2025-07-241.2万
再生障碍性贫血与急性白血病在疾病定义、血象与骨髓象表现、临床表现、治疗原则及特殊人群注意事项上有不同。再障是骨髓造血功能衰竭症，呈全血细胞减少等，治疗有支持、免疫抑制等；急性白血病是造血干细胞恶性克隆病，有原始和幼稚细胞增殖等，治疗有诱导缓解等，儿童和老年患者在两类疾病治疗中各有不同注意事项
一、疾病定义
1.再生障碍性贫血（再障）：是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现。其发病机制主要与造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫异常等有关，可发生于各个年龄段，性别差异不显著。
2.急性白血病：是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象，多见于儿童及青少年，男性略多于女性。
二、血象与骨髓象表现
1.血象
再障：呈全血细胞减少，贫血多为正细胞正色素性，网织红细胞显著减少；白细胞计数减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞比例相对增高；血小板计数明显减少。
急性白血病：白细胞计数可增高、正常或减低，外周血可见原始和幼稚细胞；贫血一般为正细胞正色素性；血小板计数大多减低。
2.骨髓象
再障：骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少或缺如，粒系、红系细胞均减少。
急性白血病：骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞和幼稚细胞大量增生，正常造血细胞受抑制，如急性髓系白血病可见髓系原始细胞增多，急性淋巴细胞白血病可见原始和幼稚淋巴细胞增多。
三、临床表现差异
1.贫血表现
再障：贫血呈进行性加重，患者常出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状，由于全血细胞减少，贫血是其首发及主要表现，进展相对较慢。
急性白血病：贫血往往出现较快，且程度较重，除上述贫血相关症状外，由于白血病细胞增殖浸润，可能伴有其他症状掩盖贫血表现的情况，但本质是正常造血受抑制导致的贫血。
2.出血表现
再障：出血倾向较轻，多表现为皮肤黏膜出血，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重内脏出血较少见，这与血小板减少及功能异常有关，出血程度相对急性白血病较轻。
急性白血病：出血较常见且严重，可出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，也可发生消化道出血、颅内出血等严重出血事件，其出血机制除血小板减少外，还与白血病细胞浸润血管、凝血因子异常等有关。
3.感染表现
再障：感染相对较轻，以呼吸道感染较为常见，发热程度一般不高，由于粒细胞减少，易发生各种感染，但感染部位相对局限，严重感染导致败血症等情况相对较少。
急性白血病：感染较严重且常见，发热可高可低，体温可超过39℃，感染部位多样，如口腔炎、肺炎、肛周感染等，且易发生深部感染，如肺部真菌感染等，严重感染是急性白血病患者重要的死亡原因之一。
4.浸润表现
再障：一般无浸润表现，因为其主要是造血功能衰竭，而非细胞的异常增殖浸润。
急性白血病：有明显浸润表现，如肝、脾、淋巴结肿大，多见于急性淋巴细胞白血病；骨和关节疼痛，儿童较为常见；牙龈增生、肿胀，多见于急性早幼粒细胞白血病；中枢神经系统浸润可出现头痛、呕吐、视力模糊等神经系统症状。
四、治疗原则不同
1.再障
支持治疗：包括输注红细胞纠正贫血，输注血小板预防出血，应用抗生素控制感染等。
免疫抑制治疗：如抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等，通过抑制免疫反应来改善造血微环境。
促造血治疗：如雄激素等药物刺激骨髓造血。
造血干细胞移植：对于年轻、有合适供体的患者可考虑，是可能治愈再障的方法。
2.急性白血病
诱导缓解治疗：通过联合化疗药物尽快杀灭白血病细胞，使骨髓造血功能恢复正常，达到完全缓解。
缓解后治疗：包括巩固强化治疗和维持治疗，进一步杀灭体内残留的白血病细胞，防止复发。
靶向治疗：对于有特定靶点的白血病患者，可应用靶向药物治疗，如针对慢性粒细胞白血病的酪氨酸激酶抑制剂等，但急性白血病中也有相应靶向药物，如急性早幼粒细胞白血病的维甲酸等。
造血干细胞移植：对于高危及部分中危急性白血病患者，在缓解后可考虑进行造血干细胞移植。
特殊人群注意事项
1.儿童患者
再障：儿童再障在治疗时需更谨慎考虑药物的副作用，如免疫抑制治疗中的药物对儿童生长发育的影响，造血干细胞移植时要充分评估供体情况及移植相关风险，由于儿童免疫系统尚未完全发育，感染的防控尤为重要，要注意保持患儿居住环境清洁，避免接触感染源。
急性白血病：儿童急性白血病诱导缓解治疗时，化疗药物的选择要考虑儿童的生理特点，尽量选择对儿童生长发育影响相对较小的方案，同时儿童急性白血病的缓解后治疗要注重长期随访，因为儿童白血病复发后再次治疗的难度可能增加，要关注儿童在治疗过程中的心理状态，给予心理支持。
2.老年患者
再障：老年再障患者身体机能衰退，支持治疗中要更关注器官功能，如心功能、肾功能等，在应用免疫抑制治疗时，要密切监测药物的不良反应，因为老年患者对药物的耐受性较差，造血干细胞移植风险相对较高，需综合评估患者的全身状况后再考虑是否进行移植。
急性白血病：老年急性白血病患者诱导缓解治疗时，化疗方案的强度要适中，避免过度治疗导致患者不能耐受，要注重改善患者的生活质量，如在贫血严重时及时输血支持，感染时要准确评估感染源，合理选用抗生素，同时老年患者可能合并多种基础疾病，在治疗过程中要注意各基础疾病的协同管理。
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