术和对症支持治疗，需综合患者情况选方案。
一、定义与基本概况
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是一种先天性发育异常疾病。正常情况下，小脑扁桃体位于枕骨大孔以上，当小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上时，就被称为小脑扁桃体下疝。而脊髓空洞症是脊髓内形成管状空腔并伴有胶质增生的一种慢性进行性疾病，二者常可同时存在。该疾病可发生于任何年龄，但多见于30-50岁的成年人，不过近年来儿童患者也有增多趋势，男性和女性发病概率暂无明显的性别差异显著性报道，但可能与个体的先天发育差异等因素有关，一些有家族遗传倾向的人群发病风险可能相对较高，生活方式方面，长期的不良姿势、头部外伤等可能会影响疾病的发生发展，但并非直接病因。
二、发病机制
（一）解剖结构异常导致脑脊液循环障碍
由于先天性的颅颈交界区解剖结构异常，比如枕骨大孔狭窄、小脑扁桃体下疝等，使得脑脊液的正常循环通路受阻。正常脑脊液从脑室系统产生后，经蛛网膜下腔循环，而小脑扁桃体下疝会压迫蛛网膜下腔，导致脑脊液流动不畅，进而引起脊髓中央管扩张，逐渐形成脊髓空洞。例如，相关研究通过影像学检查发现，存在小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的患者，其枕骨大孔区的脑脊液流速明显低于正常人群，这就支持了脑脊液循环障碍在发病机制中的作用。
（二）神经组织受压与神经功能紊乱
小脑扁桃体下疝会直接压迫周围的神经组织，包括脊髓内的神经纤维等。受压的神经组织会出现神经功能紊乱，导致神经传导异常。同时，脊髓空洞的形成会进一步加重对神经组织的压迫，使得受损区域的神经细胞发生变性、坏死等病理改变，从而引发一系列的临床症状，如肢体感觉、运动功能障碍等。动物实验研究也证实，当模拟小脑扁桃体下疝导致脑脊液循环受阻及神经受压情况时，实验动物会出现类似人类脊髓空洞症的神经病理改变。
三、临床表现
（一）神经系统症状
1.感觉障碍：患者常出现节段性分离性感觉障碍，表现为痛觉、温度觉减退或消失，而触觉保留。例如，患者可能会感觉颈部、肩部等区域对疼痛和温度的感知不如正常，但是触摸时的感觉还存在。这种感觉障碍与脊髓内痛温觉传导纤维受损有关，因为脊髓空洞常累及脊髓中央管周围的痛温觉传导通路。
2.运动障碍：随着病情进展，可出现肢体无力、肌肉萎缩等运动功能障碍。初期可能表现为手部小肌肉无力，精细动作困难，如拿筷子、系纽扣等动作不灵活；病情加重后，可累及上肢甚至下肢的肌肉，导致肌肉逐渐萎缩，肢体活动能力明显下降。这是因为脊髓内的运动神经元受损，神经传导无法正常传递到肌肉，使得肌肉失去神经的支配而出现萎缩和无力。
3.自主神经功能障碍：部分患者可出现皮肤营养障碍，表现为皮肤增厚、过度角化、出汗异常等。例如，病变节段的皮肤温度可能与正常皮肤不同，出汗增多或减少，严重时还可能出现皮肤溃疡等情况。这是由于脊髓内的自主神经纤维受损，影响了自主神经对皮肤等组织的调节功能。
（二）其他症状
患者还可能出现头痛、头晕等症状，这与小脑扁桃体下疝导致的颅颈交界区压力改变有关。头痛多为枕部、颈部疼痛，可放射至肩部，头痛的程度和发作频率因人而异。另外，部分患者可能会出现视力障碍，如视力下降、复视等，这是因为下疝的小脑扁桃体等结构可能压迫到了视神经或相关的视觉传导通路。
四、辅助检查
（一）影像学检查
1.磁共振成像（MRI）：是诊断小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的重要影像学方法。通过MRI可以清晰地显示小脑扁桃体下疝的程度，如小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面以下的具体距离，还能明确脊髓空洞的位置、大小、范围等情况。例如，能看到脊髓内是否有长T1、长T2信号的空洞影，以及空洞累及脊髓的节段等。
2.CT脊髓造影：对于一些不适合做MRI检查的患者可考虑采用。通过向蛛网膜下腔注入造影剂后行CT扫描，能够显示出蛛网膜下腔的形态以及小脑扁桃体下疝的情况，有助于了解脑脊液循环通路是否存在梗阻等情况，但相比MRI，其对脊髓空洞的显示不如MRI清晰。
（二）神经系统体格检查
医生会对患者进行详细的神经系统体格检查，包括感觉、运动、反射等方面的检查。例如，检查痛觉、温度觉时，用大头针轻刺皮肤，观察患者的感觉反应；检查肌肉力量时，通过让患者做相应的肢体动作来评估肌肉力量的等级；检查反射时，观察腱反射是否正常等。这些体格检查结果有助于初步判断神经系统受损的部位和程度，为疾病的诊断和病情评估提供依据。
五、治疗原则
目前对于小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的治疗主要包括手术治疗和对症支持治疗。手术治疗的目的是解除小脑扁桃体下疝对脑脊液循环的梗阻以及对脊髓的压迫，常用的手术方式有后颅窝减压术等。通过手术可以改善脑脊液的循环，缓解脊髓受压的情况，从而阻止病情的进一步进展。对于一些症状较轻、暂不适合手术的患者，可采取对症支持治疗，如对于疼痛明显的患者可给予适当的止痛药物缓解症状，但需谨慎选择药物，避免对患者造成不良影响。在治疗过程中，需要根据患者的年龄、身体状况等因素综合考虑治疗方案。例如，对于儿童患者，由于其处于生长发育阶段，手术风险相对较高，需要更加谨慎评估手术的必要性和可行性；对于老年患者，可能还需要考虑其是否合并有其他基础疾病等情况来选择合适的治疗方式。
王涛副主任医师
中山大学附属第三医院 耳鼻咽喉科
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