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儿童肾病综合征是儿童常见肾小球疾病，由多种原因致肾小球基底膜通透性增加致大量血浆蛋白丢失，具大量蛋白尿、低蛋白血症等特征，病因分原发性和继发性，发病机制与肾小球滤过膜屏障受损有关，临床表现有水肿等，诊断靠尿液、血液检查及肾活检，治疗包括一般、激素、免疫抑制剂治疗，预后与病理类型相关，儿童患者治疗护理需遵儿科原则、防感染等。
一、定义
儿童肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病，是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，大量血浆蛋白从尿中丢失而导致的一组临床综合征。主要临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿。
二、病因与发病机制
1.病因
原发性肾病综合征：病因尚不明确，可能与免疫因素有关。儿童时期以微小病变型肾病较为常见，约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%。
继发性肾病综合征：可由多种疾病引起，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关肾炎等。例如过敏性紫癜引起的肾病综合征，是由于机体对过敏原产生免疫反应，形成免疫复合物沉积在肾小球导致肾小球滤过膜损伤。
2.发病机制：主要是肾小球滤过膜的屏障作用受损，尤其是电荷屏障和机械屏障。正常情况下，肾小球滤过膜可以阻止大分子蛋白质通过，当屏障受损时，血浆中的大量蛋白质，主要是白蛋白从尿中丢失，导致血浆白蛋白降低，进而引起一系列病理生理改变。血浆白蛋白降低使血浆胶体渗透压下降，水分从血管内进入组织间隙，引起水肿；同时，肝脏代偿性合成蛋白质增加，脂蛋白合成也增多，导致高脂血症；低蛋白血症还会引起一系列内分泌紊乱等情况。
三、临床表现
1.水肿：是最常见的临床表现，多从眼睑、面部开始，逐渐波及全身，呈凹陷性水肿。严重时可出现胸腔积液、腹腔积液、阴囊水肿等。水肿的程度可轻可重，轻者仅表现为眼睑轻度肿胀，重者可全身高度水肿。儿童水肿时由于组织间隙液体增多，会感觉皮肤紧绷，活动受限等。
2.大量蛋白尿：尿中泡沫增多是大量蛋白尿的常见表现，将尿液静置后可见大量持久的泡沫。24小时尿蛋白定量超过0.1g/kg，或尿蛋白/肌酐比值（ACR）≥200mg/g。
3.低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L，患儿可出现面色苍白、乏力、精神萎靡等表现。由于血浆白蛋白降低，机体抵抗力下降，容易发生感染等并发症。
4.高脂血症：血清胆固醇、甘油三酯等升高，长期高脂血症可导致动脉硬化等心血管并发症的风险增加。
四、诊断
1.尿液检查
尿常规：可见大量蛋白尿，尿蛋白定性多为+++-++++，24小时尿蛋白定量异常。
尿沉渣检查：一般无红细胞或仅有少量红细胞。
2.血液检查
生化检查：血浆白蛋白降低，血清胆固醇、甘油三酯升高。肾功能检查在早期一般正常，当病情进展到肾功能不全时，血肌酐、尿素氮可升高。
血清蛋白电泳：可见白蛋白降低，α2和β球蛋白增高。
3.肾活检：对于原发性肾病综合征，尤其是激素治疗效果不佳或病情反复的患儿，肾活检有助于明确病理类型，指导治疗和判断预后。例如微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常，免疫荧光阴性，电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。
五、治疗与预后
1.治疗
一般治疗：包括休息，严重水肿时需卧床休息；饮食方面，给予优质蛋白饮食，保证热量摄入，水肿时限制钠盐摄入。
激素治疗：是治疗儿童肾病综合征的首选药物，常用药物如泼尼松等。一般采用中长程疗法，诱导缓解阶段足量泼尼松治疗8-12周，然后进入巩固维持阶段。
免疫抑制剂：对于激素耐药、激素依赖或频繁复发的患儿，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺等，但使用免疫抑制剂时需密切监测其副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等。
2.预后
儿童肾病综合征的预后与病理类型密切相关。微小病变型肾病预后较好，大部分患儿对激素敏感，经正规治疗后缓解率高，但容易复发。非微小病变型肾病如系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等预后相对较差，部分患儿可逐渐进展为慢性肾功能不全。一般来说，年龄较小、病理类型较轻的患儿预后相对较好。
六、特殊人群（儿童）注意事项
儿童患肾病综合征时，由于自身免疫系统和生理功能尚未完全发育成熟，在治疗和护理过程中需特别注意。在使用药物时，要严格遵循儿科用药原则，避免使用对儿童肝肾等器官有较大损害的药物。在生活护理方面，要注意预防感染，因为患儿免疫力低下，容易发生呼吸道、皮肤等部位的感染，感染可能会导致肾病综合征复发或加重病情。同时，要密切观察患儿的水肿情况、尿量变化等，定期复查尿常规、肾功能等指标，以便及时调整治疗方案。家长要给予患儿心理上的支持，帮助患儿树立战胜疾病的信心，使其积极配合治疗。
高霞主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 肾内科
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