2025-07-211.5万
溶血性黄疸是大量红细胞破坏使非结合胆红素增多、肝细胞代谢功能受影响,导致非结合胆红素潴留而出现的黄疸。其临床特点包括症状(黄疸呈浅柠檬色、贫血、发热、血红蛋白尿、脾肿大)和实验室检查(血清总胆红素升高以非结合胆红素为主、尿胆红素阴性、尿胆原增加、血常规中网织红细胞计数升高、骨髓象红系增生)特点。不同人群有不同特点及注意事项,儿童(新生儿易因血型不合患病,儿童期可能与遗传病或后天因素有关)、成年人(病因复杂,如自身免疫性溶贫等)、老年人(病情复杂,治疗需考虑身体状况)各有侧重。治疗原则为治疗原发病和对症治疗,多数患者积极治疗后病情可控,但遗传性疾病可能需长期管理,治疗不及时或病情严重会引发严重并发症影响预后。
一、定义
溶血性黄疸是由于大量红细胞破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌的能力,另一方面,由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过正常水平而出现的黄疸。
二、临床特点
1.症状表现
黄疸:一般黄疸程度相对较轻,皮肤和巩膜呈现浅柠檬色。这是因为红细胞破坏后释放出的血红蛋白分解产生的胆红素在血液中积聚,但由于肝细胞功能通常相对正常,仍有一定的处理能力,所以黄疸程度不如肝细胞性或梗阻性黄疸深。
贫血:由于红细胞大量破坏,导致患者出现不同程度的贫血症状,如面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等。贫血的严重程度与溶血的程度和持续时间有关。
发热:可伴有发热,体温可高可低,发热的原因可能与红细胞破坏产物的毒性作用以及机体的免疫反应有关。
血红蛋白尿:急性大量溶血时,游离血红蛋白可通过肾小球滤过,形成血红蛋白尿,尿液呈酱油色或浓茶色。慢性溶血时,血红蛋白尿可能间歇性出现。
脾肿大:脾脏是破坏衰老红细胞的重要器官,当发生溶血性黄疸时,脾脏功能亢进,会出现不同程度的肿大。
2.实验室检查特点
血清胆红素:血清总胆红素升高,其中以非结合胆红素升高为主,结合胆红素基本正常。非结合胆红素升高是由于红细胞破坏增多,生成的非结合胆红素超过了肝细胞的处理能力。
尿胆红素:尿胆红素阴性,因为非结合胆红素不能通过肾小球滤过,所以尿液中一般不会出现胆红素。
尿胆原:尿胆原明显增加,这是由于非结合胆红素在肠道内被细菌还原为尿胆原,经肠肝循环后,部分尿胆原通过尿液排出,导致尿胆原增多。
血常规:红细胞计数和血红蛋白浓度降低,网织红细胞计数明显升高。网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,当发生溶血时,骨髓造血功能增强,会释放更多的网织红细胞进入血液循环。
骨髓象:骨髓增生活跃,以红系增生为主,这是机体对贫血的一种代偿反应,骨髓会加速红细胞的生成。
三、不同人群特点及注意事项
1.儿童
新生儿:新生儿由于其生理特点,红细胞寿命较短,且肝脏对胆红素的代谢功能尚未完全成熟,更容易发生溶血性黄疸。常见的原因有新生儿ABO血型不合溶血病、Rh血型不合溶血病等。新生儿溶血性黄疸一般在出生后24小时内出现,且黄疸程度较重,进展较快。对于新生儿溶血性黄疸,应密切监测胆红素水平,及时采取光照疗法、换血疗法等治疗措施,以防止胆红素脑病的发生。同时,要注意观察新生儿的精神状态、吃奶情况等。
儿童期:儿童溶血性黄疸可能与遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等遗传性疾病有关,也可能是由于感染、药物等因素引起的获得性溶血。在儿童出现溶血性黄疸时,除了积极治疗原发病外,要注意保证儿童的营养摄入,避免剧烈运动,预防感染。
2.成年人
成年人溶血性黄疸的原因较为复杂,可能与自身免疫性溶血性贫血、蚕豆病、药物性溶血等有关。对于患有自身免疫性溶血性贫血的患者,可能需要使用免疫抑制剂等药物进行治疗,在治疗过程中要注意监测药物的不良反应。而蚕豆病患者要避免食用蚕豆及其制品,避免使用可能引起溶血的药物。同时,成年人在日常生活中要注意休息,避免过度劳累,保持良好的生活习惯。
3.老年人
老年人由于身体机能下降,肝脏和肾脏的功能可能有所减退,发生溶血性黄疸时病情可能更为复杂。在治疗过程中,要充分考虑老年人的身体状况,选择合适的治疗方法,避免使用对肝肾功能有较大损害的药物。同时,要加强营养支持,提高老年人的免疫力,促进身体恢复。
四、治疗与转归
1.治疗原则
治疗原发病:针对不同的病因进行治疗,如自身免疫性溶血性贫血可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等;蚕豆病患者避免接触诱发因素;遗传性球形红细胞增多症可考虑脾切除等。
对症治疗:对于贫血严重的患者,可给予输血治疗;对于黄疸较重的患者,可采用光照疗法促进胆红素的排泄。
2.转归
大多数溶血性黄疸患者在去除病因、积极治疗后,病情可以得到有效控制,黄疸逐渐消退,贫血症状改善。但一些遗传性溶血性疾病可能需要长期治疗和管理,部分患者可能会出现病情反复。如果治疗不及时或病情严重,可能会导致胆红素脑病、肾功能衰竭等严重并发症,影响患者的预后。
刘倩筠主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 儿童保健部
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