2025-07-241.8万
再生障碍性贫血与白血病是不同的疾病,再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭症,表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,发病机制与造血干细胞受损、免疫异常、造血微环境异常等有关;白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,因造血干细胞基因突变致细胞异常增殖,分急性和慢性等类型;临床表现上再生障碍性贫血呈进行性贫血、出血、感染,白血病有贫血、出血、发热及浸润表现;实验室检查中血常规和骨髓穿刺表现也有明显差异。
一、再生障碍性贫血与白血病的定义区分
1.再生障碍性贫血:是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血和感染为主要表现。其发病机制主要与造血干细胞受损、造血微环境异常及免疫异常等有关。例如,多项研究表明,再生障碍性贫血患者体内存在T淋巴细胞功能亢进,过度活化的T细胞会抑制造血干细胞的增殖和分化。
2.白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。根据白血病的分化程度和自然病程,可分为急性白血病和慢性白血病等类型,急性白血病起病急,骨髓和外周血中主要是原始和早期幼稚细胞;慢性白血病起病相对缓慢,骨髓和外周血中主要是较成熟的细胞。
二、两者在发病机制上的差异
1.再生障碍性贫血:造血干细胞数量减少及功能异常是关键因素之一。有研究发现,再生障碍性贫血患者骨髓中的造血干细胞数量较正常人明显减少,且其增殖、分化能力下降。同时,免疫异常在再生障碍性贫血发病中占据重要地位,机体的细胞免疫和体液免疫功能紊乱,导致T淋巴细胞分泌的造血负调控因子增多,如干扰素-γ等,抑制了造血干细胞的生长。此外,造血微环境的异常也会影响造血干细胞的生长,例如骨髓基质细胞分泌的某些生长因子减少等。
2.白血病:主要是由于造血干细胞的基因突变导致细胞异常增殖。这些基因突变可以是先天性的,也可以是后天获得的,如长期接触放射性物质、化学毒物(苯及其衍生物等)、病毒感染(如人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ型等)等因素都可能诱发基因突变。突变的造血干细胞失去了正常的分化调控,持续增殖并积累,最终发展为白血病细胞,浸润骨髓及其他组织器官。
三、临床表现的不同之处
1.再生障碍性贫血:
贫血:患者多呈进行性贫血,表现为面色苍白、头晕、乏力、心悸等。不同年龄段的患者贫血表现相似,但儿童可能因生长发育需求,贫血症状相对更为明显,影响身体的正常生长发育。
出血:皮肤可出现瘀点、瘀斑,牙龈出血、鼻出血较为常见,严重时可出现消化道出血、颅内出血等。不同性别患者出血表现无本质差异,但女性患者可能在月经期间出血增多。
感染:以呼吸道感染较为常见,如肺炎等,可出现发热等症状。免疫力较低的人群(包括各年龄段)更容易发生感染,且感染不易控制。
2.白血病:
贫血:也是常见症状,且往往进展较快。不同年龄患者贫血表现类似,但儿童白血病患者可能同时伴有生长发育迟缓等表现。
出血:可表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血,也可出现月经过多等,急性白血病患者的出血往往更为严重,可能出现内脏出血等情况。
发热:可表现为低热或高热,发热原因多为白血病细胞释放的致热物质及继发感染。不同性别患者发热表现无明显差异,但免疫功能低下的患者更容易出现反复发热及严重感染。
浸润表现:急性白血病患者可出现肝、脾、淋巴结肿大,骨和关节疼痛,中枢神经系统浸润时可出现头痛、呕吐、颈项强直等症状;慢性白血病患者可能出现脾大更为明显等表现,不同年龄患者浸润表现有所不同,儿童白血病中枢神经系统浸润相对较为常见。
四、实验室检查的区别
1.血常规:
再生障碍性贫血:外周血全血细胞减少,网织红细胞百分数低于正常,淋巴细胞比例增高。不同年龄患者血常规表现基本符合这一特点,但儿童由于自身造血代偿能力相对较弱,全血细胞减少可能更为明显。
白血病:急性白血病患者外周血白细胞计数可增高、正常或减低,分类中可出现原始和幼稚细胞;红细胞及血小板计数减少。慢性白血病患者往往白细胞计数明显增高,以成熟或较成熟的细胞为主,红细胞和血小板早期可正常或轻度减少,晚期减少。
2.骨髓穿刺检查:
再生障碍性贫血:骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,巨核细胞明显减少。不同年龄患者骨髓穿刺表现相似,但儿童骨髓穿刺时需注意操作规范,避免过度损伤。
白血病:急性白血病骨髓穿刺显示增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞大量增殖,占骨髓有核细胞的30%以上;慢性白血病骨髓穿刺显示骨髓增生明显活跃,以较成熟的细胞为主,原始细胞一般不超过10%-15%。
综上所述,再生障碍性贫血不是白血病,两者在定义、发病机制、临床表现及实验室检查等方面均存在明显差异。
张晓红副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 血液肿瘤科
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