2025-07-151.9万
多发性肝血管瘤是常见肝脏良性肿瘤,由胚胎发育血管异常及激素影响发病,多数无症状,体检偶然发现,有症状时可压迫组织器官,通过腹部超声、CT、MRI诊断,治疗原则包括定期随访、手术、介入治疗,儿童、妊娠期、老年等特殊人群有不同情况需针对性处理。
一、定义
多发性肝血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤,是指肝脏内出现两个或两个以上的血管瘤。血管瘤是由扩张和增生的血管内皮细胞构成,多为先天性发育异常所致。
二、发病机制
(一)胚胎发育因素
在胚胎发育过程中,血管发育出现异常,导致肝内某些区域的血管内皮细胞异常增殖,进而形成多个血管瘤样结构。例如,在胚胎早期血管生成阶段,调控血管形成的相关基因出现突变或表达异常,影响了血管的正常分化和发育。
(二)激素影响
女性患者相对多见,可能与雌激素等激素水平有关。雌激素可能会刺激血管瘤内皮细胞的增殖,导致血管瘤的发生或发展。例如,青春期女性、妊娠期女性体内雌激素水平升高,可能使原本存在的微小肝血管瘤有增大的倾向,但具体机制还需进一步深入研究来明确。
三、临床表现
(一)无症状情况
多数患者没有明显的临床症状,往往是在体检做腹部超声、CT等影像学检查时偶然发现。这是因为多发性肝血管瘤较小时,对肝脏的结构和功能影响较小,不会引起身体的不适反应。例如,一些体检发现的直径小于5厘米的多发性肝血管瘤患者,可能长期没有任何自觉症状。
(二)有症状情况
当血管瘤增大到一定程度时,可能会压迫周围的组织或器官,从而出现相应的症状。比如,压迫胃肠道时,可能会出现上腹部不适、食欲不振、腹胀等症状;压迫胆管时,可能会引起黄疸等表现。但这种情况相对较少见,大多数多发性肝血管瘤生长缓慢,长期处于相对稳定的状态。
四、诊断方法
(一)影像学检查
1.腹部超声:是筛查多发性肝血管瘤的首选检查方法。超声检查可以清晰地显示肝脏内的血管瘤形态、大小、数量等情况,表现为边界清晰的无回声或低回声占位病变,而且具有操作简便、价格低廉、无辐射等优点。例如,通过超声可以发现肝脏内多个大小不等的圆形或椭圆形的占位,内部回声均匀。
2.CT检查:CT平扫时表现为低密度病灶,增强扫描时动脉期病灶边缘开始强化,逐渐向中心填充,延迟期病灶大部分或完全填充,这是肝血管瘤典型的强化特征。对于超声检查发现异常或需要进一步明确诊断的患者,CT检查可以更精准地判断多发性肝血管瘤的情况。
3.MRI检查:MRI对多发性肝血管瘤的诊断也有重要价值,尤其是在鉴别诊断方面。在T2加权像上,病灶表现为高信号,且随着回波时间延长,信号强度逐渐增高,呈现出“灯泡征”,这对肝血管瘤的诊断具有较高的特异性。
五、治疗原则
(一)定期随访观察
对于大多数无症状且瘤体较小(直径小于5厘米)的多发性肝血管瘤患者,一般建议定期进行影像学检查(如每6-12个月复查超声或CT等),密切观察血管瘤的大小、形态变化以及患者的症状情况。因为这类患者的血管瘤通常生长缓慢,在很长一段时间内可能不会对身体造成严重影响。例如,对于年龄较大、身体状况较差,无法耐受手术或其他治疗方式的患者,定期随访观察是主要的处理方式。
(二)手术治疗
当多发性肝血管瘤出现以下情况时,可能需要考虑手术治疗:血管瘤体积较大(直径大于10厘米),有破裂出血的风险;血管瘤位于肝脏边缘,不断增大并压迫周围重要组织器官,引起明显的临床症状;经过定期随访观察,血管瘤生长速度较快等。手术方式包括肝部分切除术等,但手术创伤相对较大,需要严格评估患者的身体状况和手术风险。
(三)介入治疗
介入治疗主要是通过动脉栓塞的方法,使血管瘤的供血动脉闭塞,从而达到使血管瘤缩小或停止生长的目的。对于一些不适合手术治疗的多发性肝血管瘤患者,可以考虑介入治疗。但介入治疗也有一定的并发症风险,如栓塞后综合征等,需要在治疗前充分评估。
六、特殊人群情况
(一)儿童患者
儿童多发性肝血管瘤相对少见,若发现儿童有多发性肝血管瘤,由于儿童处于生长发育阶段,需要密切观察血管瘤的生长速度。如果血管瘤生长缓慢且无明显症状,可继续观察;若血管瘤增长迅速或出现压迫等症状,需要根据具体情况选择合适的治疗方式,但要充分考虑儿童的耐受性和生长发育影响。例如,对于婴幼儿的多发性肝血管瘤,更倾向于密切随访,因为部分血管瘤可能在生长到一定阶段后自行消退。
(二)妊娠期女性
妊娠期女性体内激素水平变化较大,可能会影响多发性肝血管瘤的状态。如果妊娠期发现多发性肝血管瘤,需要密切监测血管瘤的大小变化以及是否出现相关症状。由于妊娠期手术风险相对较高,一般以观察为主,在分娩后再根据具体情况决定是否需要进一步治疗。同时,要关注妊娠期女性的心理状态,给予心理支持,因为妊娠期的特殊情况可能会使患者产生焦虑等情绪。
(三)老年患者
老年患者身体机能下降,对于多发性肝血管瘤的治疗需要更加谨慎评估。如果老年患者的多发性肝血管瘤较小且无症状,以定期随访为主,因为老年患者可能合并多种基础疾病,手术或介入治疗的风险相对较高。在随访过程中,要注意观察患者的一般状况和血管瘤的变化情况,根据具体情况调整随访和治疗方案。
李绍强主任医师
中山大学附属第一医院 肝外科
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