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急性再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭症，发病机制涉及造血干细胞受损、免疫异常、造血微环境异常；临床表现有贫血、出血、感染；实验室检查见全血细胞减少等；诊断依据1987年标准；治疗包括支持、免疫抑制、促造血及移植；预后凶险，综合治疗后改善，合适移植者预后相对较好。
一、定义
急性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现。
二、发病机制
1.造血干细胞受损：多种因素可导致造血干细胞数量减少或功能异常，例如某些化学物质（如苯及其衍生物）、药物（如氯霉素等）、病毒感染（如肝炎病毒等）等作用于造血干细胞，使其增殖分化能力下降。
2.免疫异常：机体的免疫调节功能紊乱，产生的异常免疫细胞和免疫因子可攻击造血干细胞，抑制其造血功能。例如，T淋巴细胞功能亢进，分泌过多的造血负调控因子，如干扰素-γ等，干扰正常造血。
3.造血微环境异常：骨髓的造血微环境包括基质细胞、细胞因子等，当造血微环境受到破坏时，也会影响造血干细胞的生长和发育。如某些自身免疫性疾病可导致骨髓基质细胞受损，进而影响造血。
三、临床表现
1.贫血：患者常出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状，这是由于红细胞减少导致携氧能力下降所致。贫血的发生与红细胞生成减少密切相关，因造血干细胞受损，红细胞生成素产生不足等因素共同作用，使得红细胞生成数量大幅减少。
2.出血：皮肤可出现瘀点、瘀斑，鼻腔、牙龈易出血，严重者可出现消化道出血、颅内出血等。出血的原因主要是血小板减少，血小板是参与止血过程的重要成分，血小板数量减少时，止血功能受到明显影响。
3.感染：患者易发生感染，常见的感染部位有呼吸道（如肺炎）、泌尿系统等，表现为发热、咳嗽、尿频、尿急等症状。感染的发生是因为中性粒细胞减少，中性粒细胞是人体抵御感染的重要免疫细胞，其数量减少导致机体抵抗力下降，容易受到各种病原体的侵袭。
四、实验室检查
1.血常规：呈全血细胞减少，红细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数均明显降低，网织红细胞百分数多低于0.01，且绝对值明显减少。
2.骨髓穿刺检查：骨髓增生减低，造血细胞（粒系、红系、巨核系）明显减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、网状细胞等）比例增高。多部位骨髓穿刺显示骨髓造血功能低下。
3.骨髓活检：可见骨髓脂肪化，造血组织减少，造血细胞与脂肪细胞的比例降低。
五、诊断标准
根据1987年中华医学会血液学分会修订的再生障碍性贫血诊断标准，急性再生障碍性贫血（重型再障Ⅰ型）的诊断标准为：
1.临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染和（或）出血。
2.血常规：除血红蛋白下降较快外，需具备以下三项中的两项：
网织红细胞绝对值＜15×10/L；
中性粒细胞绝对值＜0.5×10/L；
血小板绝对值＜20×10/L。
3.骨髓象：
多部位骨髓增生重度减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，淋巴细胞比例增高；
骨髓小粒空虚。
六、治疗原则
1.支持治疗
保护措施：对于粒细胞缺乏（中性粒细胞绝对值＜0.5×10/L）的患者，应采取保护性隔离措施，减少感染的机会。例如将患者安置在层流病房中，保持病房内清洁、无菌环境。
对症治疗：针对贫血，可输注红细胞，以纠正贫血症状，改善患者的缺氧状况；针对出血，可输注血小板等血液成分，预防严重出血事件的发生；针对感染，根据感染病原体的不同，选用合适的抗感染药物进行治疗。
2.免疫抑制治疗
抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：适用于年龄较大、无合适供者进行造血干细胞移植的患者。ALG或ATG可以抑制T淋巴细胞的免疫活性，从而减轻免疫异常对造血干细胞的攻击。
环孢素：是一种免疫抑制剂，通过抑制T淋巴细胞的活化，调节免疫功能，促进造血干细胞的恢复。
3.促造血治疗
雄激素：可刺激肾脏产生红细胞生成素，促进红细胞的生成，同时也有直接刺激骨髓造血干细胞增殖的作用。
造血生长因子：如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）等，可促进粒细胞、红细胞等的增殖分化，有助于改善血常规指标。
4.造血干细胞移植：对于年龄较轻、有合适供者的患者，造血干细胞移植是一种可能治愈急性再生障碍性贫血的方法。通过移植正常的造血干细胞，重建患者的造血和免疫功能。
七、预后
急性再生障碍性贫血病情凶险，未经治疗的患者预后极差，多数在数月内死亡。随着医疗技术的进步，采用免疫抑制治疗、促造血治疗等综合治疗措施后，患者的预后有所改善，但仍有一定的死亡率。而经过合适的造血干细胞移植的患者，如果移植成功，预后相对较好，有可能长期生存并治愈疾病。不同年龄、性别、基础健康状况等因素会影响患者的预后，例如年轻患者、一般状况较好的患者在接受造血干细胞移植后成功的概率相对较高；而老年患者、合并其他严重基础疾病的患者预后相对较差。
范圣瑾副主任医师
哈尔滨医科大学附属第一医院 血液内科
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