缺铁性贫血和地中海贫血有什么区别
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缺铁性贫血和地中海贫血有什么区别

2025-07-241.2

文章介绍了缺铁性贫血地中海贫血在定义与发病机制、临床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断、治疗原则方面的区别,缺铁性贫血因铁缺乏致血红蛋白合成减少,有相应临床表现、铁代谢等异常,治疗需补铁及治原发病;地中海贫血是遗传性溶血性贫血,有不同临床类型、血红蛋白电泳特征等,轻型一般无需特殊治疗,中间型和重型多对症支持或考虑造血干细胞移植。

一、疾病定义与发病机制

缺铁性贫血:是由于机体铁缺乏,导致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。铁摄入不足(如婴幼儿、青少年挑食、孕妇需铁量增加而摄入不足等)、铁吸收障碍(如胃肠道疾病影响铁吸收)或铁丢失过多(如慢性失血等)是常见病因。例如,婴幼儿若未及时添加富含铁的辅食,易发生缺铁性贫血;成年女性月经过多可能导致铁丢失过多引发该病。

地中海贫血:是一组遗传性溶血性贫血疾病,因珠蛋白基因缺陷使珠蛋白肽链合成障碍,导致血红蛋白的组成成分改变。根据珠蛋白肽链缺乏的不同,可分为α地中海贫血和β地中海贫血等类型。其发病与遗传因素密切相关,若父母双方均为地贫基因携带者,子女有较高的遗传概率患病。

二、临床表现差异

缺铁性贫血:一般表现为皮肤黏膜苍白、乏力、易疲倦、头晕、耳鸣、心悸等。儿童患者可能出现生长发育迟缓、注意力不集中等情况。随着病情进展,可出现口腔炎、舌炎、吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)等特殊表现。例如,年长儿可能因缺铁影响细胞免疫功能,导致抵抗力下降,容易发生感染。

地中海贫血:轻型地中海贫血患者可无明显症状或仅有轻度贫血;中间型患者可有不同程度的贫血,表现为乏力、黄疸、肝脾肿大等;重型患者出生后不久即出现严重贫血、黄疸进行性加重、肝脾肿大进行性加剧,还可伴有骨骼改变,如头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷等特殊面容,常因严重贫血和并发症危及生命。不同年龄的地中海贫血患者表现有所不同,儿童患者在生长发育过程中更易出现上述特殊的面容及生长发育受影响的情况。

三、实验室检查区别

血常规

缺铁性贫血:红细胞呈小细胞低色素性改变,平均红细胞体积(MCV)<80fl,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)<27pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<320g/L。网织红细胞计数正常或轻度升高。

地中海贫血:不同类型地中海贫血血常规表现有差异,轻型患者红细胞形态可有轻度改变,MCV和MCH轻度降低;中间型和重型患者红细胞呈小细胞低色素性贫血,MCV、MCH显著降低,网织红细胞计数增高。

铁代谢相关检查

缺铁性贫血:血清铁降低,<8.95μmol/L;总铁结合力升高,>64.44μmol/L;血清铁蛋白降低,<12μg/L,血清铁蛋白是反映机体铁储备的敏感指标,其降低对缺铁性贫血的诊断价值较大。

地中海贫血:血清铁、血清铁蛋白一般正常或升高,因为地中海贫血患者主要是珠蛋白合成障碍导致贫血,铁代谢通常无明显异常的铁缺乏表现。

血红蛋白电泳

缺铁性贫血:血红蛋白电泳一般无异常,主要通过铁代谢等检查明确诊断。

地中海贫血:不同类型地中海贫血血红蛋白电泳有特征性改变,如β地中海贫血重型患者血红蛋白电泳主要成分为HbF(胎儿血红蛋白),含量明显增高;α地中海贫血患者可出现HbH等异常血红蛋白带。

四、诊断与鉴别诊断要点

缺铁性贫血:结合患者的病史(如铁摄入不足、丢失过多等情况)、临床表现及实验室检查,血清铁、铁蛋白降低等铁代谢指标异常可确诊。需与其他小细胞低色素性贫血相鉴别,如慢性病性贫血,慢性病性贫血血清铁降低,但总铁结合力正常或降低,血清铁蛋白正常或升高,可通过病史中是否有慢性炎症、感染等情况进行鉴别。

地中海贫血:根据家族遗传史、临床表现及血红蛋白电泳等实验室检查结果进行诊断。需与缺铁性贫血相鉴别,地中海贫血患者铁代谢指标多正常或升高,而缺铁性贫血铁代谢指标呈典型的缺铁表现,通过详细询问病史、家族史及相关实验室检查可明确区分。

五、治疗原则

缺铁性贫血:治疗主要是补充铁剂,同时积极治疗原发病。饮食上可增加富含铁的食物摄入,如肉类、蛋类、绿叶蔬菜等。对于儿童患者,要注意合理添加辅食,保证铁的充足供应。但需注意,在使用铁剂时应遵循科学原则,根据病情选择合适的铁剂剂型等。

地中海贫血:轻型地中海贫血一般无需特殊治疗,注意休息和营养,积极预防感染;中间型和重型地中海贫血主要是对症支持治疗,如输血、去铁治疗等。对于有合适配型的患者,可考虑造血干细胞移植治疗,但造血干细胞移植存在一定风险,需严格掌握适应证。在治疗过程中,要充分考虑不同年龄患者的身体状况和耐受性,儿童患者在输血等治疗时需密切监测相关指标,确保治疗安全有效。

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缪扣荣副主任医师

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