什么是支气管扩张病

支气管扩张病是因支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致支气管变形及持久扩张的呼吸系统疾病，病因有感染因素（儿童青少年多由百日咳等感染，成人多为铜绿假单胞菌等感染）、先天性因素（遗传如囊性纤维化、先天性支气管发育异常）；病理改变包括支气管结构改变（黏膜上皮病变、平滑肌和弹性纤维破坏致扩张类型多样）和肺部血液循环改变（局部血管增生致肺动脉高压）；临床表现有慢性咳嗽大量脓痰（晨起及夜间明显，痰静置分层）、反复咯血（程度不一，干性支气管扩张仅咯血）、反复肺部感染；诊断靠影像学检查（胸部X线早期可能无异常，HRCT是主要方法）和支气管镜检查；治疗原则为控制感染（依药敏选抗生素）、改善气道引流（体位引流、祛痰药物）、处理咯血（少量用止血药，大咯血需介入或手术）、手术治疗（病变局限等情况）；特殊人群如儿童、老年、妊娠患者有不同注意事项，需综合治疗和长期管理。

一、定义

支气管扩张病是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张的一类呼吸系统疾病。

二、病因

1.感染因素

儿童及青少年时期的感染：常见的病原体有流感嗜血杆菌、肺炎链球菌等。儿童时期反复发生的呼吸道感染，如百日咳、麻疹、肺炎等，可损伤支气管黏膜，削弱呼吸道的防御功能，为细菌等病原体的入侵创造条件。例如，有研究表明，在儿童支气管扩张患者中，既往有百日咳病史的比例相对较高，百日咳杆菌感染可引起严重的支气管炎症，导致支气管结构破坏。

成人时期的感染：铜绿假单胞菌等条件致病菌的感染较为常见。长期吸烟、患有慢性阻塞性肺疾病（COPD）等基础疾病的成人，呼吸道局部防御和免疫功能受损，容易受到铜绿假单胞菌等的感染，从而引发或加重支气管扩张。

2.先天性因素

遗传因素：如囊性纤维化，这是一种常染色体隐性遗传病，患者体内的囊性纤维化transmembraneconductanceregulator（CFTR）基因发生突变，导致黏液分泌异常，支气管黏液黏稠，易于阻塞支气管，长期的阻塞和感染可引起支气管扩张。多见于儿童和青少年，患者除了支气管扩张外，还常伴有胰腺功能不全、营养不良等表现。

先天性支气管发育异常：如支气管软骨发育不全等，可导致支气管壁结构薄弱，容易发生扩张。这类患者多在幼年时期就出现相关症状，但相对较为罕见。

三、病理改变

1.支气管结构改变

支气管壁的黏膜上皮出现鳞状上皮化生、纤毛脱落等病变，导致气道的净化功能下降。支气管平滑肌和弹性纤维遭到破坏，使支气管失去正常的支撑结构，在胸腔内压力变化等因素影响下，支气管发生扩张，可表现为柱状扩张、囊状扩张或混合型扩张。柱状扩张时支气管呈均匀管状扩张且远端管径大于近端；囊状扩张时支气管远端形成多个含气的囊腔，形状不规则；混合型扩张则同时存在柱状和囊状扩张的表现。

2.肺部血液循环改变

由于支气管扩张部位的肺组织受到炎症影响，局部血管增生，肺循环阻力增加，可导致肺动脉高压。长期的肺动脉高压会加重右心的负担，进而可能引发肺源性心脏病。

四、临床表现

1.慢性咳嗽、大量脓痰

咳嗽多为慢性、反复发作，痰量较多，每日可达数十毫升至数百毫升。痰液多呈脓性，颜色可因感染的病原体不同而有所差异，如铜绿假单胞菌感染时痰液可呈黄绿色。痰液静置后可分为三层，上层为泡沫，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。这是因为支气管扩张部位的分泌物引流不畅，积聚在支气管内，经细菌分解后形成。

咳嗽和咳痰的症状在晨起及夜间卧床时较为明显，这与体位变化导致分泌物刺激支气管有关。例如，患者早晨起床后，体位从卧位变为立位，支气管内的分泌物刺激支气管黏膜，引起咳嗽和咳痰。

2.反复咯血

部分患者以反复咯血为主要表现，咯血程度可轻可重，少量咯血仅表现为痰中带血，大量咯血时可一次咯血量达数百毫升。咯血的机制主要是由于支气管扩张部位的血管受到炎症侵蚀，血管破裂出血。有些患者可能平时无明显咳嗽、咳痰等症状，仅表现为反复咯血，临床上称为干性支气管扩张，常见于结核引起的支气管扩张，病变多位于引流良好的上叶支气管。

3.反复肺部感染

由于支气管扩张导致气道引流不畅，容易发生反复的肺部感染。感染时患者可出现发热、咳嗽加剧、痰量增多且脓性成分增加、胸闷、气促等症状。反复的肺部感染会进一步加重支气管扩张的病情，形成恶性循环。例如，患者发生一次肺部感染后，支气管扩张部位的炎症反应加重，分泌物更加黏稠，引流更加困难，从而更容易再次发生感染。

