2025-07-241.2万
溶血性贫血是红细胞遭破坏、寿命缩短且骨髓造血代偿不足引发的贫血。其发病机制包括红细胞自身异常（膜结构、酶、血红蛋白异常）和外部因素（免疫性、非免疫性）；临床表现有急性溶血（起病急骤，有寒战高热、血红蛋白尿等）和慢性溶血（起病缓慢，有贫血、黄疸、脾大等）；诊断依靠实验室检查（血常规、外周血涂片、溶血相关生化检查、特殊检查）；治疗需去除病因、药物治疗、输血治疗，不同人群各环节有特殊考虑，需专业医生精准诊治
一、发病机制相关情况
1.红细胞自身异常导致溶血
膜结构异常：例如遗传性球形红细胞增多症，患者的红细胞膜存在先天性缺陷，膜的通透性增加，钠离子被动流入红细胞内，使红细胞变成球形，变形能力降低，在通过脾脏等单核-巨噬细胞系统时，容易被破坏。这种情况多有遗传因素参与，家族中可能有类似病史，不同性别、年龄均可发病，若有家族遗传病史，后代患病风险相对较高，生活方式一般无特殊直接关联，但如果有感染等情况可能诱发溶血发作。
酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是一种X连锁不完全显性遗传病，男性发病率高于女性。患者因为G-6-PD基因缺陷，导致红细胞内磷酸戊糖途径代谢障碍，不能产生足够的还原型辅酶Ⅱ（NADPH），使红细胞抗氧化能力下降，当接触氧化性物质（如某些药物、蚕豆等）时，容易发生溶血。
血红蛋白异常：常见于地中海贫血，是由于珠蛋白基因缺陷，导致珠蛋白肽链合成障碍。不同类型的地中海贫血在不同年龄阶段表现不同，重型地中海贫血患儿出生后不久即可出现贫血、黄疸等症状，中轻型地中海贫血在不同年龄可能有不同程度的贫血表现，男性和女性患病概率因基因遗传方式而异，生活方式中如果有近亲结婚等情况可能增加患病风险。
2.红细胞外部因素导致溶血
免疫性因素：
自身免疫性溶血性贫血：分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型多发生于中老年女性，可能与自身免疫紊乱有关，患者体内产生自身抗体，与红细胞表面抗原结合，被单核-巨噬细胞系统破坏。冷抗体型可见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等疾病过程中，寒冷刺激可加重溶血发作，不同性别均可发病，年龄范围较广。
同种免疫性溶血性贫血：如血型不合的输血反应，当输入的红细胞与受血者的血型不合时，受血者体内的抗体攻击输入的红细胞，导致溶血，任何年龄、性别在输血过程中都可能发生此类情况，关键在于输血前严格配血。
非免疫性因素：
机械性因素：微血管病性溶血性贫血，见于弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜等疾病，微血管内有纤维蛋白丝形成，红细胞通过时被牵拉、破坏，形成破碎红细胞，各年龄、性别均可发病，与基础疾病的发生发展相关。
化学、物理因素：某些化学物质（如苯肼、蛇毒等）、大面积烧伤等物理因素可直接损伤红细胞导致溶血，不同年龄、性别接触相关物质或处于相关环境时可能发病，生活中应避免接触有毒有害化学物质等。
二、临床表现方面
1.急性溶血
症状：起病急骤，可出现寒战、高热、头痛、呕吐、腰背酸痛、血红蛋白尿等。严重时可发生周围循环衰竭和急性肾衰竭。例如，G-6-PD缺乏症患者食用蚕豆后短时间内就可能出现急性溶血表现，不同年龄患者均可能发生，男性患者由于基因遗传特点更易在接触诱因后发病。
2.慢性溶血
症状：起病缓慢，常有贫血、黄疸、脾大三大特征。长期慢性溶血可导致铁血黄素沉着症，引起肝、肾功能损害等。地中海贫血患者在慢性病程中，不同年龄阶段贫血程度不同，重型患儿生长发育迟缓，中轻型患者可能在不同年龄因贫血出现不同程度的乏力、活动耐力下降等表现，男性和女性表现无本质差异，但基因传递有性别相关特点。
三、诊断相关要点
1.实验室检查
血常规：可见血红蛋白降低，网织红细胞计数增高，急性溶血时网织红细胞可明显增高，可达20%-50%。不同年龄患者血常规指标有一定正常范围差异，儿童正常网织红细胞计数范围与成人不同，需要依据相应年龄段参考值判断。
外周血涂片：可发现破碎红细胞、球形红细胞等异常形态的红细胞，对于诊断红细胞自身异常导致的溶血有重要意义，各年龄患者涂片检查均需专业检验人员进行准确观察。
溶血相关生化检查：血清胆红素升高，以间接胆红素为主；血清结合珠蛋白降低；尿胆红素阴性，尿胆原增高。不同年龄患者由于代谢功能差异，胆红素等指标的正常范围有区别，需要结合年龄判断。
特殊检查：对于遗传性溶血性贫血，可进行基因检测等明确诊断，如地中海贫血的基因检测能明确具体的基因缺陷类型，各年龄患者均可进行基因检测，男性和女性检测结果受基因遗传方式影响。
四、治疗相关原则
1.去除病因：如果是药物引起的免疫性溶血性贫血，应立即停用相关药物；如果是血型不合输血导致的，要积极处理输血相关问题等。不同病因的去除措施不同，需要根据具体情况采取相应行动，特殊人群如儿童、老年人等在去除病因时要考虑其身体耐受性等情况。
2.药物治疗：根据不同类型的溶血性贫血使用相应药物，如自身免疫性溶血性贫血可使用糖皮质激素等免疫抑制剂，但具体药物使用需遵循医疗规范，严格按照病情选择，儿童使用药物需尤其谨慎，优先考虑非药物干预等安全措施。
3.输血治疗：严重溶血时可考虑输血，但要注意血型匹配等问题，避免输血相关的溶血反应加重病情，特殊人群输血时更要严格把控输血指征和输血过程。
总之，溶血性贫血是一组复杂的疾病，了解其发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面对于正确认识和处理该疾病非常重要，不同人群在各个环节都有其特殊的考虑因素，需要专业医生结合具体情况进行精准的诊断和治疗。
张晓红副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 血液肿瘤科
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