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结节病性心肌病是结节病累及心脏所致，病因不明与遗传及环境有关，发病机制是心肌内形成肉芽肿影响结构功能，临床表现有心律失常、心力衰竭、胸痛等及相应体征，诊断靠心电图、超声心动图、心脏磁共振成像及心内膜心肌活检，治疗包括一般、药物、心律失常和心力衰竭治疗，预后因个体差异而异，早期合理治疗预后较好，晚发严重病变预后差，需定期随访
一、结节病性心肌病的定义
结节病性心肌病是结节病累及心脏所引发的心肌疾病。结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，可侵犯肺、淋巴结、皮肤、眼等多个器官，当心脏受到累及时就形成了结节病性心肌病。
二、病因与发病机制
（一）病因
目前结节病性心肌病的具体病因尚不十分明确，但一般认为与遗传易感性以及环境因素等有关。遗传易感性方面，有研究发现某些基因多态性可能增加个体患结节病的风险，进而增加了发生结节病性心肌病的可能性；环境因素可能包括某些感染因素等，虽然具体是哪种病原体尚未完全明确，但推测可能通过触发异常的免疫反应而参与发病。
（二）发病机制
结节病的基本病理改变是非干酪样坏死性肉芽肿形成。当结节病累及心脏时，肉芽肿会在心肌内形成，这会影响心肌的正常结构和功能。肉芽肿的存在可能导致心肌细胞的损伤、心肌纤维化等，进而影响心脏的收缩和舒张功能，引发各种心律失常、心力衰竭等心脏相关的临床表现。例如，肉芽肿破坏心肌细胞的正常电生理活动，可导致心律失常的发生；大量心肌纤维化会使心肌的顺应性下降，影响心脏的泵血功能，导致心力衰竭。
三、临床表现
（一）常见症状
1.心律失常：是结节病性心肌病较常见的表现，可出现各种类型的心律失常，如室性早搏、室性心动过速、房室传导阻滞等。患者可能会感觉到心悸、头晕，严重时可能出现黑矇、晕厥等症状。不同年龄的患者表现可能有所不同，儿童患者可能因心率失常导致活动耐力下降，生长发育受到一定影响；成年患者则可能在日常生活中因心律失常出现明显不适。
2.心力衰竭：随着病情进展，可能出现心力衰竭的表现，如呼吸困难（劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难等）、乏力、水肿等。对于有基础疾病或年龄较大的患者，心力衰竭的症状可能会更明显，且病情进展可能较快。例如老年患者本身心脏功能储备较差，一旦发生心力衰竭，症状可能较为严重，影响生活质量。
3.胸痛：部分患者可能出现胸痛症状，但其胸痛的性质和特点与冠心病等其他心脏疾病引起的胸痛有所不同。结节病性心肌病导致的胸痛可能与心肌缺血、心肌炎症等有关，但疼痛程度和持续时间可能不典型。
（二）体征
1.心脏扩大：通过心脏体格检查可能发现心脏扩大，心界向左或双侧扩大。
2.心律失常相关体征：可闻及各种心律失常的相应体征，如早搏时可闻及早搏音，房室传导阻滞时可出现心率减慢等相应体征。
3.心力衰竭相关体征：如肺部湿性啰音（提示肺淤血）、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等。
四、诊断方法
（一）影像学检查
1.心电图：可发现各种心律失常的心电图表现，如ST-T改变、心律失常的特征性心电图波形等。但心电图检查的特异性相对有限，需要结合其他检查综合判断。
2.超声心动图：是常用的检查方法，可观察心脏的结构和功能，如心肌厚度、心腔大小、心室壁运动情况、射血分数等。结节病性心肌病患者可能出现心肌肥厚、心腔扩大、心室壁运动异常、射血分数降低等表现。例如，超声心动图可发现心肌内可能存在的异常回声等肉芽肿相关表现。
3.心脏磁共振成像（CMR）：对结节病性心肌病的诊断具有较高价值。CMR可以清晰显示心肌内肉芽肿的分布、心肌纤维化的范围等。其特征性表现有助于结节病性心肌病的诊断，并且能够评估心肌病变的程度，为病情的评估和治疗方案的制定提供重要依据。
（二）组织病理学检查
心内膜心肌活检是诊断结节病性心肌病的重要手段之一。通过采取心内膜心肌组织进行病理检查，若发现非干酪样坏死性肉芽肿即可确诊。但心内膜心肌活检是有创检查，存在一定的操作风险，需要严格掌握适应证。
五、治疗原则
（一）一般治疗
对于结节病性心肌病患者，需要注意休息，避免过度劳累。根据患者的心脏功能状况，合理安排活动量。对于有心力衰竭的患者，要限制钠盐的摄入，以减轻心脏的负荷。不同年龄的患者休息和活动安排有所不同，儿童患者需要保证充足的休息，同时在病情允许的情况下进行适当的活动以促进生长发育，但要避免剧烈运动；成年患者则要根据心功能情况合理安排工作和生活，避免劳累。
（二）药物治疗
1.糖皮质激素：是治疗结节病性心肌病的常用药物之一。糖皮质激素具有抗炎作用，可抑制肉芽肿的形成和发展。对于病情活动的患者，可考虑使用糖皮质激素治疗。但糖皮质激素的使用需要严格掌握剂量和疗程，并且要注意其可能带来的不良反应，如感染、骨质疏松、血糖升高、血压升高等。不同年龄患者使用糖皮质激素时需要更加谨慎评估风险受益比，儿童患者使用糖皮质激素可能会影响生长发育，需要密切监测生长指标等。
2.免疫抑制剂：在糖皮质激素治疗效果不佳或不能耐受糖皮质激素不良反应时，可考虑使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤等。但免疫抑制剂也有相应的不良反应，如骨髓抑制、肝肾功能损害等，使用过程中需要密切监测相关指标。
（三）心律失常的治疗
对于结节病性心肌病患者出现的心律失常，需要根据心律失常的类型和严重程度进行相应治疗。如对于室性心动过速等严重心律失常，可能需要使用抗心律失常药物，但要注意抗心律失常药物可能存在的致心律失常等不良反应。在选择药物时需要综合考虑患者的整体情况，包括心功能等。
（四）心力衰竭的治疗
对于出现心力衰竭的患者，治疗原则与其他原因引起的心力衰竭类似，包括使用利尿剂减轻水肿、使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）改善心肌重构等。但在使用这些药物时同样需要考虑患者的年龄等因素，儿童患者使用相关药物需要注意药物对生长发育等的影响。
六、预后
结节病性心肌病的预后因个体差异而异。如果能够早期诊断并及时进行合理治疗，部分患者的病情可以得到控制，预后相对较好；但如果病情发现较晚，已经出现严重的心脏结构和功能改变，如严重心力衰竭、复杂心律失常等，预后则相对较差。患者的年龄、基础健康状况等也会影响预后，例如年轻患者一般情况较好时预后可能相对优于老年患者；而有其他基础疾病的患者预后可能更差。定期随访对于评估病情、调整治疗方案非常重要。
童嘉毅主任医师
东南大学附属中大医院 心血管内科
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