五、诊断方法

1.影像学检查

胸部X线检查：早期轻症患者胸部X线可能无明显异常，或仅见肺纹理增粗。病情较重时可见病变部位肺纹理增多、紊乱，呈卷发状阴影，有时可见多个不规则的环状透亮影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平面。但胸部X线对于支气管扩张的诊断敏感性相对较低，难以发现一些早期或轻度的病变。

胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断支气管扩张的主要影像学方法。HRCT可以清晰地显示支气管扩张的部位、范围和形态，表现为支气管的异常扩张，可呈柱状、囊状或混合型扩张，同时还能观察到支气管壁增厚、黏液栓形成等表现。其诊断敏感性和特异性均较高，能够准确地诊断支气管扩张，并且可以为手术治疗提供详细的解剖信息。例如，通过HRCT可以明确支气管扩张是局限于一侧肺叶还是累及多叶，以及支气管扩张的具体分支情况等。

2.支气管镜检查

对于部分支气管扩张患者，支气管镜检查可以明确是否存在支气管内的阻塞、异物、新生物等情况，同时还可以进行支气管肺泡灌洗，获取痰液进行病原学检查，有助于明确感染的病原体，指导抗生素的使用。但支气管镜检查一般不作为支气管扩张的首选诊断方法，主要用于怀疑有气道阻塞等特殊情况的患者。

六、治疗原则

1.控制感染

根据痰培养及药敏试验结果选用敏感的抗生素进行抗感染治疗。在痰培养结果出来之前，可根据经验选用抗生素，如对于常见的细菌感染，可选用阿莫西林/克拉维酸、头孢菌素类等抗生素。如果是铜绿假单胞菌感染，可选用哌拉西林/他唑巴坦、环丙沙星等抗生素。控制感染可以减轻支气管的炎症反应，减少痰液的产生，缓解患者的症状。

2.改善气道引流

体位引流：根据病变部位采取相应的体位，使病变部位处于高处，引流支气管开口向下，借助重力作用促进痰液排出。例如，病变位于上叶肺尖部时，可采取坐位或半坐位；病变位于下叶背段时，可采取俯卧位，床脚抬高30-50cm等。体位引流一般每日进行2-3次，每次15-20分钟，应在饭前1-2小时或饭后2小时进行，避免在饭后立即进行以免引起呕吐。

祛痰药物：可使用氨溴索等祛痰药物，促进痰液稀释，便于排出。氨溴索可以增加呼吸道黏膜浆液腺的分泌，减少黏液腺分泌，从而降低痰液黏度，促进肺表面活性物质的分泌，增加支气管纤毛运动，使痰液易于咳出。

3.处理咯血

对于少量咯血，可给予止血药物，如垂体后叶素等，但对于高血压、冠心病患者应慎用。垂体后叶素可以收缩小动脉，减少肺血流量，从而达到止血的目的。对于大咯血患者，除了使用止血药物外，还可能需要进行支气管动脉栓塞等介入治疗，或者考虑手术治疗，但手术治疗需要严格掌握适应证。

4.手术治疗

对于病变局限、反复感染或大咯血经内科治疗无效的患者，可考虑手术治疗，切除病变的肺组织。但手术治疗需要综合评估患者的全身情况、肺功能等，只有在患者能够耐受手术且病变局限的情况下才考虑手术。例如，对于单侧肺叶的支气管扩张，且患者肺功能较好，能够耐受肺叶切除手术的，可以考虑行肺叶切除术。

七、特殊人群注意事项

1.儿童患者

儿童支气管扩张患者在感染控制方面需要更加谨慎，由于儿童的肝肾功能尚未发育完全，在使用抗生素时需要选择对肝肾功能影响较小的药物，并且要密切观察药物的不良反应。在体位引流时，要注意儿童的耐受情况，避免过度劳累或引起不适。同时，儿童患者的营养支持也非常重要，因为反复的感染和咳嗽会消耗较多的能量，需要保证充足的营养摄入，以促进身体的恢复。

2.老年患者

老年支气管扩张患者常合并有其他基础疾病，如高血压、冠心病、糖尿病等。在治疗过程中，要注意药物之间的相互作用。例如，使用抗生素时要考虑对其他基础疾病的影响，使用止血药物时要注意是否会加重心血管疾病等。在进行体位引流时，老年患者可能耐受性较差，要缓慢进行，密切观察患者的呼吸、心率等生命体征变化。老年患者的排痰能力相对较弱，更需要加强气道引流措施，如定期协助翻身、拍背等。

3.妊娠患者

妊娠期间患有支气管扩张的患者，在治疗时要充分考虑胎儿的安全。使用药物时要选择对胎儿影响较小的药物，尽量避免使用可能导致胎儿畸形或其他不良影响的药物。在进行体位引流等治疗时，要注意体位的调整，避免压迫腹部影响胎儿。对于咯血的处理，要更加谨慎，因为一些止血药物可能对妊娠有影响，需要在权衡利弊后选择合适的治疗方案。

总之，支气管扩张病是一种需要综合治疗和长期管理的呼吸系统疾病，明确其病因、临床表现、诊断和治疗方法对于患者的病情控制和预后至关重要，同时针对不同特殊人群采取相应的注意事项和措施能够更好地保障患者的健康。